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1、房间隔缺损:分型、症状和治疗方法2024房间隔缺损(ASD)是指在胚胎发育过程中,房间隔的发生、吸收和融合出现异常,导致左、右心房之间存在血流交通的一种心脏畸形。房间隔缺损示意图单纯的先天性ASD虽然出生就存在,但往往症状不明显,常导致诊断延迟。通过超声心动图大部分ASD可以很容易地诊断出来。然而,并非所有的ASD都需要积极干预治疗,较小的ASD可以终生进行观察随访而对于那些具有血流动力学意义或导致矛盾栓塞的ASD,需要评估其是否需要关闭。流行病学根据胚胎学发病机制和解剖学特点,ASD通常分为继发孔型ASD(约80%)、原发孔型ASD(约15%)、静脉窦型ASD(约5%)和冠状静脉窦型ASD(
2、1%)4种类型。ASD均可以通过外科手术闭合,其中,约80%继发孔型ASD可以通过经皮介入封堵治疗。继发孔型房间隔缺损根据其发生的部位,通常可分为4型:1 .中央型:又称卵圆孔型,最常见,发病率占总数的75%以上;绝大多数病例,缺损为单发性的,呈椭圆形,长1-3Cm,位于冠状窦的后上方,相当于卵圆窝的部位,周围有良好的边缘。缺损距离传导系统较远,术后良好。但个别病例的缺损,可呈筛孔形。2 .下腔型:缺损位于房间隔的后下方,位置较低,呈椭圆形,下缘缺如,与下腔静脉入口相延续,左心房的后壁构成缺损的后缘,有时伴有下腔静脉瓣,手术操作时应特别注意。3 .上腔型:又称静脉窦型,位于房间隔的后上方,紧靠
3、上腔静脉的入口,缺损下缘为明显的新月型房间隔,上界缺如,常和上腔静脉连通,常合并有部分性右肺静脉异位引流。4 .混合型:即同时兼有上述2种以上的房隔缺损。病程变化单纯ASD自然病程与ASD的解剖类型、大小和患者自身因素有关。低龄患者的小型继发孔型ASD常发生自然闭合,3月龄患儿的总体自然闭合率可达87%,其中年龄3个月以内,3mm的继发孔型ASD在1岁半内可全部自然闭合,缺损直径38mm的患儿在1岁半内有80%以上的自然闭合率,但缺损在8mm以上者几乎不能自然闭合。未自然闭合的继发孔型ASD患者,其缺损大小可随年龄增长而变大或变小,缺损初始直径4mm,70%缺损变小,12%不变,18%增大;相
4、比之下,缺损初始直径8mm者,仅9%缺损变小,15%不变,76%增大。临床症状症状随房缺的大小而轻重不一,轻者可无症状,仅在体格检查时发现,重者可表现为劳累后心悸、气急、乏力、咳嗽等。小儿可有进食困难,易患呼吸道感染,甚至发育障碍。在疾病后期可以出现右心功能衰竭,有静脉充盈、肝大、水肿、嘴唇发组等表现。此外还有阵发性房性心动过速、心房颤动等心律失常出现(此时导致心悸、心跳不齐症状),进而诱发脑卒中。对于成人ASD患者,只要超声心动图检杳有右心室容量负荷升高的证据,不管有无症状,均应尽早关闭ASDo治疗方法房间隔缺损直视修补术:此为经典的治疗方案,适用于各种房间隔缺损患者。可以过胸骨正中切口及右
5、侧腋下切口在体外循环辅助下完成手术。经胸小切口房间隔缺损封堵术:适用大部分边缘条件较好的房间隔缺损。取胸骨下段、胸骨旁小切口或腋下(约2cm),在食道超声心动图引导下完成。传统经皮导管介入房间隔缺损封堵术:适用部分边缘条件较好的房间隔缺损。单纯超声引导下导管介入房间隔缺损封堵术:可选用颈静脉、股动静脉等血管途径。总结房间隔缺损是最常见的先天性心脏病之一,及早发现及治疗能够改善患者预后;并且对于计划进行关闭房间隔缺损的患者,术前需要进行综合评估来选择合适的关闭方案。参考资料1 .标准与规范I常见先天性心脏病经皮介入治疗指南(2023版).中华医学杂志.2023-T-12.2 .专病科普5|房间隔缺损的当代治疗理念.复旦中山结构性心脏病.2023-03-26.3 .先天性心脏病诊断治疗指南.2023-08-25.4 .房间隔缺损的诊治及国内外指南推荐|结构性心脏病诊疗.论坛报.2023-08-18.5 .房间隔缺损治疗方案,你了解吗?先心病那些事.2023-05-21.