临床QT间期变化原因、测量、临床解析及先天性长QT综合征诊断与管理、获得性长QT综合征管理和儿科管理.docx

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1、临床QT间期变化原因、测量、临床解析及先天性长QT综合征诊断与管理、获得性长QT综合征管理和儿科患者管理要点QT间期心电图QT间期是从心室去极化开始到复极结束的总时程,反映了心室动作电位的持续时间。心率、年龄、性别、循环儿茶酚胺和自主神经张力变化均会引起QT间期的轻度变化,自主神经张力变化是QT间期正常日波动原因。QT间期测量在心率不规则、QRS波增宽或ST-T异常时,计算机可能很难确定T波终点,绝对QT间期(QTa)和心率校正的QT间期(QTc)的自动测量可能不准确。在有不明原因晕厥、癫痫发作、复苏性心脏骤停或不明原因猝死家族史的情况下,可寻找QT间期延长。体温下降、心肌和中枢神经系统损伤,

2、心脏骤停后立即进行QT间期测量并不准确,进行连续心电图监测,避免1QTS过度诊断。QT间期临床解析QTCe480ms是明显异常,QTC500ms与室性心律失常风险增加相关。当解释QTc轻度延长与其他正常心电图时,临床相关性非常重要。应考虑是否存在高危症状、先天性长QT综合征(C1QTS)家族史、可导致QT间期延长的药物或电解质异常等其他相关临床因素。先天性长QT综合征诊断正常或临界异常的QTc间期在c1QTS患者中很常见,不用能用于排除c1QTS,被称为隐匿性QT间期延长。c1QTS患者通常存在异常T波。运动负荷试验,尤其是4min恢复时心电图是发现C1患者QT间期延长首选诊断测试。表2改良版

3、的1QTS诊断评分结果分数480ms3.5460-479msQTc450-459ms(男性)21心电图480ms(运动负荷试验恢复后4min)1尖端扭转型室速2T波交替13个导联有T波切迹1心率低(与年龄相匹配)0.5临床病史应激性晕厥非应激性21家族史有明确的1QTS家族史130岁的一级亲属中有不明原因的SCD0.5基因基因突变3.5先天性长QT综合征管理B受体阻滞剂是c1QTS基石治疗药物,可首选纳多洛尔或普奈洛尔,很少需要植入起搏器和植入式心律转复除颤器等心律设备。基于患者耐受性或运动心率下降情况,缓慢增加B受体阻滞剂的剂量至最终剂量,可提高B受体阻滞剂的耐受性。B受体阻滞剂应用的依从性

4、差,以及使用可导致QT间期延长的药物,是大多数C1QTS患者TdP发作的原因。对发生TdP或心律失常电风暴的患者,可使用B受体阻滞剂、停用可导致QT间期延长的药物、纠正电解质异常、加用镁和利多卡因,有时还需要进行经静脉起搏器进行治疗。获得性长QT综合征管理获得性长QT综合征是由于使用导致QT间期延长的药物或电解质紊乱引起。常见的药物包括抗抑郁或抗精神病类药物、抗生素、抗心律失常药、抗真菌类药物、止吐药、镇痛药等。当QTc500ms或药物所致QTc间期增加60-70ms时,尤其是当QTc间期增加迅速时,TdP风险增加。对合并可导致QT间期延长的多种危险因素的患者,应谨慎用药。儿科患者管理由于心率加快、窦性心律失常、年龄和激素因素,儿童QT间期的测量具有挑战性,在做出诊断之前可能需要连续进行心电图监测。反射性或血管迷走性/血管减压性晕厥常见于青春期前快速生长期,可导致连续心电图和C1QTS过度诊断。大多数c1QTS患儿可进行B受体阻滞剂治疗,并避免使用导致QT间期延长的药物。较少患儿需要使用心律设备。大多数突破性心律失常事件是由于B受体阻滞剂剂量不足/漏服或使用可导致QT间期延长的药物所致。安全规划有助于促进患者参加体育活动,包括使用自动体外除颤器和监督等,尤其是在游泳时。儿童在进行基因检测前需进行专家指导。

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