眼眶神经鞘瘤的影像诊断.docx

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1、眼眶神经鞘瘤的影像诊断概述眼眶神经鞘瘤是起源于颅神经川、IV、V、Vk交感和副交感神经以及睫状神经的雪旺细胞(SChWannCeH)的神经鞘肿瘤，大多数源于三叉神经的眼支，由于视神经没有雪旺细胞，所以视神经不会发生神经鞘瘤。神经鞘瘤是成人眼眶内较常见的肿瘤，约占眼眶所有肿瘤的1%6%,多为良性,极少数为恶性。神经鞘瘤一般为单发肿瘤,约有15%18%伴有1型神经纤维瘤病。神经鞘瘤的临床表现主要包括缓慢渐进性无痛性眼球突出，常发生复视或斜视，如果视神经受压，则可发生视乳头水肿和视神经萎缩并引起视力下降。神经鞘瘤发生在眼眶的上方明显多于下方，外侧多于内侧，大体标本可见神经鞘瘤为边界清楚、包膜完整的椭

2、圆形或梭形肿瘤，内部多有囊性变和出血。组织学上可见肿瘤的包膜为神经起源的神经束膜，肿瘤内同时包括实性细胞区和疏松粘液样组织区，实性细胞区称为AntOniA型，疏松粘液样组织区为AntoniB型。影像学表现神经鞘瘤可位于肌锥内或肌锥外，少数可同时位于眼眶和海绵窦为颅眶沟通性神经鞘瘤。形态和边缘：大多数神经鞘瘤呈椭圆形，长轴与眼轴一致，边缘清楚，少数肿瘤呈哑铃形。CT表现：神经鞘瘤呈等密度，密度均匀，大部分神经鞘瘤行增强CT扫描显示均匀强化；少数肿瘤呈等密度，密度不均匀，内有多个片状低密度区，增强后肿瘤不均匀强化,低密度区不强化；极少数神经鞘瘤整体呈囊性低密度肿块;颅眶沟通性神经鞘瘤眶上裂扩大。M

3、R1表现：神经鞘瘤呈略长T1略长T2信号（与脑灰质信号相比），大多数肿瘤信号不均匀，内有多个片状较长T1较长T2信号，增强后略长T2信号部分明显强化，较长T2部分无强化，显示有囊变：极少数神经鞘瘤整个呈较长T1较长T2信号，增强后无强化,全部为囊性结构。诊断与鉴别诊断神经鞘瘤的主要诊断依据：肿瘤呈椭圆形或哑铃形;肿瘤内多个大小不等的囊变；（3）神经鞘瘤在MRI与脑实质信号相比呈略长T1略长T2信号，在T2WI明显低于玻璃体信号。鉴别诊断：详见海绵状血管瘤的鉴别诊断。位于泪腺窝的神经鞘瘤要与泪腺外生性固有肿瘤鉴别，泪腺肿瘤一般都有囊变，鉴别主要依靠正常泪腺是否存在和大小是否正常,有时影响诊断很难鉴别。