2024失语症患者概述.docx

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1、2024失语症患者概述语言是人类特有的通过符号进行交流的能力。失语症是指产生和/或理解语言的能力丧失，通常表现为难以表达或理解口头语言，但阅读和书写往往也会受累。失语症还可影响手语和盲文的使用。本专题将总结失语症的临床评估、主要失语综合征以及诊断性评估和处理的初步方法。神经解剖学一个大型复杂的神经认知网络（通常位于左侧大脑半球）负责人类的语言能力。语言中枢语言网络由大脑外侧裂周围的皮质区构成，包括Broca区和Wernicke区这两个经典语言区域。尽管这些不是解剖学上相互独立的区域，但是已识别出负责关键语言功能的重要神经网络：位于额下回后部的Broca区（即Brodmann44区）激活邻近负责

2、口和喉部的运动神经元，并控制口语输出。Wernicke区（即Brodmann22区）由颍上回的后2/3构成，接收来自听觉皮质的信息，并访问皮层联络区网络以赋予单词词义。位于顶下小叶的角回与视觉接收区相邻，并负责感知书面语言以及其他语言加工功能。大脑其他区域对正常语言也有重要的作用，包括对正常发音不可或缺的岛叶，支持句子水平处理的几个额叶和颍叶区域，以及支持字词认识及其含义理解的广大题叶、枕叶和顶叶皮层区域。尽管皮质下神经核团可能对正常语言功能有帮助，但是灌注成像证据显示，与皮质下缺血性病变有关的失语综合征往往伴有累及皮质语言区域的灌注缺陷1这些皮质下失语症的预后比各种皮质性失语症的预后更好，这

3、一事实可通过皮质下失语症往往会随皮层灌注恢复而消退所解释。虽然本文介绍的经典Wernicke-1ichtheim模型仍然有助于临床医生探寻对失语症的基本理解，但失语症评估和脑成像方法的进步让人们能够开发出语言神经解剖学的双通路模型。该模型由腹侧通路和背侧通路组成。腹侧通路起于双侧颍叶，对于将听觉输入映射到意义表征很重要。腹侧通路中各区域的完整性和连接对正常的听觉理解至关重要。背侧通路是单侧通路，主要包括多个与言语产生有关的额叶区域和颗顶连接处的一个区域。这些区域提供听觉和本体感觉反馈，因此其完整性和连接对流畅言语至关重要。最后，越来越多的证据表明小脑病变可能导致语言缺陷，包括语法错乱。大脑半球

4、优势大多数人的语言功能优势半球是左侧大脑半球。大脑半球优势受用手习惯影响；90%-95%的人群为右利手，其中95%以上具有左半球语言优势。在左利手人群中,有较小比例（估计为31%-70%不等）有左半球语言优势。右半球语言优势患者在右侧大脑损伤后，出现失语症的严重程度倾向于更轻，持续时间倾向于更短；这表明这些人的语言偏侧化是不完全的。某些人双侧半球都有语言功能代表区，功能性神经影像学研究以及患者癫痫手术前进行Wada试验的研究进一步支持了这一点。这些研究指出，女性语言网络的单侧性不如男性强烈，并且左利手个体语言网络的单侧性也不如右利手个体强烈。发育期间出现大脑左半球异常可能会造成非典型大脑半球优

5、势。儿童期（6岁以前）显著的大脑左半球损伤很可能导致至少一些语言功能转移到大脑右半球。研究也发现颍叶癫痫患者更常出现非典型大脑半球语言优势，尤其是当左侧病理改变最为突出时。病因任何引起语言网络受损或功能障碍的损伤或病理过程都可能导致失语症。失语症的表现取决于基础病因：具有急性或亚急性表现且功能缺陷相对固定的失语症很可能由结构性病变引起。最常见的病因是缺血性脑卒中。其他结构性病因包括出血性脑卒中，肿瘤，脑脓肿、脑炎或其他中枢神经系统感染，以及创伤性脑损伤。多发性硬化和急性播散性脑脊髓炎是较少见的失语症病因，但已有报道。短暂性脑缺血发作（transientischemicattack,TIA）x偏

6、头痛和癫痫发作时，可能出现短暂性失语发作。TIA发作期间出现失语是一个危险因素，可识别出在随后数日或数周内脑卒中风险相对较高的患者。癫痫发作时,失语可能是癫痫发作时的现象（如,在复杂部分性癫痫发作或继发性全面性癫痫发作时出现短暂的言语中断），也可能是癫痫发作后的表现。进行性失语症可能是神经变性疾病的表现。在儿童中，某些癫痫类型（如1andaU-K1effner综合征以及癫痫伴慢波睡眠期持续棘慢波）可导致以前获得的语言功能进行性丧失。在40%的1andaU-K1effner综合征病例中，失语可能是主诉症状。原发性进行性失语（Primaryprogressiveaphasia,PPA）和语义性痴呆

7、是较大龄成人发生的综合征，大多为额题叶变性，少数情况下为阿尔茨海默病、克-雅病或其他类型神经变性病性痴呆。临床评估往往根据观察到的血管综合征对失语症进行细分，其中脑梗死是失语症最常见的病因。失语症分为流畅性失语和非流畅性失语，然后根据观察到的内容、复述、命名、理解、阅读和书写方面的缺陷再进一步细分。流畅性通常根据倾听患者的自发性言语来定性评估其流畅性。非流畅性言语具有以下特点：语言输出量少，每分钟的字词量减少。措辞缩短，通常为5个字词或更少。语法缺失，其特征为虚词（如介词、冠词、连接词）或后缀（如过去时中的ed）的遗漏或替换。这种类型的言语模式是言语不流畅最具特异性的表现，通常被称为电报式言语

8、言语费力，伴有犹豫和正常旋律节奏中断。偶尔，具有正常言语旋律并且自发性言语几乎不费力的患者会出现找词停顿，这使得流畅性评估更为困难旦是，应将这些患者归类为流畅性失语症。言语运用能力障碍，言语运用能力是指协调产生可理解言语所需的发音运动的能力。测试时，可要求患者反复单独发出音节/pa/、ta和ka,然后按pa-ta-ka的顺序将这3个音节连起来发音。另一种方法是让患者在5秒或10秒内尽可能多地重复发音单词cataStrc）Phe或arti11ery。对流畅性的最佳客观测量方法是录下患者的言语，计数一组表达中单词或词素的数量，然后取平均值。但是，即使利用这一方法测量，同一患者的流畅性结果也可能大相

9、径庭，因为这取决于情绪效价和谈话话题的复杂性。内容应该记录自发性言语或测试言语期间的语言错误。例如，WerniCke失语症患者会出现言语错乱的错误和语词新作。言语错乱错误通常是整个单词（语义）的替换如用chair（椅子）替换tab桌子）,或是音素（文字）的替换如用cab1e（电缆）替换tab1e（桌子）工语词新作指全新的非言词。患者通常未意识到其言语错乱的错误。复述测试复述能力时，可要求患者复述复杂程度逐渐增加的短语。除最严重的病例之外，其他所有患者均保留序列言语（seria1SPeeCh）的能力，序列言语包括如1、2、3或A、B、C等反复习得的序列。随后应要求患者复述含高频词的短句Shedi

10、dit（她做的）和Thisisit（就是这样）,然后要求其复述含中频词的较长表达言语Theyheardhimspeakontheradio1astnight（他们昨晚听见他在广播中讲话）,最后要求其复述含低频词的复杂短语Hoppinghippopotamus（跳跃的河马）、MethodistEPiSCoPa1（卫理公会主教派教会）、Noifs,ands,orbuts（没有如果、并且或但是，意为不要找任何理由或借口）7用刍测试命名能力时，可要求患者说出检测者可用实物的名称，如key（钥匙）、buttonho1e（扣眼）、eyebrOW（眉毛）和knuck1es（指关节）。失语症患者对使用频率较低

11、的单词检索更为困难，这些单词可更敏感地检测命名障碍。照片或线条画也可用于评估命名障碍。使用图片往往最能检测出患者对动词的检索能力。除指物命名（Confre）Mationa1naming,也有文献译为对证命名）外,还可要求患者根据定义命名来检测其单词检索和生成的能力，即检测者给出一个物体或一种动作的定义，然后患者给出相应命名。理解通过给出一系列命令可评估患者的理解力，首先给出单步骤中线命令（mid1ineCommand）（如闭上眼睛或伸出舌头）,然后逐渐给出多步骤命令和涉及肢体的命令（如向我展示两根手指、闭上眼睛并指向窗户、起立、转身、拍手两次，然后坐下）。要求身体部分跨过中线的命令（如用左手拇

12、指触碰右耳）比不要求跨过中线的命令更复杂。也可使用语法结构复杂程度渐增的命令（如用铅笔触碰硬币、用梳子触碰硬币）。对于可完成简单命令的患者，更复杂的问题（如石头会沉入水中吗？二您先穿鞋再穿袜子吗？）以及使用诸如被动语态或所有格等复杂语法结构的问题（如我阿姨的叔叔是男性还是女性？、如果一头狮子被一头老虎杀了，哪一个还活着？）能够引出理解障碍。标记测验（Tokentest）是对听觉理解力的一种结构化评估。在该测验中，以复杂性渐增的方式给出一系列涉及20个不同形状、尺寸和颜色标记的命令，从触碰小红方块至将大绿圆圈放到小黄方块下面，然后再触碰白色圆圈。理解力受损可能由语声辨别、词汇识别、听觉工作记忆或

13、句法结构构建出现障碍所致。通过让患者指出易见或易接触的物品可测试其词汇识别能力。双向命名障碍患者既不能说出物品名称也不能按命令指出相应物品（尽管可以复述物品名称），这代表单词理解能力异常；这是语义性痴呆（一种额颍叶痴呆形式）的典型特征。阅读要求患者大声读出报纸内容或一组单词列表。患者阅读拼写规则的单词、不规则的单词或可发音非言词的能力可能分离。可以利用书面命令（如将纸对折并放到桌上）或书面图文匹配测验来测试阅读理解能力。书写要求患者自发书写一个句子。对患者进行听写也可能有帮助，尤其是测试其书写拼写规则的单词、不规则单词和可发音非言词的能力。也可以要求患者写出与图片对应的物品或动作的名称。书面命

14、名的准确性可能与口头命名分离。其他语言评估大多数情况下，床旁检查足以评估失语症。波士顿诊断性失语症检查和西方失语症成套测验等经验证的量表常用于临床研究，并且是神经心理学成套测验的一部分。亚琛失语症测试（AaChen叩hasiatest）似乎有助于区分Broca失语症与Wernicke失语症。尽管言语流畅性检测对失语症不具特异性，但是提供了一种迅速评估词汇知识和言语执行功能的方法，并且有助于评估神经变性疾病患者的语义记忆。其他神经系统检查特征最好结合整体神经系统检查来解读语言检查结果。广泛的精神状态检查包括对意识水平、注意力、记忆力、运用能力(PraXis)、执行能力和视觉空间能力的评估，这对于

15、避免将失语症误诊为其他造成神志改变的疾病或将其他疾病误诊为失语症十分重要。通常只应在意识未受损的情况下做出失语症的诊断。应特别检测患者的听力；如果听力异常，那么在解读患者理解能力和复述能力的检查结果时必须将这一点考虑在内。患者可能存在构音障碍，应加以注意。检查时通常容易区别构音障碍与失语症，但是从患者和观察者处获取有关言语障碍既往发作的病史信息时，往往会出人意料地具有难度。要求他们模仿言语障碍有助于鉴别诊断。有无其他神经功能障碍有助于定位和发现基础病因。右侧视野障碍提示左半球的视束、外侧膝状体、视放射或后皮质病变。右侧轻偏瘫伴痉挛状态、异常反射和巴宾斯基征常见于非流畅性失语症。有时，患者的无力

16、会十分细微，只出现面部无力和/或旋前肌偏移(pronatordrift)0导致失语症的病变通常不会造成辨距不良和轮替运动障碍等小脑表现，但已有似乎由小脑损伤造成失语症的病例报告。偏侧感觉缺失提示顶叶或丘脑病变。流畅性失语症更常伴有感觉障碍。顶叶病变所致感觉障碍可能包括：两点辨别觉障碍、实体辨别觉丧失和皮肤书写觉丧失。可能难以可靠地检测失语症患者的这些感觉障碍。失语综合征根据上述语言评估，应该可以将失语症归类为表中所列的典型语言综合征。尽管现代失语症学日益根据更复杂的模型来分析语言能力，但是Wernicke-1ichtheim模型及此分类体系仍然具有临床实用性，因为这些综合征至少在某种程度上与神经解剖定位、病因和预后相关。Broca失语症Broca失语症通常定位于额叶病变，其特征