皮肤科川崎病的诊疗护理.docx

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1、皮肤科川崎病的诊疗护理川崎病(Kawasakidisease)又称皮肤黏膜淋巴结综合征(mucocutaneous1ymphnodesyndrome),是一种病因未明的幼儿高发的血管炎综合征。1962年在日本首先报道，很快得到世界公认。1967年川崎正式命名本病为“急性发热性皮肤黏膜淋巴结综合征本病多能自然康复，但由于其心血管病变，有2%的病死率。【病因及发病机制】病因尚不明确，主要有感染学说和变态反应学说等，也有学者认为洗涤剂过敏或汞中毒可能与本病发生有一定关系。2005年维也纳国际血管炎会议上首次提出儿童血管炎分类，明确川崎病属于血管炎分类中的中等大小血管炎。【临床类型及表现】本病见于儿童

2、，好发于4岁以内的婴幼儿，以男孩为多。发病季节以49月为多。1发热全部病例均有发热，绝大多数为持续性发热，多在394(C,可为稽留热或弛张热。2 .皮疹起病34天发出皮疹，皮疹类型不一，可为麻疹样、猩红热样、多形红斑样皮疹或弥漫性片状红斑。皮疹多为全身分布，有向心性倾向，以面部、躯干、四肢近端为主。一般不痒或轻痒，皮疹多于1周左右消退，消退后可留有暂时性色素沉着。3 .手足变化为本症特征之一，有助于诊断。(1)手足硬肿：发病5天左右可见手、足、背到指趾末端的皮肤呈弥漫性非凹陷性硬肿，触之有木实感。患儿手指活动受限，不愿用手握物，足部肿胀者不愿站立。(2)早期绝大多数患儿掌距泛红而呈品红或深紫色

3、。(3)膜样脱皮：起病23周后手足硬肿与泛红趋于消退,指、趾末端甲与皮肤交界处开始脱皮，脱皮可呈鳞屑状、小片状或膜状，具有诊断价值。肛周也可有小片状脱皮。(4)指甲横沟：又称“川崎沟”。在恢复期仅甲根的甲板上有横行沟纹，随甲生长、渐向游离缘移行，最终消失，见于全部指甲。4 .口腔变化发病23天，口唇明显充血呈鲜红或绛红色,干燥皱裂、糜烂和血痂。口腔黏膜和舌体弥漫性充血，出现杨梅舌”。可有扁桃体肿大。5 .眼结膜变化发病311天出现两眼球结膜充血，部分患儿可见球结膜血管怒张，个别可有球结膜片状出血，偶见睑结膜充血。6 .颈淋巴结肿大急性期在颈单侧或双侧可触及肿大的淋巴结，一般直径为15Cm以上，

4、活动，可有压痛，该变化多呈一过性，2周内可消退。7 .心血管系统变化此为本病最严重的表现，川崎病引起的心脏病变为猝死的主要原因，尸检均有冠状动脉病变，如冠状动脉炎、动脉瘤、血栓形成和心肌梗死等。川崎病最常见的心血管病变是冠状动脉受累(包括扩张、狭窄、阻塞和瘤形成)，20%25%未经治疗的患儿在急性期可发生冠状动脉瘤。临床上，冠状动脉瘤轻者可完全恢复，重者可形成血栓造成急性心肌梗死或冠状动脉瘤破裂，两者皆可能引起猝死，猝死率约占所有病患的2%o50%以上患儿冠状动脉瘤多在发病12年内完全消失。川崎病其他的心血管病变还包括心肌炎、充血性心力衰竭、心包炎、心包积液、心律失常和瓣膜性心脏病等。8 .其

5、他有些病儿可有胃肠道症状，主要为腹泻，亦可有腹痛、呕吐。少数患儿还可有关节痛、咳嗽、脑膜刺激症状，个别可伴发无菌性脑膜炎。偶见眼底视盘水肿、视神经萎缩、视网膜变性。【诊断及治疗】1 .诊断目前尚无特殊诊断方法，主要依据临床表现并参考实验室检查来排除其他类似疾病而做出诊断。目前主要诊断标准为：日本川崎病研究委员会制定的诊断标准(1984年修订第4版)；1993年美国心脏学会所制定的川崎病诊断标准。2 .治疗(1)静脉注射免疫球蛋白(IVIg)：早期使用大剂量IVIg治疗，可使体温迅速恢复正常，明显降低冠状动脉损害和心肌梗死的发生率，是目前最为理想的治疗方法。(2)抗凝剂：阿司匹林有非特异性抗炎作

6、用，且可抑制血栓素A。和前列腺素的合成。它既可以防止血小板凝集和血栓形成，还可以起到消炎作用，尤其对于那些血小板增多、有明显冠状动脉病变者。急性期予高剂量的阿司匹林分次口服，恢复期改为小剂量的阿司匹林口服，防止冠状动脉内血栓形成。患儿若无冠状动脉异常，持续以低剂量阿司匹林治疗23个月即可停药。若有冠状动脉病变者则需长期服用，直到冠状动脉恢复正常为止。(3)支持疗法：必要时给予输血治疗，对心肌病损者给予丹参、肌普、能量合剂、维生素等支持治疗。【护理】1一般护理(1)环境：每天开窗通风23次，使用空气消毒器净化房间空气，保持病室温湿度适宜。(2)起居：保持床单平整、清洁、干燥。内衣、被服要柔软、舒

7、适，以棉制品为佳，如有污染及时更换，防止感染。(3)饮食：川崎病患儿多因发热、口腔黏膜破损等导致食欲减退，指导家长根据患儿的饮食习惯，给予流质或半流质，饮食宜清淡、易消化及温凉，注意少量多餐。待热退后可给予高热量、高蛋白质、高维生素饮食，避免生、硬、过热、辛辣等刺激性食物。对哺乳期的患儿，指导母亲多进食鸡汤、鱼汤、肉汤等营养丰富的食物，增加母乳量和提高奶的质量。疾病急性发作期，必要时可补充营养如脂肪乳、氨基酸等，以提高自身免疫能力,促进疾病早日康复。(4)心理：川崎病患儿人院时大多起病急、病情重，家长对本病缺乏了解，对于疾病可能导致冠状动脉病变出现心肌梗死、猝死等情况，都有不同程度的焦虑及紧张

8、。丙种球蛋白等贵重药物导致高昂的医药费亦可引起患儿家长的焦虑，因此，应根据家长的文化背景，用简洁、通俗易懂的语言向家长耐心地解释有关川崎病的临床表现、治疗措施及预后等，介绍成功的病例，建立治愈疾病的信心。了解患儿的心理状态，帮助患儿适应新的环境，在治疗和护理过程中语言温柔、态度和蔼、动作轻柔，积极做好各项解释工作，以和蔼的态度、友善的语言与患儿有效沟通，帮助患儿度过恐惧阶段，鼓励其积极配合治疗和护理。(5)活动指导：对发病急性期的患儿，指导患儿绝对卧床休息，以降低机体新陈代谢，减少能量消耗，取半卧位或前倾位，必要时给予低流量氧气吸入等。2.专科护理(1)病情观察：发热为急性期患儿的主要症状，必

9、须保证患儿绝对卧床休息，减少能量的消耗，密切观察生命体征的变化，每4小时1次监测体温。体温38.51,可用物理降温，如温水擦身、使用降温贴等；体温238.51,可遵医嘱使用药物降温，注意降温效果，避免与阿司匹林同时服用。出汗多时，及时更换衣裤，以免受凉感冒。鼓励患儿多饮水，观察有无脱水现象，及时汇报医生，根据患儿的情况遵医嘱静脉补充液体，保持水、电解质平衡。(2)皮肤护理：急性期患儿出现皮疹、手足硬性水肿、掌跖及指(趾)端红斑，应保持皮肤清洁，保持床单位清洁、平整、干燥，衣被质地柔软而清洁，每天选用质地柔软的毛巾擦洗孩子的皮肤，每次便后清洗会阴及臀部。有皮肤瘙痒的患儿遵医嘱外涂炉甘石洗剂，做好

10、生活护理，剪短患儿指甲，防止抓伤皮肤，对未脱落的痂皮用清洁剪刀剪除，并嘱家长及患儿勿撕脱，以免引起出血继发感染。口腔、咽黏膜弥漫性充血，需做好患儿的口腔护理，保持口腔清洁，选用软毛牙刷刷牙，鼓励孩子勤漱口。幼小的患儿可采用棉签蘸苏打水清洗口腔。口腔黏膜如有破损、糜烂者指导家属在口唇破裂处涂液状石蜡或润唇膏，动作宜轻柔。有眼结膜充血者需保持眼部的清洁，告知患儿勿用手揉眼睛，可用生理盐水棉球洗眼，每天23次涂金霉素眼膏或滴氯霉素眼药水，保持眼部的清洁，预防感染。(3)治疗护理1)在川崎病发生早期大剂量应用丙种球蛋白，可降低冠状动脉瘤的发生率。大剂量使用丙种球蛋白时注意观察可能导致的血清样反应和循环

11、负担过重反应。静脉注射免疫球蛋白含有各种高浓度的特异性抗体，宜在4。C冰箱保存，输注前需提前置于常温下复温，严格执行查对制度，在输注过程中遵守无菌操作原则，控制滴速，初始30分钟内控制滴速为510滴/分，若无不良反应可调节至1520滴/分，禁止与其他药物混合输注，输注前后均使用生理盐水冲管。若患儿体温三38.51，应立即停止输注,待体温降到正常后方可继续输注，输注期间严密观察有无变态反应、液体外渗等异常情况的发生，并做好详细记录。告知患儿家长接受治疗后9个月内不宜接种麻疹、风疹及腮腺炎疫苗。2)口服阿司匹林直接刺激胃黏膜，可引起上腹不适、恶心、呕吐，长期或大量口服还能引起胃肠道出血及肝损害。为了减轻阿司匹林的不良反应，宜选用肠溶片饭后服用。在治疗期间密切观察患儿的胃肠道症状，有无鼻帆、血便、血尿、皮肤及牙龈出血等，定期监测肝功能、血小板及凝血功能，护士应做好健康指导，避免碰撞、擦伤等意外情况发生。(4)特殊类型的护理，合并冠状动脉瘤的患儿，除需长期服用小剂量的阿司匹林、抗凝血药物或其他抗血小板药物之外,还应定期做心电图及超声心动图的追踪检查，如有必要需做心导管检查。避免剧烈运动，如患儿出现心绞痛、心肌缺氧的表现时，应及时就诊。(5)健康指导：川崎病的患者多数愈后良好，大多数患儿均能康复。由于病变可造成冠状动脉损害，故对恢复期的患儿还要进行长期的随访，定期复查。