听神经瘤的影像诊断.docx

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1、听神经瘤的影像诊断概述听神经瘤起源于第八对颅神经一前庭蜗神经的神经鞘,是典型的神经鞘瘤，由于没有听神经纤维参与，因此，准确地讲，听神经瘤应被称为听神经鞘瘤或前庭蜗神经神经鞘瘤。尽管如此，人们仍习惯称之为听神经瘤。听神经瘤为常见的颅内肿瘤，约占颅内肿瘤的5%-10%,o听神经瘤是桥小脑角区最常见的肿瘤，约占85%。听神经瘤多数（约85%）发生于听神经的上前庭支和下前庭支，少数发生于蜗神经。听神经瘤大多数（约95%）是单侧性，只有不到5%为双侧性，双侧性大多伴有神经纤维瘤病型。听神经瘤的发病年龄为8岁一76岁，高峰年龄为3050岁。儿童或青少年发生单侧听神经瘤的少见，常为神经纤维瘤病型一双侧听神经

2、瘤，因此，只要儿童或青少年显示有听神经瘤或患者有双侧听神经瘤,均要考虑是否为神经纤维瘤病型。病理表现听神经瘤为良性肿瘤，具有完整包膜，大多数边缘光滑，少数可有分叶，典型的为肿瘤位于听神经脑池段远端部分，其中有一角伸入内听道内，呈“冰淇淋”形状。部分肿瘤可有囊性病变，一部分为肿瘤内囊性变，主要为坏死区或富含AntoniB细胞区，AntoniB细胞可融合形成大囊；一部分为肿瘤外囊肿，目前认为是“获得性”蛛网膜囊肿。极少数听神经瘤可发生出血，是肿瘤症状突然变化的原因。听神经瘤包括两种组织：致密型的AntoniA细胞和疏松型的AntoniB细胞，AmOniA细胞为肿瘤的主要成分，肿瘤的间质由细的网状纤

3、维组织组成，胶原纤维很少，常伴有退行性变如脂肪变、色素沉着和出血等。生物学行为和临床表现听神经瘤大多起源于听神经脑池段远端，也可起源于听神经的近端，根据肿瘤的起始部位，将其分为三型：外侧型：起源于听神经脑池段远端，约占70%；内侧型：起源于听神经的近端，靠近脑桥和小脑，约占20%25%;管内型：起源于内听道内前庭蜗神经。根据肿瘤的大小，又将其分为：小肿瘤(3mm15mm),中等大小肿瘤(15mm-30mm),大肿瘤(大于30mm)o大多数听神经瘤起源于前庭支，因此，其前庭部分最先受累，早期就可有一侧前庭功能的丧失或减退以及蜗神经的刺激或麻痹现象如头昏、眩晕、耳鸣、耳聋等，耳聋为感觉神经性耳聋，

4、多数为神经性耳聋，少数听神经瘤向外可累及耳蜗导致感觉性耳聋，由于一侧耳聋一般不被引起注意，因此常丧失了早期诊断的机会。随着肿瘤的生长，肿瘤可累及三叉神经感觉根引起三叉神经的感觉症状如同侧面部疼痛、面部感觉减退、角膜反射迟钝或丧失等，累及三叉神经运动根可出现同侧咀嚼肌无力、嚼肌和颗肌的萎缩等。压迫面神经引起面神经麻痹。影响外展神经，则出现复视。肿瘤向内侧生长压迫脑桥或小脑，可出现“三偏”、步态不稳、共济失调等。肿瘤向下生长可压迫舌咽神经、迷走神经和副神经，出现吞咽困难、呛咳、同侧舌后1/3味觉减退或消失、声嘶、同侧咽喉反射消失、软腭麻痹、胸锁乳头肌和斜方肌的麻痹与萎缩。肿瘤累及颈静脉孔和乙状窦，

5、引起静脉回流受阻，导致颅内压增高。肿瘤可影响脑脊液循环通路或引起导水管阻塞时，可形成梗阻性脑积水。听神经瘤完全切除后，一般不复发，对较小的听神经瘤，采用显微手术切除肿瘤还可保留部分听力。影像学检查方法CT：横断面和直接冠状面，横断面扫描基线为听眶上线，冠状面扫描基线为听眶下线的垂直线。采用高分辨率CT(HRCT)扫描，层厚层间距为1-2mm,可清楚地显示藏骨的细小结构及其受病变累及的情况。后颅窝增强扫描：薄层2-5mm,可先平扫再行增强扫描，也可直接增强扫描。内听道CT气脑造影或脑池造影：经腰穿向蛛网膜下腔注如气体或水溶性对比剂，然后行藏骨CT扫描。MRI：薄层，层厚24mm,层间距O0.5m

6、m,薄层横断面和冠状面同时扫描，常规行T1W1和T2W1,因为颍骨及周围脂肪组织较多，为更清楚地显示肿瘤，应在显示肿瘤最佳断面同时使用脂肪抑制技术。增强扫描：横断面和冠状面，同时使用脂肪抑制技术。为了更好地显示听神经瘤及其来源神经,最好采用高分辨FSET2WI：TR/TE4000/12OmS和重T2WhTR/TE4000/250ms,层厚2mm,间距为O或叠加。薄层三维快速自旋回波w(或梯度回波T2*w):层厚0.8-1mm,间距为0或叠加。影像学表现CT表现：较大的肿瘤表现为桥小脑角或内听道等密度肿瘤，部分有囊变,呈低密度,极少数听神经瘤可出血,表现为片状高密度影，增强后肿瘤明显强化，强化可

7、均匀，如果有囊变，则强化不均匀。内听道有较大肿瘤时，内听道扩大，可为前后径、上下径或二者都有扩大。脑桥、小脑和第四脑室可受压移位，部分可有梗阻性脑积水。CT气脑造影或脑池造影可显示肿瘤为充盈缺损影，同时，可显示肿瘤发生于哪一条神经或神经受压的情况。MR1表现：与脑实质信号相比，肿瘤在TIW1呈等信号，如有囊变，呈低信号，肿瘤外囊性病变（即“获得性”蛛网膜囊肿）与脑脊液信号一致，或略高于脑脊液信号，亚急性出血时，可见片状高信号,肿瘤在T2WI呈略高信号,如有囊变,呈高信号。在高分辨FSE重T2WI或薄层三维快速自旋回波T2WI图像，脑脊液信号很高，而肿瘤明显低于脑脊液信号呈低信号，不用进行增强扫

8、描就可诊断听神经瘤，而且还可判断小听神经瘤起源于哪一条神经。增强扫描,肿瘤明显强化,强化可均匀，如果有囊变，则强化不均匀。少数听神经瘤向外可累及耳蜗,在增强后表现为耳蜗强化，在高分辨FSE重T2WI或薄层三维快速自旋回波T2WI源图像,耳蜗膜迷路高信号消失而被低信号取代。极少数听神经瘤在增强后T1WI可有“脑膜尾征二神经纤维瘤病型表现为双侧听神经瘤，这里不在重复其表现。与CT相比，MR1能更清楚地显示脑桥、小脑和第四脑室可受压移位以及梗阻性脑积水等继发表现。比较影像学CT对诊断听神经瘤准确率、灵敏度都较差，因此，听神经瘤一般采用MRI检查。如果听神经瘤位于内听道或其附近，临床选择经迷路后（经颗

9、骨结构）入颅途径手术，颠骨CT提供手术入路所经过的结构的情况，此时，CT是必不可少的。除此以外，如果患者无MRI检查禁忌证，则一律使用MR1检查，不必要进行CT检查。MR1增强扫描诊断听神经瘤十分敏感,但有时可将听神经炎误诊为听神经瘤或可将听神经瘤误诊为听神经炎,应结合临床表现以及听神经是否为多处增粗来进行鉴别诊断。高分辨FSE重T2WI或薄层三维快速自旋回波T2WI源图像可不用增强扫描就可诊断听神经瘤，而且与增强扫描诊断基本一致，同时还比增强扫描有优势，可判断小听神经瘤起源于哪一条神经，因此，有人认为高分辨FSE重T2WI或薄层三维快速自旋回波T2WI可取代增强扫描，减少患者的经济负担。由于使用MR1后，不再使用CT气脑造影或脑池造影诊断或显示听神经瘤。由于对较小的听神经瘤,采用显微手术切除肿瘤还可保留部分听力,效果好,因此，对于听力下降的中老年患者，均应行MRI检查明确或排除听神经瘤，争取早诊断，获得最佳手术效果。鉴别诊断与桥小脑角区脑膜瘤、三叉神经鞘瘤、颈静脉球瘤和胆脂瘤等鉴别，病变的形态、中心部位有助于鉴别诊断。