医学美容科结缔组织疾病诊疗规范诊疗指南2023版.docx
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1、结缔组织疾病诊疗规范诊疗指南结缔组织疾病包括红斑狼疮、皮肌炎、硬皮病、结节性多动脉炎、类风湿关节炎和风湿热。由于这类疾病的结缔组织(指疏松结缔组织)均具有黏液样水肿和纤维蛋白样变性以及坏死性血管炎的基本病变而称为结缔组织病。第一节红斑狼疮【概述】红斑狼疮是一组自身免疫性、非器官特异性的病谱性、炎症性结缔组织病,包括盘状、亚急性皮肤型、深部和系统性红斑狼疮。本病病因尚不明,可能与遗传因素、物理因素、感染因素、药物因素、内分泌因素、精神因素以及创伤等因素有关。【临床表现】1盘状红斑狼疮(1)典型的皮损为边缘隆起、中央微凹似盘状的红斑,上覆黏着性灰白鳞屑,将鳞屑剥去,可见扩大的毛囊口,鳞屑底面有刺状
2、角质栓。陈旧的损害中央可见萎缩、毛细血管扩张、色素沉着或色素减退。(2)皮损好发于两颊、鼻背、外耳、手背及口唇等暴露部位。如皮损局限在颈部以上称局限性盘状红斑狼疮,若同时累及上胸背、臂、手足等部位,称播散性盘状红斑狼疮。(3)部分病例可累及黏膜,多见于口唇,为灰白色糜烂或浅溃疡,绕以红晕。陈旧损害可有萎缩。4 4)一般无全身症状,日晒后皮损加剧。病程长,约5%病例可转为系统性红斑狼疮,偶见皮损发展成鳞状细胞癌。5 .亚急性皮肤型红斑狼疮(1)初期损害水肿性红斑,之后有两种表现:环形红斑型:水肿性红斑向外扩大成环状或弧状,融合成多环状或脑问状,边缘隆起,鲜红色,内侧覆细小鳞屑;丘疹鳞屑型:水肿性
3、斑形成丘疹或扩大成不规则斑片,上覆鳞屑,呈银屑病样。(2)好发于颊、鼻、耳轮、上胸、肩背、上臂等处。27%患者有光敏感,部分有雷诺现象。皮损持续数月后消退,不留瘢痕,日后又可在原位或他处复发同样皮损。(3)有不同程度的全身症状,如低热、关节酸痛、肌痛,但肾及中枢神经系统病变发生率低,预后较好。(4)白细胞可减少,血沉增快,抗核抗体及抗RO抗体和抗1a抗体阳性。6 .系统性红斑狼疮(1)青年女性发病为多。(2)皮损为面部水肿性蝶形红斑及盘状红斑损害,蝶形红斑上可无鳞屑或灰白色鳞屑,皮损消退后不留痕迹,也无萎缩,但留有色素沉着。另外,指(趾)端红斑,伴毛细血管扩张或萎缩性、出血性斑和血痂。3 3)
4、口腔黏膜可有毛细血管扩张性红斑、出血点、糜烂、水疱、溃疡,常易复发。(4)病情活动时可有不规则发热,以长期低热较多见。(5)有关节痛或畸形性关节炎,活动期加剧。亦可伴有无菌性骨坏死,股骨头最常受累。(6)大部分病例有不同程度的肾炎或肾病综合征。(7)可见胸膜炎或间质性肺炎,心肌炎、心包炎或心内膜炎。(8)神经系统较常受累,表现为癫痫、脊髓炎或精神障碍,如抑郁、痴呆、躁动、猜疑等。(9)眼部损害表现为视网膜病变、视盘水肿或角膜病变。【诊断要点】1盘状红斑狼疮(1)典型的皮损为边缘隆起,中央微凹似盘状红斑,上覆黏着性灰白鳞屑,见角质栓。(2)皮损好发于两颊、鼻背、外耳、手背及口唇等暴露部位。(3)
5、组织病理:基底细胞液化变性,胶原纤维水肿、透明变性和纤维蛋白样变性,表皮角化过度,毛囊口及汗孔有角质栓,棘层萎缩。直接免疫荧光检查仅皮损处基底膜带有免疫球蛋白和补体沉积。4 .亚急性皮肤型红斑狼疮(1)基本皮损分为环状红斑型及丘疹鳞屑型两型。(2)好发于颊、鼻、耳轮、上胸、肩背、上臂等处。(3)有光敏感,部分有雷诺现象。(4)有不同程度的全身症状,如低热、关节酸痛、肌痛等。(5)实验室检查:白细胞可减少,血沉增快,抗核抗体及抗Ro抗体和抗1a抗体阳性。(6)组织病理:基本与盘状红斑狼疮相近。基底细胞液化变性及真皮和附件周围淋巴和单核细胞浸润,炎症浸润比盘状红斑狼疮轻。直接免疫荧光于皮损处及非皮
6、损处基底膜带免疫球蛋白沉积。5 .系统性红斑狼疮(1)发热:可有各种热型,为疾病活动的重要标志之一。(2)皮损形态多种多样,面部蝶形红斑及盘状红斑是具有特征性皮损。还可有多形红斑样、紫瘢、尊麻疹样、水疱、网状青斑、雷诺现象等。(3)有光敏现象。(4)口腔黏膜可有红斑、出血点、糜烂、水疱、溃疡等。(5)关节疼痛,肌肉疼痛。(6)多系统受累表现:多系统受累及,出现各系统受累症状。(7)实验室检查示贫血,白细胞减少,血小板减少,血沉增快,IgG增高,补体C3降低、血清白蛋白降低、Y球蛋白增高。抗核抗体80%95%患者阳性。抗dsDNA抗体在活动期阳性率高,缓解期阳性率下降。20%25%患者可见抗Sm
7、抗体阳性,此两种抗体具高度特异性。抗RNP抗体、抗Ro抗体、抗1a抗体有不同程度阳性。92%患者皮损处狼疮带试验阳性,70%患者暴露的正常皮肤狼疮带试验阳性,50%患者非暴露的正常皮肤狼疮带试验阳性。(8)组织病理:表皮角化过度,毛囊口、汗孔有角质栓,颗粒层增厚,棘层萎缩,基底细胞液化变性,胶原纤维水肿和纤维蛋白样变性,血管扩张及轻度红细胞外渗,淋巴细胞为主的灶性浸润。(9)诊断标准:参照1982年美国风湿病学会修订的S1E(系统性红斑狼疮)诊断标准。包括:蝶形红斑;盘状红斑;光敏感;口腔溃疡;非侵蚀性关节炎;肾炎:蛋白尿05gd或尿细胞管型;浆膜炎、胸膜炎或心包炎;神经系统异常:抽搐或精神病
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