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1、中国慢性诱导性尊麻疹诊治专家共识2023临床表现与分型CIndU主要表现为诱因暴露后出现风团和/或血管性水肿,可伴有瘙痒、刺痛、烧灼、疼痛等不适症状。除延迟压力性尊麻疹,绝大部分CIndU均在诱因暴露后数分钟内出现症状,去除诱因后,症状多在0.51h内自行消退,消退普遍快于CSU。患者一般仅有皮肤症状,极少数可出现严重过敏反应(anaphy1axis),部分延迟压力性等麻疹患者可能出现发热、关节痛、乏力、头痛等全身症状。大部分类型的CIndU可合并出现血管性水肿,其中振动性尊麻疹、人工尊麻疹、胆碱能性等麻疹等类型发生的比例较高。同一例患者可能同时存在两种或两种以上类型的CIndUo超过1/3的
2、CSU合并CIndU,其中最常合并的类型是人工等麻疹。根据诱因不同,将CIndU分为物理性和非物理性尊麻疹两大类。物理性尊麻疹包括皮肤划痕征、延迟压力性尊麻疹、冷接触性尊麻疹、热接触性尊麻疹、日光性尊麻疹、振动性血管性水肿;非物理性等麻疹包括胆碱能性尊麻疹、水源性尊麻疹、接触性等麻疹。各个CIndU类型有各自的临床特点,有些CIndU类型各自又可进一步细分为不同的亚型,详见表Io临床分类分型的细化有助于疾病的精准管理。疾病诊断:CIndU的诊断主要根据病史和诱因激发试验。患者的病史和症状描述是重要的诊断线索。目前针对所有C1ndU类型均已有相对成熟的诱因激发试验,同时也有一些专业的设备用于诱因
3、激发试验的量化和标准化,如针对皮肤划痕征的校准皮肤划痕仪和皮肤划痕测试板(FricTest),针对冷/热接触性尊麻疹的温度测试(TempTest)等。注意:在进行CIndU的诱因激发试验前3天需停用抗组胺药,1周前需停止使用系统糖皮质激素。鉴别诊断:根据患者病史和必要的激发试验,多数CIndU可相对明确地建立诊断,但不同类型CIndU需要与其他疾病或者其他类型CIndU进行鉴别。治疗1 .一线治疗:推荐二代抗组胺药作为CIndU的一线治疗选择。最新的系统综述显示,阿伐斯汀、西替利嗪、卢帕他定、地氯雷他定等二代抗组胺药在C1ndU的治疗中具有更多的证据积累。通常首先按照常规剂量用药,如果常规剂量
4、治疗12周后效果不佳,可考虑更换其他品类,或两种不同的二代非镇静抗组胺药按常规剂量联合使用,必要时可以联合第一代抗组胺药;或者在获得患者知情同意的前提下,将第二代抗组胺药加量至24倍剂量,有效后逐渐减量维持。不同类型C1ndU对二代抗组胺药的治疗反应差别较大,其中皮肤划痕征治疗反应最好,无汗和/或少汗型胆碱能性尊麻疹和振动性血管性水肿对二代抗组胺药治疗反应较差。2 .二线治疗:对一线治疗抵抗者,在与患者充分沟通的情况下,推荐将抗IgE单克隆抗体作为二线治疗选择。奥马珠单抗(oma1izumab)是一种结合游离IgE的人源化IgG1K单抗,目前已被批准用于治疗H1抗组胺药治疗后仍有症状的成人和青
5、少年(12岁及以上)CSU患者。临床研究显示,奥马珠单抗对大多数CIndU类型也有效。根据英国牛津大学循证医学中心证据分级和推荐标准,奥马珠单抗治疗不同类型C1ndU的证据级别和推荐意。除此之外,振动性血管性水肿仅有个案报道,提示对奥马珠单抗治疗反应差,尚无接触性尊麻疹接受奥马珠单抗治疗的报道。奥马珠单抗治疗CIndU的起效时间从24h到4周不等,人工尊麻疹的治疗反应最快,而胆碱能性尊麻疹和冷接触性尊麻疹的反应较慢,大部分患者维持治疗24周时达到最佳反应率。关于奥马珠单抗在治疗CIndU中如何减停尚无定论,本共识建议患者症状持续稳定至少6个月,再考虑逐渐减停。如果停药后症状复发,重新接受奥马珠单抗治疗仍有效。