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1、儿科主治医师免疫缺陷性疾病单选题1.在下述各种细胞中,主要执行抗病毒效应功能的是O。A.树突状细胞B.细胞毒性T淋巴细胞C.B(江南博哥)淋巴细胞D.中性粒细胞E.嗜酸性粒细胞正确答案:B单选题2.以下哪种疾病不属于自身免疫性疾病?()A.亚急性硬化性全脑炎B.原发性血小板减少性紫瘢C.1型糖尿病D.淋巴细胞性甲状腺炎E.以上都不是正确答案:E单选题3.体内发育最快的免疫球蛋白是O。A. IgMB. IgDC.IgED.IgAE.IgGTF确答案A单选题4.血型抗体属于()。A.IgGC. TgMC.IgDD.IgAE.IgE正确答案:B单选题5.接种脊髓灰质炎疫苗后可能发生麻痹的疾病是()。
2、A. X连锁无丙种球蛋白血症B. X连锁高IgM血症C. X连锁严重联合免疫缺陷病D.慢性肉芽肿病E.选择性IgA缺陷病正确答案:A单选题6.X-连锁淋巴组织增生性疾病本质上是一种()。A.恶性肿瘤B.淋巴瘤的前期疾病C.T、B细胞均发生缺陷的联合免疫缺陷D. EB病毒感染诱发的免疫缺陷E.以抗体缺陷为主的原发性免疫缺陷正确答案:C单选题7.婴儿体内的母体IgG完全消失的时间出生后()。A. 1529天B. 3059天C. 6089天D. 90120天E. 12150天正确答案:D单选题8.以下哪项关于新生儿T细胞功能的描述是错误的?()A.分泌细胞因子不足B.辅助B细胞的分化功能不足C.细胞
3、毒性T细胞功能不足D. T细胞功能不足是因缺乏抗原刺激所致E. Th2细胞功能不足正确答案:E单选题9.补体缺陷病占整个原发性免疫缺陷病的()。A. 10%B. 8%C.6%D.4%E.2%正确答案:E单选题10.与抗体合成几乎无关的细胞成分是0。A.B淋巴细胞B.调节性T细胞C.CD4+T淋巴细胞D.浆细胞E.NK细胞正确答案:E单选题I1骨髓移植治疗免疫缺陷的最佳适应证是0。A.DiGeorge综合征B.严重联合免疫缺陷病C.选择性IgA缺陷D.性连锁无丙种球蛋白血症E.艾滋病正确答案:B单选题12.成熟B细胞的表面标记是()。A. CD3B. CD4C. CD8D. CD19E. CD4
4、5正确答案:D单选题13.原发性免疫缺陷病多是由()。A.参与免疫应答的蛋白成分基因突变所致B.人免疫缺陷病毒感染所致C.人免疫缺陷病毒诱发的基因突变所致D.某些基因所在染色体的大段缺失所致E.环境中毒素诱导的基因突变所致正确答案:A单选题14.易发生非典型(非结核性)分枝杆菌感染和卡介苗致死性感染的疾病是0。A.选择性IgA缺陷病B.X连锁高IgM血症C. X连锁严重型联合免疫缺陷病D. X连锁无丙种球蛋白血症E.慢性肉芽肿病正确答案:C单选题15.联合免疫缺陷病不包括()。A.喋吟核甘酸化酶磷酸缺乏B.腺昔脱氨酶缺乏C. X-连锁高IgM血症D. Jak-3缺陷E. X-连锁无丙种球蛋白血
5、症正确答案:E单选题16.抗原递呈功能最为强大的细胞是()。A.肿瘤细胞B.树突状细胞C.B淋巴细胞D.T淋巴细胞E.巨噬细胞正确答案:B单选题17.下列哪项与特异性细胞免疫有关()。A.中性粒细胞B.T淋巴细胞C.B淋巴细胞D.嗜酸性粒细胞E.单核细胞正确答案:B单选题18.目前最常用和最有效的免疫重建方法是O。A.脐血干细胞移植B.基因治疗C.胸腺移植D.骨髓移植E.外周血干细胞移植正确答案:D单选题H9.原发性补体缺陷和以下哪种疾病发病相关?()A.乙型肝炎B.川崎病C.过敏性紫瘢D.特发性血小板减少性紫瘢E.系统性红斑狼疮正确答案:E单选题20.T细胞免疫功能测定不包括()。A.T细胞
6、亚群B.T细胞功能C.四嘎氮蓝还原试验D.外周血象和淋巴细胞计数E.皮肤迟发型超敏反应正确答案:C单选题21.脐带脱落延迟为首发症状的原发性免疫缺陷病是()。A.WBe黏附分子缺陷I型B.严重联合免疫缺陷病C. X-连锁无丙种球蛋白血症D. WBC黏附分子缺陷型E.慢性肉芽肿病正确答案:A单选题22.下列几种疾病中,发病率最低的原发性免疫缺陷病是()。A.慢性肉芽肿病B.中性粒细胞减少症C.先天性无丙种球蛋白血症D.湿疹、血小板减少、免疫缺陷综合征E.原发性补体C,缺陷正确答案:E参考解析:原发性补体C4缺陷是发生率最低的原发性免疫缺陷病。发生概率最高的免疫缺陷病为抗体缺陷病。单选题23.小儿
7、免疫功能检测中的过筛试验项目应除外O。A.皮肤迟发型超敏反应B.B细胞功能检测C.血清C3含量测定D.NBT还原试验E.血清免疫球蛋白含量测定正确答案:B单选题24.主要用迟发性皮肤过敏试验诊断的原发性免疫缺陷病是O。A.固有免疫缺陷B.原发性补体缺陷病C.T细胞功能缺陷D.吞噬细胞功能缺陷E.以抗体缺陷为主的原发性免疫缺陷病正确答案:C单选题25.反映细胞免疫功能缺陷的实验性检查应除外()。A.植物血凝素试验B.淋巴细胞转化试验C.T细胞亚群测定D.白喉类毒素试验E.结核菌素试验正确答案:D单选题26.患儿,男,6岁。因患血友病甲多次接受血制品输注,3周来发热、乏力、腹泻、明显消瘦,近5d咳
8、剧,微喘,门诊摄X线胸片为“间质性肺炎”改变,疑有艾滋病可能。该病的病原体是O。A.单纯疱疹病毒B.人类免疫缺陷病毒C.巨细胞病毒D.人类轮状病毒E.呼吸道合胞病毒正确答案:B单选题27.原发性免疫缺陷病最为显著的临床特征是()。A.反复、慢性感染B.生长发育延迟C.肿瘤发生几率增高D.家族集聚发病E.自身免疫倾向正确答案:A单选题28.对选择性IgA缺陷症的描述有误的是()。A.常伴自身免疫性疾病B.常有家族倾向C.常伴有IgG亚类的缺陷D.常伴过敏性疾病E.很少存活至壮年或老年正确答案:E单选题29.同族凝集素代表O。A.IgD类自然抗体BJgM类自然抗体CIgA类自然抗体D.IgG类自然
9、抗体E.IgE类自然抗体正确答案:B单选题30.疑诊原发性免疫缺陷病时,处理正确的是O。A.立即使用抗生素预防感染B.尽早免疫重建C.选择合适的免疫学和分子诊断手段以确诊D.应及时应用静脉注射免疫球蛋白E.进行亲属筛查,发现其他患者或携带者正确答案:C单选题31.下列哪项治疗不属于免疫重建O。A.骨髓移植B.胎儿胸腺移植C.脐血干细胞移植D.外周血干细胞移植E.输注转移因子正确答案:E单选题32.以下哪项属于继发性免疫缺陷病的病因?()A.免疫抑制剂B.感染C.肿瘤D.营养紊乱E.以上都是正确答案:E单选题33.吞噬细胞和中性粒细胞缺陷病占整个原发性免疫缺陷病的()。A. 20%B. 18%C
10、. 15%D. 10%E. 5%正确答案:B单选题34.胸腺发育不全的临床表现不包括()。A.中性粒细胞减少B.T细胞数量减少C.先天性心脏病D.低钙惊厥E.面部畸形正确答案:A单选题35.哪一项是最重要的原发性免疫缺陷病的替代治疗?()A.静脉注射丙种球蛋白B.胸腺素C.白介素-2D.干扰素E.酶正确答案:A单选题36.以抗体缺陷为主的免疫缺陷病进行静脉注射免疫球蛋白替代治疗时的时间间隔是()。A. 12周B. 24周C. 48周D.816周E.1632周正确答案:B单选题37.以下哪一疾病不伴血清IgG低下?()A.腺背脱氨酶缺乏B. X连锁无丙种球蛋白血症C. X连锁严重型联合免疫缺陷病
11、D.白细胞黏附分子缺陷病E.Jak-3缺陷正确答案:D单选题38.与患者所患疾病有关的因素是O。A.感染B.免疫C.遗传D.环境E.以上都是正确答案:E单选题39.血清IgA明显增高的疾病是()。A.jIgM血症B.原发性血小板减少性紫瘢C.川崎病D.过敏性紫瘢E.幼年型类风湿性关节炎正确答案:D单选题40.原发性中性粒细胞缺陷病最易发生()。A.分枝杆菌感染B.奈瑟菌属感染C.金黄色葡萄球菌感染D.念珠菌感染E.沙门菌属感染正确答案:C单选题41.川崎病本质上是0。A.感染性血管炎B.免疫机制介导的急性血管炎C.物理因素介导的血管炎D.急性过敏性血管炎症E.婴儿型结节性多动脉炎正确答案:B单
12、选题2.原发性免疫缺陷病的总发病率为()。A. 1:2500B. 1:5000C. 1:10000D. 1:50000E. 1:100000正确答案:C单选题43.川崎病患儿早期不易发现的是0。A.轻度贫血B.血沉增快C.血小板增高D.血浆白蛋白水平降低E.CRP增高正确答案:C单选题44.嗜异凝集素和抗链球菌溶血素O代表()。A.IgG类自然抗体BJgA类自然抗体CIgD类自然抗体D.IgM类自然抗体E.IgE类自然抗体正确答案:A单选题45.下列不是川崎病常见症状的是O。A.持续高热B.化脓性淋巴结炎C.口腔黏膜弥漫充血和草莓舌D,眼结合膜充血,无脓性分泌物E.手足肿胀和脱皮正确答案:B单
13、选题46.大剂量丙种球蛋白静脉注射治疗川崎病,以预防冠状动脉损害的用药时间和剂量是O。A.发病10天左右,12g/kgd,1次B.发病10天内,12gkgdX2次C.发病10天内,12gkgd,1次D.发病14天内,400mgkgdX5天E.发病14天左右,400mgkgdX5天正确答案:C单选题47.X连锁淋巴组织增生性疾病的突变基因为0。A. BtK基因B. X1P(1YP)基因C. I1-2基因D. I1-2受体基因E. RAG1基因正确答案:B单选题48.未经有效治疗的川崎病患儿冠状动脉瘤的发生率为0。A. 30%B. 25%30%C. 2020%25%D. 10%15%E. 10%正确答案:C参考解析:黏膜皮肤淋巴结综合征又称川崎病,是一种以全身血管炎为主要病变的急性发热出疹性小儿疾病。高发年龄为5岁以下婴幼儿,男多于女,临床多表现可有发热、皮疹、颈部非脓性淋巴结肿大、眼结合膜充血、口腔黏膜弥漫充血、杨梅舌、掌跖红斑、手足硬性水肿等。由于本病可发生严重心血管并发症而引起人们重视,未经治疗的患儿发生率达20%25%。单选题49.Wiskott-A1drich综合征的突变基因是()。A. cB. BtkC. CYBBD. WAbPE. CD4正确答案:D单选题50.常见变异型免疫缺陷病与BrUtOn病相比,较易出现哪种肠道病