眼眶神经纤维瘤的影像诊断.docx

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1、眼眶神经纤维瘤的影像诊断概述眶内神经纤维瘤(neurofibroma)可分为三型：丛状神经纤维瘤、弥漫性神经纤维瘤和局限性神经纤维瘤,丛状神经纤维瘤是神经纤维瘤病的特殊病症，弥漫性神经纤维瘤较少伴有神经纤维瘤病，局限性神经纤维瘤为限局性生长的病变。病理：弥漫性神经纤维瘤是外周神经鞘成分的浸润性增生，可代替眶脂肪，可侵入眼外肌，很多病变为实性，仅中度胶原化，有的病变以粘液样为主，呈胶冻状外观，这种粘液样基质是透明质酸。局限性神经纤维瘤可有假包膜，无真正的神经束膜，由波形外周神经鞘细胞束构成，基质内有透明质酸和不等量胶原沉着。临床表现：丛状神经纤维瘤和弥漫性神经纤维瘤一般于10岁前出现，弥漫性神经

2、纤维瘤临床表现有眼球突出、斜视、视力下降，眼睑可触及肿块。局限性神经纤维瘤多发生于2050岁，主要为眼球突出和斜视等症状。影像学表现CT表现：丛状神经纤维瘤和弥漫性神经纤维瘤的CT表现己在神经纤维瘤病节叙述，在此不再赘述。局限性神经纤维瘤表现为边界清楚的椭圆形肿块或呈长扁形肿块，与眼外肌等密度，密度均匀或不均匀，增强后肿块轻度至中度不均匀强化。少数神经纤维瘤可发生恶性变，广泛侵犯眶内结构。神经纤维瘤在MR1呈长T1长T2信号，多数信号均匀，少数信号不均匀。诊断与鉴别诊断弥漫性神经纤维瘤须与炎性假瘤或淋巴瘤鉴别,弥漫性神经纤维瘤病史较长而且多在10岁以前就开始发病有助于诊断。局限性神经纤维瘤与神经鞘瘤的鉴别：神经鞘瘤多有囊变低密度区有助于鉴别，有时影像鉴别困难可行活检鉴别