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1、XX交通大学第二医院教案教研室儿科教研室任课教师21课程理论大课教学方式电脑多媒体授课时数2学时专业儿科学五年制医学2013级大班五0名学生授课日期2016.11.1512节章节王卫平主编儿科学第8版、人民卫生出版社第五章第六节“营养性维生素D缺乏”P74教学目的1、掌握营养性维生素D缺乏性佝偻病(RDD)的病因、发病机理及临床表现;掌握营养性维生素D缺乏性手足抽搐症的临床表现与急救原则。2、熟悉RDD的概念、诊断及治疗;熟悉性维生素D缺乏性手足抽搐症的概念与鉴别诊断。3、了解RDD的鉴别诊断与预防教学内容养性维生素D缺乏性佝偻病营养性维生素D缺乏性手足抽搐症1、概念1、概念2、病因2、发病机
2、制3、发病机制3、临床表现4、临床表现4、鉴别诊断5、诊断与治疗5、急救与治疗重点:1、RDD的发病机制、临床表现。2、营养性维生素D缺乏性手足抽搐症的临床表现与急救原则。难点:RDD的发病机制教具多媒体课件、自制教具教学后记XX交通大学第二医院教案教学过程时间分配(应用2张照片及1个事例开场)2min【营养性维生素D缺乏性佝偻病】(ricketsofvitaminDdeficiency,RDD)一、概念根本原因:维生素D不足。主要结果:钙、磷代谢紊乱,以骨骼病变为特征的全身慢性营养性疾病。典型表现:是生长着的长骨干断端和骨组织矿化不全。发生年龄:2岁。1VitD来源与转化皮肤合成母体给予(V
3、itD3)食物(VitD2、VitD3)5min/VitD325-(OH)VitD3(肝25-羟化酶)1,25-(OH)2VitD3(肾1-羟化酶)/游离待用贮存(0.4%)(约15%)(约85%)2. VitD的调节3. VitD的生理功能(1)肠:促进小肠合成钙结合蛋白,促钙、磷吸收;(2)骨:促进新骨形成及旧骨溶解;(3)肾:促进钙、磷(尤磷)的重吸收。与PTH、CT共同维持钙、磷代谢动态平衡。二、病因1 .日照不足亩紫外线不能通过玻璃窗,婴幼儿被长期过多的留在室内活动,使内源性维生素D生成不足。2 .维生素D摄入不足因天然食物中含维生素D少,即使纯母乳喂养,婴儿若户外活动少亦易患佝偻病
4、。IOmin3 .生长过速如早产及双胎婴儿生后生长发育快,需要维生素D多,且体内贮存的维生素D不足。婴儿早期生长速度较快,也易发生佝偻病。4 .疾病影响胃肠道、肝胆、肾脏疾病影响VitD吸收及转化。如婴儿肝炎综合征、慢性腹泻等。5 .药物影响长期服用如苯妥英钠、苯巴比妥,肝细胞微粒体的氧化酶系统活性增加,使VitD和25-(OH)D3加速分解为无活性的代谢产物。三、发病机制VitD缺乏肠吸收钙磷降低血钙降低肾重吸收甲状旁腺I磷下降ZIIPTH增高PTH不足I低血磷IIII破骨增强血钙持续降低/II钙磷乘积下降一血钙正常或稍低手足抽搐症骨矿化受阻f骨样组织堆积f佝偻病四、临床表现1 .初期(6m
5、)A. NervousandPsychiatricSymptomsB. BarePu1vinar枕秃激惹和烦躁,睡眠不安夜间闹。生化指标:血清25-0H-VitDI;血清钙、磷轻I,钙磷乘积稍I(30-40);PTHt,血清A1PtoX-线改变:无变化或钙化带稍模糊。2 .激期(6m-2y)头部:方方颅、颅软化,出牙延迟前卤大。胸部:斗鸡郝氏沟,佝偻病串珠。5min30min腹部、脊柱及骨盆:蛙状腹、小提琴,脊柱弯曲扁骨盆。四肢:手镯脚镯并不美,下肢X、O形腿。肌肉、韧带及其他:韧带松弛肌无力,关节过伸张力低。表情淡漠发育迟,免疫低下贫大脾。生化指标:血清25-0H-VitDII;血清钙、磷I
6、I;钙磷乘积II(2mm);骨样组织堆积,呈杯口状、毛刷状改变;骨质疏松,骨皮质变薄,易发弯曲畸形和青枝骨折。3 .恢复期症状和体征渐减轻或消失。血生化渐恢复正常,A1PI2月正常。治疗23周后骨X线改变改善,渐恢复。4 .后遗症期多见于2岁以后的儿童。因婴幼儿期严重佝偻病,残留不同程度的骨骼畸形。无任何临床症状,血生化正常,X线检查骨骼干肺端病变消失。五、诊断病史+临床表现+生化指标+X线改变;早诊断是关键!最可靠指标:血清25-OH-VitD测定,8ngm1可以确诊。3min六、治疗1 .一般治疗2 .药物治疗(I)Ora1medicine适于病情较轻,无影响口服吸收的疾病VitD2000
7、4000IUd,1月后改预防量:400IU/d(2)Intramuscu1ar适于病情较重,并发影响口服吸收的疾病及口服不能耐受VitD330飞0万I1J肌注,3月后改为预防量:400IUd3 .外科治疗IOmin七、预防确保儿童每日获得维生素D400IU是预防和治疗的关键。2min【维生素D缺乏性手足搐搦症】(tetanyofvitaminDdeficiency)一、概念2min二、发病机理VitD缺乏手足抽搐4minZ血Caf神经肌肉兴奋性tf惊厥Z、PTH不足喉痉三、临床表现IOmin1 .典型发作(1)惊厥最常见A.性质:无热惊厥B.形式:全身性C.频率:数日1次、1日数次至数十次D.
8、缓解:钙剂治疗(2)手足抽搐A.助产土手B.芭蕾舞脚(3)喉痉挛最凶险喉肌及声门痉挛,呼吸困难,甚至危及生命。助产士手,芭蕾舞脚。喉痉凶险,2 .隐性症状(1)佛斯特氏征(Chvostek,sSign)(2)腓反射(Fibu1aRef1ect)(3)陶瑟氏征(Trousseau,SSign)惊厥不烧。四、鉴别诊断1 .无热惊厥(1)低血糖症(Hypog1ycemia)(2)低血镁症(HyPonIagnCSenIia)(3)婴儿痉挛(Infanti1CSpasm)(4)原发甲状旁腺功能减退症2 .中枢神经系统感染3 .急性喉炎IOmin五、急救与治疗1 .急救处理(1)氧气吸入(2)迅速控制惊厥或喉痉挛2 .钙剂治疗10%葡萄糖酸钙3 .VitD治疗立刻供氧,舌拉口外;控制惊厥,祛除病因,迅速补钙;症状控制,速度要快;维D捎带。5min【总结】2min