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1、实用临床基础课程病例模板1“发现腹腔囊肿4月余,右大腿肿胀3月,发热10天”患者,女性,80岁,因“发现腹腔囊肿4月余,右大腿肿胀3月,发热10天”入院。现病史:患者在4个多月前体检时杏腹部B超提示“腹腔囊性占位(约42. 0cmX 11. 6cm),右输尿管上段扩张,右肾积水(压迫所致),肝胆胰脾未见明显异常”,后又查腹部CT提示“右侧后腹膜、腰大肌、储腰肌旁多发囊肿并延伸至右大腿上段”。3个月前患者感右大腿肿胀,行走后疼痛不适,但无发热、消瘦,无腹痛,无腹泻、便血,无食欲减退,无恶心呕吐,无少尿、卜肢浮肿及尿频尿急。10天前患者出现发热,体温最高达39,伴恶心、纳差、消瘦。既往有高血压病史
2、,否认糖尿病。个人史无异常。体检:体温37.0C,血压18.012.0kPa,心率75次/分。神志清,皮肤巩膜无黄染,锁骨上淋巴结未及。各瓣膜区未闻及病理性杂音,两肺呼吸音清,未闻及明显啰音。腹稍膨隆,按之软,无压痛和反跳痛,肝脾肋下未及,右下腹连及右侧腹股沟处可扪及数个约1. 0cm2. 0c5. 0cm4. 0cm类圆形及条索状包块,粘连,界限不清,质地中等偏硬,表面光滑,无压痛,移动性浊音阴性。右大腿轻度肿胀,压之无凹陷;左下肢无异常,两侧足背动脉搏动良好。实验室及辅助检查:入院后查血常规、尿常规、肝肾功能均为正常范围;大便找寄生虫无殊;大便隐血( + + );血肿瘤标志物:AFP 2.
3、2gL, CEA 15.6ugL, CA199 72. 6Uml, CA125 8.2Uml胸片提示“右侧膈面升高”。CT提示“右后腹膜、腰大肌、骼腰肌旁多发囊肿并延伸至右大腿上段”(图1)。2006年2月8日分别行右上腹及腹股沟囊肿穿刺术,抽出大量暗红色胶陈状物,稀释后测肿瘤标志物:AFP 1.2gL, CA125 10. lU/mK CEA 1000 gL. CA1991000U/ml;病理涂片示“镜下见少许嗜伊红无定形物质,未见细胞成分;镜下少许嗜伊红无定形物质中见少许淋巴细胞、间皮细胞”。2006年2月13日再行右下腹囊肿穿刺,生理盐水冲洗,注入平阳霉素16mg。复查血常规:WBC 1
4、0.0109L, N 84.1%; RBC 2. 751012L, Hb 79gL, PLT 584X109/L;血生化提示:白蛋白27gL, C-反应蛋白179mg/L;复查血肿痛标志物:AFP、CA125均在正常范围,CA199和CEA指标恢复到正常范围。G MEOCAl, SYSTEMSLtSpd Pro e cw.ocoEx 16108S* 2f 2Y 226 75 AxDFOVX)XfnSTNCVA17OwtnZou Second H%XinCQlN MNF81YCT17S06Sp 18X06 3201 AM512512(X ME0CM SY5TMSA170Mr6u Sond yl*
5、S(td Pro H CTW.OC0WtQNNEx 16108FttYS 1 16FL:ROTUg1.1K:ROTkVlMMT OOOSHEQ1 467 50 1 3751WW 27WL 24nSmrnnnom一-1 Q.3lwn 1S8. 8 S63 lgQTB 0 00.W2 一 , _ , 一 ,一 ,一 ww 40GE MEDICAL SYSTEMSLghtSpeed Pro 16 CT99-0C0Ex: 16108Se:2Im: 35Y I286 75 AxDFOV 30.3cmSTNDA 138WenZhou Second HospalME QIN MNF81YCT175065Ap
6、r 18 200608:32:01 AM512X512g= 1.16ROT:Large10.000mm/27.50 1.375:11:36 mean 18.95, sd 583, area 40mm2TN: 0.0Il0.8s HE+33 20-WW: 217WL: 24P165图1腹部CT提示“右后腹膜、腰大肌、骼腰肌旁多发囊肿并延伸至右大腿上段”病史特点(1)女性,80岁,因“发现腹腔囊肿4月余,右大腿肿胀3月,发热10天”入院。(2)体检:腹稍膨隆,右下腹及右侧腹股沟处可扪及数个类圆形及条索状包块,粘连,界限不清。(3) B超提示:腹腔囊性占位(约42 0cmll 6cm)压迫致右输尿管
7、上段扩张,右肾积水。(4) CT提示:右后腹膜、腰大肌、骼腰肌旁多发囊肿并延伸至右.大腿上段。(5)囊肿穿刺出暗红色胶豚状物质,未找到肿瘤细胞。诊断思路和鉴别诊断:患者,老年女性,B超及CT提示腹腔囊性占位性病灶,囊肿穿刺出暗红色胶腺状物质,未找到肿瘤细胞。首先要确定病灶的来源。从解剖上看,腹膜后腔的前界是后腹膜和肠系膜,后界是脊柱、腰大肌、腰方肌和腹横肌的筋膜,它从横膈伸展至盆腔。腹部B超和CT的结果均提示患者的病灶可能来源于后腹膜,而且腹膜后腔病灶弥漫过骼肌筋膜沿腰骼肌表面侵入大腿。其次,进步了解病灶的性质,主要从囊肿的病因考虑,也可以从常见的腹膜后疾病和腹膜疾病的鉴别入手,进行临床思考判
8、断。1 .畸胎瘤成熟畸胎瘤可发生于任何年龄,以2040岁居多,是由多胚层组织构成的肿瘤。肿瘤组织多数成熟,质地多为囊性,少数是实性。多为单侧,发生于卵巢或后腹膜。多为单房,腔内有油脂、毛发,有时可见牙齿或骨质。恶变率2%4%,多见于绝经后妇女。患者为高龄妇女,病灶位于右侧腹膜后,腹腔穿刺物内CEA明显升高,需考虑畸胎瘤恶变可能。但该患者为老年女性,病灶为多房囊性,B超和CT未见明显异常不均质密度,穿刺物为“红色均匀的胶陈状物”,并不含油脂、毛发等内容物,不支持该诊断。2 .腹膜后囊性肿瘤腹膜后原发性肿瘤多起源于间叶(脂肪、平滑肌、淋巴管等)。腹膜后肿瘤可发生于任何性别和年龄,成年女性以良性肿瘤
9、多见,而且大多表现为囊肿,如结肠系膜囊肿,其囊液可以是黏液性、浆液性或乳糜性。囊内出血后可呈巧克力性,且伴短期增大、疼痛。而且大多良性肿瘤可以长期无症状,只是长到定程度压迫周围组织才产生症状。如压迫肾脏、输尿管引起肾盂积水,压迫下肢引起下肢浮肿。患者为高龄女性,疾病进展过程缓慢,在体检中发现有腹膜后占位性病灶,并且引起肾脏、输尿管和下肢压迫症状。腹膜后良性肿瘤,特别是表现为囊性病灶的肿瘤虽不能除外,但其囊液的性质呈暗红色胶豚状,及病程经过、预后并不支持3 .囊性淋巴管瘤淋巴管瘤可发生于任何年龄,最常见于年幼的儿童。由于腹部囊性淋巴管瘤生长缓慢,早期大多无任何症状,到相当大时才以腹胀、腹痛及腹部
10、包块而发现,多以腹部肿物、腹水、肾脏等脏器囊肿而误诊。当囊肿出血时常伴有明显腹痛、面色苍白、贫血等症状。腹部B超和CT下可以表现为多房性囊性病灶。穿刺时大多为乳糜样物质,检查廿油三酯可达2gL,乙雁试验阳性。本病确诊大多依靠放射性核素淋巴管显影或淋巴管造影。该患者多次穿刺内容物为暗红色胶豚状物,镜下见少许嗜伊红无定形物质,仅见少许淋巴细胞。穿刺内容物性质上不支持本病诊断4 .肠系膜囊肿本病罕见,约1/3病例发生于儿童,女性患者多见。多表现为单发巨大囊肿,可以向后腹膜生长。肠系膜囊肿被认为是肠系膜淋巴组织阻塞、异位或畸形而致,病理性质可能是淋巴管扩张或囊状淋巴管瘤。临床根据肿瘤位置、大小和有无相
11、关并发症而表现各异。一般而言,腹膜空间大,肠系膜囊肿大多向腹膜生长,单纯向腹膜后生长少见,而且形成巨大囊肿后患者大多有腹胀腹痛症状,甚至表现为肠梗阻。本例患者囊肿仅表现为后腹膜占位,而且为多发病灶。患者没有腹胀腹痛症状,CT检查未提示病灶与肠系膜有明确相连,不支持肠系膜囊肿的诊断5 .腹膜后积液(包括出血)腹膜后积液大多有明确的内脏手术或外伤史,引起十二指肠液、胆汁、胰液、尿液和血液积聚。除慢性少量积液外,大多患者有腹痛腹胀等临床症状。该患者病史中没有明确的腹部手术或外伤史,引起腹膜后积液的可能性小6 .腹膜间皮瘤腹膜间皮瘤是一种少见的起源于腹膜间皮组织的肿瘤。男性发病多于女性,多见于4065
12、岁之间。临床表现有腹痛、腹胀和腹部包块,腹水发生率高,可达90%以上。病理上可以分为腺瘤样瘤、囊性间皮瘤和恶性间皮瘤。多为单发,局限性生长。腹水呈浆液纤维素性,胶豚状少见,腹水含透明质酸、间皮细胞高,PAS染色阳性。本例患者表现为腹膜后多发囊性占位,没有腹水表现,“囊性”枳液穿刺物中仅见少许淋巴细胞,而没有间皮细胞,因此不符合木病表现7 .腹膜假性黏液瘤腹膜假性黏液瘤又称腹膜胶质瘤,平均发病年龄4050岁,女性占80%左右。常见临床表现为右下腹疼痛、盆腔下垂及泌尿道症状,有些病例因腹股沟疝发现囊内胶状物。病灶为黏性胶质状肿块,位于下腹部或盆腔,主要含唾液黏多糖。原发病大多来源于卵巢黏液性囊腺瘤
13、,少数来源于阑尾黏液囊肿,有恶变倾向。穿刺物表现为胶状、黏稠,蛋白含量高,以黏蛋白为主。本例患者为女性,腹腔占位位于右下腹和盆腔,穿刺物表现为胶状、黏稠物质,表明蛋白含量高,对化疗药物“平阳霉素”腹腔治疗有效。该患者临床表现和囊内容物性状符合腹膜假性黏液瘤。诊治经过:2006年4月11 口患者在B超引导下再行右下腹囊肿穿刺术,显示多个囊腔,囊肿之间相通,囊壁明显增厚,囊腔缩小,仅抽出少许淡红色胶状物。经抗感染、对症支持治疗,体温降至正常,一般情况改善。因患者为高龄,拒绝进一步检查,放弃手术治疗出院。患者体检发现右下腹腔和盆腔多发囊性占位病灶,穿刺后证实为囊内淡红色胶状、黏稠物质,经“平阳霉素”
14、腹腔化疗,穿刺冲洗和抗炎治疗后病灶好转,临床首先考虑腹膜假性黏液瘤,有恶变可能。但该例患者没有经手术和病理证实为本病,腹膜后囊性瘤和淋巴管瘤等疾病也不能完全排除。最后诊断:腹膜假性粘液瘤讨论:腹膜假性黏液瘤(pseudomyxoma peritone, PMP)是指存在腹膜黏液、具有破坏性转归的非转移性黏液腺瘤,临床较为少见。1842年Rokitansky等首次报道本病。1884年Werth首次提出PMP这一命名。PMP的特点是腹膜腔内为大量胶陈样黏蛋白所充填,其来源多为阑尾、卵巢,其他部位如输卵管、胰腺和肠道也有报道,部分PMP来源较难确定。本病多起源于卵巢或阑尾的黏液腺瘤或癌,属于低度恶性肿瘤。本病主要应与结核性腹膜炎、肝硬化腹水、腹膜间皮细胞癌和腹膜转移癌等相鉴别。组织病理学检查是本病确诊和良恶性分型的主要手段。Ronnell等的分型依据主要是:良性PMP常见有钻液蛋白湖,可见少量的异常腺上皮细胞,胞核呈典型的良性腺瘤细胞样改变,有丝分裂很少,没有明确的癌细胞;恶性PMP组织学上是产黏液蛋白多的上皮细胞,核深染,核浆比率高,核仁明显增大,排列不规则。但在临床工作中,根据大量黏液样或胶陈样腹水中的黏液上皮细胞的形态来判断PMP的良、恶性还是十分困难的。因此,需要结合原发病变的良、恶性,如阑尾病变为黏液囊