ANCA阴性的ANCA相关性血管炎.docx

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1、ANCA阴性的ANCA相关性血管炎尽管嗜酸性粒细胞肉芽肿伴多血管炎（EGPA）被认为 是一种ANCA相关性血管炎”（AAV）,但高达60%的 病例中ANCA呈阴性。在此，我们报告了一例临床综合征 高度提示EGPA但ANCA血清学结果反复阴性的年轻男 性病例，他最终在发现原发性系统性血管炎之前出现心脏骤 停，随后接受了大剂量糖皮质激素和环磷酰胺的诱导治疗， 并取得了成功。该病例说明了普通医生对ANCA阴性AAV 认识的重要性，以便将发病率和死亡率降至最低。关键词：血管炎、ANCA、ANCA相关性血管炎、嗜酸 性粒细胞性多血管炎病例介绍一位38岁的成人哮喘患者，因间歇性喘息和呼吸困难 症状难以控制

2、被转诊到呼吸科门诊。他的哮喘在初始治疗中 一直控制不佳，多次需要使用激素。血液检查显示，外周嗜 酸性粒细胞增多为1.10* 109L, IgE空气过敏原分析阴性， 过敏性支气管肺曲霉菌病（ABPA）筛查和ANCA均为阴性。尽管开始给予了孟鲁司特和吸入沙丁胺醇、以及氟替卡 松/维兰特罗治疗，但呼气峰流速继续恶化。他需要多次紧急 住院接受支气管扩张剂雾化吸入和泼尼松龙治疗，剂量高达 60mg天。全身检查显示，他近期鼻塞加重，但全身其它情 况良好。外周嗜酸性粒细胞增多持续存在。胸部高分辨率CT 显示斑片状磨玻璃影，伴局部树芽样改变，符合肺部感染， 为此他被转诊进行支气管镜检查。在停止口服激素2周后，

3、他因呼吸困难再次急诊入院。在急诊科发生了心肺骤停，骤停后CT肺血管造影（CTPA） 显示大量心包积液和双肺多发实变灶（图Ia）,但没有发现 肺栓塞。血液检查显示，嗜酸性粒细胞增多，伴急性肾损伤， 尿白蛋白肌酎比值升高至25.3 mg/mmolo患者被送入ICU接受呼吸和肾脏支持治疗，并被诊断为 嗜酸性粒细胞性肺炎。CTPA后进行了支气管肺泡灌洗， MC&S感染阴性，细胞分类计数显示嗜酸性粒细胞30%。再 次ANCA检测结果仍为阴性。在使用哌拉西林他嘎巴坦和阿 奇霉素抗感染联合甲泼尼龙治疗后，临床症状改善，出院后 被送往脑损伤康复中心，MRl结果与缺氧性脑损伤相符。几周后，他再次出现呼吸困难加重

4、和上肢紫瘢性皮疹而 来就诊。血液检查再次显示嗜酸性粒细胞增多，伴C-反应蛋 白升高，但ANCA仍为阴性。他被转诊到ICU,需要的氧浓 度不断增加，再次CTPA显示树芽样混浊改变。经风湿病科 会诊，诊断为ANCA阴性嗜酸性粒细胞肉芽肿伴多发血管炎 （EGPA） o急诊神经传导检查与多发性单神经病一致，皮 肤活检证实白细胞坏死性血管炎伴大量嗜酸性粒细胞浸润（0 他在接受静脉注射甲泼尼龙和美罗培南治疗后病情有所好 转。经过6次环磷酰胺冲击治疗后，开始麦考酚酯维持治疗。 目前，他无需类激素治疗，仅存血管炎的轻微遗留症状，并 且能独立生活。（a）心脏骤停后CT肺血管造影（CTPA）肺窗显示大量 心包积液

5、（星号）和双侧实变病灶（箭头）。在心脏骤停期 间，因怀疑存在张力性气胸而进行胸腔造口术，双侧胸腔引流管明显可见。（b） CTPA后进行的支气管肺泡灌洗（巴氏染色）显示 大量嗜酸性粒细胞（箭头）；显微镜检查、培养和药敏结果 提示感染阴性。（c）右臂出现紫瘢性皮疹。（d）皮肤活检显示嗜酸性粒细胞丰富的白细胞坏死性血 管炎血管周围浸润，嗜酸性粒细胞（箭头所示）和中性粒细 胞（三角箭头所示）较为显眼。EGPA的临床特征EGPA （以前称为Churg-Strauss综合征）是一种罕见且 危及生命的疾病，其特征是小中血管出现富含嗜酸性粒细胞 的肉芽肿性炎症。由于血管炎的模式，EGPA的影响是多系 统的。下

6、呼吸道和上呼吸道是最常受累的系统，在本病例中表 现为突出的气道疾病、肺浸润和鼻息肉。然而，也认识到更 广泛的特征，通常包括皮肤和神经系统疾病。较少见的是心 血管、胃肠道、肾脏和眼睛受累，发病率依次递减。2022年，一个多国小组发布了包括EGPA在内的ANCA 相关性血管炎（AAV）的最新分类标准，取代了 1990年美 国风湿学会（ACR）的分类标准。虽然这些标准不能作为诊 断工具，但可以帮助识别AAV的临床特征，并指导进一步 的检查。值得注意的是，在对EGPA进行分类时，这些现代 标准并没有为ANCA阳性提供积极的权重，但承认阻塞性气 道疾病、鼻息肉、多发性单神经炎和外周嗜酸性粒细胞增多 是关

7、键的临床特征。EGPA的血清学特点在历史上，EGPA被认为是ANCA相关的血管炎之一, 但仅有约40%的病例可观察到ANCA阳性。与肉芽肿伴多血 管炎（GPA）和显微镜下多血管炎（MPA）相比，ANCA阳 性比例要低得多，在后面这两种疾病中，ANCA阳性占 比90%,往往导致漏诊。EGPA血清学影响疾病表型，ANCA阴性患者不太可能 表现出典型的可识别的小血管炎特征，如紫瘢性皮疹、神经 病变或肾脏受累。血清反应阴性的患者哮喘通常更为严重, 心脏并发症也更为常见，包括心肌病，心包炎和心肌梗死, 发病率和死亡率也随之升高。据推测，组织嗜酸性粒细胞浸 润是血清反应阴性患者的主ANCA阴性的ANCA相关性血 管炎