临床皮肌炎疾病机制临床表现病理生理过程及心血管癌症消化呼吸系统等常见并发症和疾病预后注意事项.docx

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1、临床皮肌炎疾病机制、临床表现、病理生理过程及心血管、癌症、消化、呼吸系统等常见并发症和疾病预后注意事项皮肌炎（DM）是一种慢性自身免疫性炎症性疾病，通常表现为皮肤和肌肉组织受损，以肌无力和皮肤炎症为主要临床表现。其中，肌无力可表现为步态异常、四肢无力、吞咽困难等，而皮肤炎症通常表现为皮疹、瘙痒和干燥等。DM病理生理过程DM病理生理过程是非常复杂的自身免疫性反应，主要涉及免疫细胞的激活、炎症反应和肌肉组织的损伤，主要包括如下几个方面：免疫细胞激活：DM患者的免疫系统会异常地攻击自身的正常组织，导致免疫细胞（如T细胞和B细胞）的激活和浸润。炎症反应发生：激活的免疫细胞会释放炎症介质（如肿瘤坏死因子

2、文、白细胞介素-1等）引起炎症反应，导致组织水肿、破坏和纤维化等病理变化。肌肉损伤发生：DM主要影响骨骼肌和皮肤组织，因此患者的肌肉组织会因免疫攻击和炎症反应而损害。长期的肌肉损伤可能导致肌无力、肌萎缩和力量下降等症状。抗体产生：DM患者的免疫系统可能会产生多种自身抗体，如抗Jo-I抗体、抗Mi-2抗体等。这些抗体可以与自身的肌肉组织结合并导致炎症反应和组织损伤。皮肤损伤发生：除了影响肌肉组织，DM还会影响皮肤组织，导致皮疹、皮肤硬化和皮肤色素沉着等症状。常见并发症DM可见如下常见并发症：呼吸系统：由于肌无力可能会导致吞咽困难和呼吸困难，增加患者呼吸道感染的风险。此外慢性肌无力综合症和重症肌无力患者可能会发生肺部疾病，如I1D和呼吸性肌肉无力等。消化系统：如食道狭窄、胃食管反流和肠易激综合症等。心血管系统：如心肌炎、心肌病和心律不齐等癌症：可能患恶性肿瘤，特别是肺部或乳腺组织受DM侵袭的患者。精神：抑郁、焦虑和社交障碍等精神问题，可能会影响生活质量。骨质疏松：可能会出现药源性骨质疏松，与激素治疗相关。影响DM预后的主要为间质性肺炎，特别是抗黑色素瘤分化相关蛋白5抗体（MDA5）阳性DM的预后极差，多数在半年内会因为急性快速进展型间质性肺炎死亡，目前缺乏有效的干预手段，是风湿界关注的重点。