视神经胶质瘤的影像诊断.docx

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1、视神经胶质瘤的影像诊断概述视神经胶质瘤(OPtiCnerveg1ioma)起源于视神经内神经胶质,属于良性或低度恶性肿瘤,瘤细胞以星形细胞为多见。多发生于10岁以下儿童,发病高峰为28岁,75%在10岁以下发病,90%在20岁以下发病,发生于成人的较少,其恶性程度较儿童为高,然而亦很少超过二级。本病多为单侧性,发展缓慢,很多年可以没变化,但是视神经胶质瘤也可以突然增大并沿着视神经累及颅内视神经、视交叉和视束,有的可发生恶性变。有报道一例神经纤维瘤病患者视神经胶质瘤自行消失。视神经胶质瘤的不恒定给决定治疗方案带来了很多矛盾。视神经胶质瘤一般不引起血行和淋巴道的转移。临床上,肿瘤可发生于眶内或颅内

2、,但是,多起自视神经孔附近,然后向眶内和颅内发展,有文献统计,48%仅发生于眶内视神经,24%发生于眶内和颅内视神经,10%发生于颅内视神经,12%发生于颅内视神经和视交叉,5%发生于视交叉。约10%15%的视神经胶质瘤同时有神经纤维瘤病,神经纤维瘤病的视神经胶质瘤常发生于双侧视神经,而且可向后累及视交叉、视束和周围结构。恶性视神经胶质瘤是少见的视路肿瘤,有别于儿童良性视神经胶质瘤,常发生于成人,发病年龄2279岁,发病高峰在4050岁。病理表现视神经胶质瘤色较灰红,视神经变粗呈纺锤形、梨形或圆柱形,如果胶质瘤同时累及眶内、视神经管内视神经和颅内视神经、视交叉,肿瘤呈哑铃形。切除的视神经胶质瘤

3、的中段横切面常显示白色的神经增粗,周围有不同厚度的蛛网膜组织包绕,外面覆盖着紧张的完整硬膜;近肿瘤的神经变细端神经略有增粗。有些视神经胶质瘤伴有神经周围组织增厚,这是由于脑膜细胞、成纤维细胞及星形细胞混合增殖引起,称为“蛛网膜增生”。视神经胶质瘤的增大不仅是肿瘤神经胶质增殖所致,也可以是粘液产物,反应性神经胶质增生、脑膜增生及扩张的血管内充血的结果。临床表现肿瘤位于眶内者,可有视力下降、眼球突出,视力下降多发生于眼球突出之前,这是视神经胶质瘤区别于其他肌锥内肿瘤的一个特点。肿瘤位于颅内者,可发生头痛、呕吐、眼球运动神经障碍以及出现颅内压增高症状,还可出现视野相应部位的缺损。眼底检查常见较明显的

4、视神经萎缩,视乳头水肿。视神经胶质瘤如累及眼球后部视神经者,肿瘤可向眼球内突入玻璃体内。影像学表现X线表现:视神经胶质瘤累及视神经管内视神经时,视神经孔扩大,骨皮质边缘清楚,管壁未见不规则改变或硬化。但大多数视神经胶质瘤一般在视神经孔像上不显示视神经孔扩大。CT表现:视神经胶质瘤在CT上表现为视神经梭形或管形增粗,增粗的视神经迂曲,肿瘤边界清楚。较大的视神经胶质瘤可呈球状或棒糖状,肿瘤压迫视神经蛛网膜下腔使肿瘤前端的正常视神经蛛网膜下腔扩大、视神经迂曲变形而在CT上表现为视神经增粗迂曲而实际上此段视神经并未受肿瘤侵犯。肿瘤的密度与脑白质的密度相等,增强扫描见多数肿瘤轻至中度强化,少数胶质瘤可不

5、强化。有些视神经胶质瘤内有粘液样改变或囊性变,在CT上表现为低密度影,少数胶质瘤还可有小的钙化。少数肿瘤周围可见略低密度影,增强扫描后显示更清楚,目前认为这是由于胶质瘤伴有神经周围组织比如脑膜细胞、成纤维细胞及星形细胞混合增殖而形成的“蛛网膜增生”。视神经管内视神经受累时表现为视神经管扩大,视神经管可轻微扩大也可明显扩大,如果视神经管扩大不明显,则在CT上诊断较困难,此时须使用MR1来诊断。视交叉或视束胶质瘤在CT上与脑实质等密度或呈略低密度,增强后肿瘤轻至中度强化,少数无强化。视交叉胶质瘤较大时,可使鞍结节变平,前床突下凹,视变薄。MR1显示视神经胶质瘤的视神经呈管状、梭形、球状或偏心性增粗

6、,而且视神经迂曲延长,肿瘤在T1W1上与脑实质信号相比呈低信号,在T2WI呈高信号,部分患者肿瘤周围部分在T1WI呈很低信号,在T2WI呈更高信号,增强后无强化,此周围部分为蛛网膜增生;由于视神经胶质瘤压迫肿瘤部分的蛛网膜下腔而使未累及的眶内前部视神经蛛网膜下腔扩大,在MRI显示为视神经周围长T1,长T2信号,与脑脊液信号相似。MR1增强扫描示肿瘤轻度至明显强化。胶质瘤发生在视交叉或视束表现为视交叉或视束的梭形或球形肿块,在MR1上表现为长T1长T2信号,增强后轻度至明显强化,肿瘤显示更清楚,视交叉的肿瘤在冠状面以及矢状面或斜矢状面显示较好。如果视神经胶质瘤同时累及眶内、视神经管内视神经和视交

7、叉则在CT上可表现为“哑铃征”,此征象在MRI上显示的效果较CT更好。视交叉或视束胶质瘤较大时,可长入邻近的脑组织如颍叶、下丘脑或额叶。伴有神经纤维瘤病的患者可有双侧视神经胶质瘤,同时颅内也可能发生胶质瘤,这些在扫描和诊断时必须引起重视。诊断和鉴别诊断视神经胶质瘤诊断的主要依据:视神经呈梭形、管状或球状增粗,边缘清楚;(2)增强后增粗的视神经轻度至明显强化;CT显示肿瘤与脑实质等密度或略低密度,未见钙化;MR1显示肿瘤与脑实质相比,在T1W1呈低信号,在T1W1呈高信号;(5)常发生于10岁以内儿童;眶内、视神经管内视神经和视交叉均有胶质瘤时,显示“哑铃征”。鉴别诊断:视神经脑膜瘤:鉴别要点:

8、视神经脑膜瘤多见于成人;肿瘤在CT上呈高密度,并可见钙化:MR1显示肿瘤在T1W1和T2WI均呈低信号:视神经脑膜瘤强化明显,而且是视神经周围肿瘤强化,视神经不强化,呈现“双轨”征;视神经脑膜瘤累及视神经管内视神经可引起视神经管骨质增生。视神经炎:视神经炎发生生快,消失也快,根据病程一般不难鉴别,如果视神经炎为慢性改变,其鉴别点是视神经轻度增粗无明显的肿块征象,但有些病例很难鉴别。视神经转移瘤:根据患者有无原发恶性肿瘤来鉴别。(4)视神经蛛网膜下腔扩大:一般是由于颅内压增高而引起的双侧蛛网膜下腔扩大,须与伴有神经纤维瘤病的较小的双侧视神经胶质瘤鉴别,主要根据有无引起颅内压增高的病变以及病程来鉴

9、别。比较影像学CT和MR1都能显示视神经胶质瘤,而且都有一定特征,CT显示肿瘤与脑实质等密度或略低密度,肿瘤内未见钙化,MR1显示视神经胶质瘤在TIW1呈低信号,在T2WI呈高信号,对于鉴别视神经胶质瘤与视神经脑膜瘤都有帮助。CT可显示视神经管扩大,提示视神经管内视神经受累而且肿瘤扩散至视交叉,但是并不是所有视神经胶质瘤累及视神经管内视神经和视交叉时视神经管都扩大,有部分病例视神经管不扩大,而仅仅是视神经管视神经信号的改变,增强后强化,此时,只有MR1才能显示和诊断,CT则很难诊断。视神经胶质瘤累及视交叉和视束以及侵犯脑实质时,在MR1显示较好,尤其是在MR增强扫描图像上显示更好。视神经孔像一般显示明显扩大的视神经管,对轻微的视神经管扩大或骨质改变远远不如CT,所以,现在一般不进行视神经孔X线检查。

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