2023年29条建议总结狼疮肾炎的诊断、治疗与随访.docx

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1、2023年29条建议总结狼疮肾炎的诊断、治疗与随访狼疮肾炎（1N）是系统性红斑狼疮（S1E）引起的肾脏损害。现有的诱导治疗方案对增殖性狼疮肾炎的完全缓解率偏低，且狼疮肾炎容易复发。科学、规范地诊断和治疗狼疮肾炎十分重要1。近年来,1N新的生物标志物与新药不断涌现，相应地使1N的诊断、治疗与随访出现明显变化。2023年3月22日，西班牙肾小球疾病专家团队公布了最新的1N指南,主要对1N的诊断、治疗与随访做出了总结。本文对其进行总结并形成29条建议，以飨读者。一、诊断1 ）S1E的诊断应基于疾病特征与体征，并根据2019年EU1AR/ACR的标准进行分类。2 ）S1E患者应定期检测血肌酊、估算肾小

2、球滤过率（eGFR）和尿液，特别是尿白蛋白肌酊比（UACR）和/或尿蛋白肌酊比（UPCR1对于活动性S1Ex血清标志物阳性、非白种人的S1E患者，上述检查应更加频繁，每年至少12次。3 ）大多数1N患者无明显的临床症状，只能通过实验室检查确诊。此外,S1E患者应特别注意水肿和/或新发高血压。4 )1N的诊断与分类需要肾活检，并由肾病病理学家进行评估。对于S1E合并蛋白尿(0.5g24h或UPCRO.5gg)、血尿、尿液白细胞增多和/或不明原因的肾功能损害的患者应进行肾活检。对于没有蛋白尿，但有尿液沉着和/或肾功能损害的患者在进行肾活检前排除其他肾功能损害的原因。二、治疗1 .疗效标准与目标11

3、1N的治疗标准为完全缓解、部分缓解、未缓解以及复发，这些标准的具体定义如下：完全缓解:蛋白尿05g24h或UPCRO.5gg沅尿液沉积(RBChpf);血清白蛋白3.5gd1;eGFR正常或较基线下降率10%部分缓解：尿蛋白在0.63.5g24h之间或UPCR在0.63.5gg之间；部分尿沉积(10RBChpf),血清白蛋白3.0gd1;eGFR正常或较基线下降率25%未缓解：不符合完全缓解或部分缓解的患者。复发：血尿，镜下或肉眼可见血尿,且尿沉积增加(15RBC/hpf);尿蛋白增加，完全缓解患者：尿蛋白之1g24h或UPCR1gg;部分缓解患者，尿蛋白较基线增加50%;eGFR下降率25%

4、.1.2所有1N患者的治疗目标为完全缓解。2 .不同类型1N患者的治疗药物选择2.1I/II型1N患者的起始治疗2.1.1 对于I级1N患者，可以使用羟氯唾治疗肾外症状。2.1.2 对于蛋白尿1g24h且尿沉积正常的II级1N患者，可以参考I级1N患者的治疗方案。2.1.3 对于接受ACEI/ARB治疗，但蛋白尿依然1g24h和/或尿液沉积显示血尿的级1N患者,建议重新接受肾活检。若依然为II级1N患者，则应在常规治疗的基础上增加激素和霉酚酸类似物(MPAA),治疗612个月，并根据患者情况进行个体化剂量调整，逐渐减少剂量。2.2IIVV型1N患者的起始治疗2.2.1 所有IIIIVV1N患者

5、的起始治疗均应包括激素或其他免疫抑制剂。首选甲基强的松龙静脉注射（250500mgd,连续3天），然后逐渐减量，选择口服强的松（0.5-0.6mgkgd）或等效激素。2.2.2 对于蛋白尿3g24h,依从性较好，不孕（或无生育需求），有环磷酰胺禁忌症或不耐受的患者，可使用激素+MPAA进行双重初始免疫抑制治疗。2.2.3 对于蛋白尿3g24hz治疗依从性不高，有MPAA禁忌症或不耐受的患者，可使用激素+静注环磷酰胺进行双重初始免疫抑制治疗。给予第6次环磷酰胺后，可以开始MPAA治疗（若对MPAA不耐受，则开始硫嘤瞟岭治疗）o2.2.4 在激素+MPAA/环磷酰胺治疗23个月后,蛋白尿未减少至基

6、线25%的患者，则应加入贝利尤单抗（若肾外症状持续存在）或钙神经蛋白抑制剂（CNI,若蛋白尿水平较高，且持续存在2.2.5 对于符合对于蛋白尿3g24h,依从性较好，不孕（或无生育需求）或有环磷酰胺禁忌症或不耐受，且伴有强烈的S1E肾外临床症状，或需要迅速减少糖皮质激素用量的患者应采用激素+MPAA+贝利尤单抗三联疗法。2.2.6 对于蛋白尿3g24h或较为严重的肾病综合征患者，在eGFR45m1min1.73f的情况下，可采用激素+MPAA+CNI三联疗法。2.2.7 对于肾功能急速恶化的患者，可采用上述所有方案，但当患者eGFR45m1min1.73f时，应避免使用CNIo1.1.2 1N

7、患者的起始治疗2.3.1 对于蛋白尿1g24h的患者，可使用羟氯嘎治疗。2.3.2 对于蛋白尿在1.03.5g24h的患者，可使用激素+CNI治疗，若治疗34个月后患者蛋白尿仍未减少至基线的25%时,则应添加MPAAo2.3.3 对于蛋白尿3.5g24h的患者，应采用激素+CNI+M1PAA疗法。1.1.3 IIIIVV型和V型患者的维持治疗2.4.1 对于已经部分或完全缓解的患者，应使用低剂量激素（如强的松1.1.4 mgd）进行维持治疗，对于临床症状和血清学指标缓解的患者，建议在1824个月后停用激素。2.4.2 对于临床症状和血清学指标缓解的患者，建议在治疗1824个月后逐渐降低MPAA

8、的剂量，MPAA治疗的总疗程至少为35年。2.4.3 对于不耐受MPAA的患者，推荐使用硫嗖瞟吟（1.5-2mgkgd）进行维持治疗，减量方案与总疗程与MPAA类似。2.4.4 对于不耐受羟氯唾和/或激素、复发或持续存在肾外临床症状和/或血清学指标异常的患者，建议使用贝利尤单抗作为维持治疗方案。2.4.5 对于使用激素+CNI治疗的V型1N患者，激素的减量方案参照5.1对于使用CNI的患者,则建议维持治疗1218个月。若完全缓解在612个月内逐渐减量，若部分缓解或有明显蛋白尿，则在1218个月内逐渐减量。2.4.6 建议使用ACEI/ARB进行治疗，以维持血压和蛋白尿。若ACEI/ARB无法控

9、制蛋白尿，则可使用SG1T-2io三、随访1 ）肾外临床表现对1N患者是十分重要的，应推荐系统性红斑狼疮疾病活动指数（S1EDAI）评分系统来监测这些临床表现。2 ）对于1N患者，蛋白尿、尿液沉积、血肌酊、eGFR是评估疾病发展和治疗效果的重要参数。3 ）一些非S1E因素（表1）会影响蛋白尿、尿液沉积和肾功能，对于S1E复发或合并其他慢性疾病的患者而言，更应仔细评估。4）目前无1N患者重复肾活检的相关共识。对于难治性1N、持续尿蛋白患者，可以考虑重复肾活检。在一些怀疑与S1E无关的肾病患者以及停用免疫抑制剂前，也可以考虑重复肾活检。表1影响患者蛋白尿、尿液沉积和肾功能的非S1E因素皆胶相关指标

10、量白尿影响因素血压变化青功能变化改变肾小球血流动力学的药韧.如ACEI/ARB.SG1T4、一期受体拮抗剂.利泉剂尿踣够染尿液丽骨结石、结Ja尿心痛或尿路随形家族性持修性微血尿”V型胶原景白遗传异常肾功能一笠药物在使用初M可能会降低。功能，SG1T-2i.ACE1和ARB利尿用可能导致CGFR薛低血压过离可能导致eGFR降低备注：ACEI:血管紧张素转换酶抑制剂；ARB:血管紧张素受体拮抗剂；SG1T-2i:钠葡萄糖共转运蛋白2抑制剂；AKI:急性肾损伤。参考文献:1.张辉，杨念生,鲁静,等.狼疮肾炎诊疗规范.中华内科杂志，2023z60(9):784-7902JorgeERojas-RiverazC1araGarcIa-CarrozAnaIAvi1azeta1.Diagnosisandtreatmentof1upusnephritis:asummaryoftheConsensusDocumentoftheSpanishGroupfortheStudyofG1omeru1arDiseases(G1OSEN).C1inica1KidneyJourna1.22Marz2023.sfadO55.