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1、血液学1、卵黄囊是人类最初H勺造血组织。血岛是人类最初H勺造血中心。2、造血正向调控的细胞因子:干细胞因子(SCF);集落刺激因子(CSF);白细胞介素3(I1-3)o造血负向调控H勺细胞因子:转化生长因子-B(TGF-);肿瘤坏死因子-a、(TNF-a、);白血病克制因子(1IF);干扰素a、依(interferon-a,IFN-a、);趋化因子(CK)3、有丝分裂是血细胞分裂的重要形式。巨核细胞则是以持续双倍增殖DNA的方式,属多倍体细胞。4、血细胞发育成熟中In形态演变规律(】).细胞胞体由大逐渐变小(巨核细胞相反,由小变大)(2) .细胞浆颜色由深逐渐变浅(中幼红细胞阶段胞浆血红蛋白合
2、成明显,故颜色发红)(3) .红系统胞浆中无颗粒,粒系统到中幼阶段颗粒开始浮现特异性颗粒(嗜中性,嗜酸性和嗜碱性)变化(4) .中幼阶段核仁消失骨髓有核细胞增生限度五级估计原则增生限度成熟红细胞:有核细胞有核细胞均数/Hp常用病例增生极度活跃增生明显活跃1:110:110050IoO多种白血病多种白血病、增生性贫血增生活跃20:12050正常骨髓象、某些贫血增生减低50:1510造血功能低下增生极度减低200:15再生障碍性贫If115、原粒胞质少,透明天兰色,无颗粒,早幼胞质多含紫红色非特异性H勺嗜天青颗粒。6、原红边际有钝状或瘤状突起,有核周淡染区,网织红内含嗜碱性物质,7、单核细胞进入组
3、织内形成巨噬细胞。8、正常骨髓片中原巨核为O(多为产板巨),一张正常血片中可见巨核细胞为735个。9、核发育落后于胞质,即幼核老质(巨幼红细胞贫血):胞质发育落后于核,即老核幼质(缺铁性贫血)。核质发育不平衡(PeIger-HU由畸形)*MDS病态造血时,可浮现小巨核细胞,核浆发育失衡(老浆幼核)、粒细胞中颗粒过少或过多、Pe1ger-HuetJ,10、弥漫性血管内凝血时,红细胞可呈裂细胞11、对红细胞膜起屏障和保持内环境稳定作用的是璘脂和胆固醇12、过氧化物酶(PoX)染色:阳性成果为胞质内浮现棕黑色颗粒。正常时,原粒阴性,自早幼粒细胞至成熟中性粒细胞均呈阳性反映。嗜碱阴性,嗜酸阳性最强,单
4、核只有幼单和单核呈弱阳性反映,其他除吞噬细胞有阳性外都是阴性反映。异常时,急粒原粒(+)急性早幼粒(强+)13、过碘酸一雪夫氏反映(糖原染色、PAS):阳性成果为胞质内浮现红色颗粒、块状或呈弥漫状红色。急淋(+)粗颗粒块状;急粒(+)细颗粒均匀;急单(+)细颗粒弥散状。14、碱性磷酸酶染色(NAP染色)成熟中性粒和巨噬(+),其她均()。积分值(NAP)指100个中性粒中阳性比例,参照以一种加号为基准,参照值是751。15细菌性感染时NAP积分值增高。急性粒细胞臼血病时NAP积分值减低,急性淋巴细胞白血病时NAP积分值一般增高;再生障碍性贫血积分值增高,阵发性睡眠性血红蛋白尿积分值减低;再障(
5、+),治疗有效下降。16、慢粒与类白血病鉴别:慢粒的JNAP积分值常为零,类白血病时NAP显着升高。17、酸性磷酸酶染色(ACP):戈谢病(+),尼克一皮克病(-);多毛细胞白血病(+)O18、氯乙酸AS-D秦酚酯酶染色(AS-D-NCE):为粒系细胞所特有,又称特异性酯酶染色。阳性成果:胞质内浮现红色沉淀。急粒(+)。-醋酸茶酚酯酶染色(-NAE)非特异性酯酶染色。阳性成果:胞质中浮现棕黑色颗粒沉淀。幼单核细胞和单核细胞(+),可被氨化钠克制。各期粒细胞(),不被氟化钠克制。急单:(+)被氨化钠克制;急粒:个别细胞(+)不被氟化钠克制;急淋()a-丁酸茶酚酯酶(a-NBE)重要存在于单核系细
6、胞中,又称单核细胞酯酶。急性单核细胞白血病:单核系细胞大多数呈阳性,阳性反映能被氟化钠克制(重要鉴别急粒和急单,后者可被克制)意义同Q-NAE,敏感性不如CI-NAE,而特异性较a-NAE高乙酸AS-D蔡酚酯酶和a-丁酸蔡酚酯酶双染色对诊断M4具有独特的诊断价值。19、酸性磷酸酶染色(ACP):戈谢细胞(+)和尼曼匹克细胞卜):多毛细胞白血病(+)不被1酒石酸克制。淋巴肉瘤细胞和慢性淋巴细胞白血病的淋巴细胞(+)被1-酒石酸克制;T淋巴细胞(+),B淋巴细胞(-)a20、铁染色可作为诊断缺铁贫(骨髓细胞外铁明显减低,熊至消失;铁粒幼细胞的百分率减低)和指引铁剂的临床,骨髓增生异常综合征时铁粒幼
7、细胞的比例可增高,其所含铁颗粒的数目可增多,环铁粒幼细胞常用。铁粒幼贫血时多有环铁粒红细胞,其中难治性贫血占15%以上。非缺铁性贫血(溶血性贫血、营养性巨幼细胞贫血、再生障碍性贫血和白血病)细胞外铁正常或增高,铁粒幼细胞正常或增高。感染、肝硬化、慢性肾炎及尿毒症、血色病及多次输血后,骨髓细胞外铁增长。21、核型中多种符号代表艮I意义:t:易位,inv:倒位,iso:等臂染色体,ins:插入,(de1)-:丢失,+:增长,P:短臂,q:长臂,接下第一括号内是累及染色体的号数,第二括号内是累及染色体的区带。22、特异性染色体:慢粒(CM1)的Ph染色体,t(9:22)(q34;q11);急性早幼粒
8、(M3):t(15;17)(q22;q21);M2b:t(8,21);BUrkitt淋巴瘤:t(8;14)(q24;q32)o白血病常用依J染色体和基因特异变化类型染色体变化基因变化M2M3t(8:21)(q22;q22)t(15;17)(q22;q21)AM1/ETOPMURARa或RARaZPM1M4Eoinv/de1(16)(q22)CBFB/MYH11M5inv/de1(11)(q22)M11/EN1CM1t(9;22)(q34;q11)BCR伏B123、贫血时血红蛋白:极重度:Hb30g1,重度:3060,中度:6090,轻度:90120o24、红细胞内在缺陷所致的溶贫(遗传性/先天
9、性):膜缺陷遗传性球形细胞增多症酶缺陷一葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺陷症;血红蛋白病珠蛋白生成障碍性贫血25、红细胞外来因素所致的溶贫(获得性):免疫因素一自身免疫性溶血性贫血;膜缺陷一阵发性睡眠性血红蛋白尿症(PNH)26、慢性血管内溶血:尿含铁血黄素(+),阴性不能排除。27、血浆游离蛋白40mg1,血管内溶血时上升。28、血清结合珠蛋白(HP):正常值为08-2.7g10增高见于妊娠,慢感,恶性肿瘤;减低见于血管内溶血,肝病,巨幼贫等。29、AG1T50:指酸化甘油溶血实验中溶血率按光密度减至50%所需的时间来计算。30、PHN:蔗糖溶血实验为筛选实验(+,阳性或溶血率增长),酸化血清溶血(
10、HQm)实验是确证明验.31、红细胞渗入脆性增高见于遗传性球形细胞增多症、椭圆形细胞增多症等(红细胞渗入脆性实验:通过红细胞表面积与容积的比值,反映其对低渗盐溶液的抵御性。比值愈小,红细胞抵御力愈小,渗入脆性增长。反之抵御力增大。开始溶血0.44%0.42%(NaCI液),完全溶血0.34%0.32%(NQC1液)。)32、自身溶血实验及其纠正实验:膜缺陷G6PD缺陷症者溶血度轻度增长,能被简萄糖纠正33、G-6-PD缺少症的筛查/排除实验是高铁血红蛋白还原实验(还原率下降)34、正常血红蛋白电泳区带:HbA95%,HbFV2%、HbA2为1.0%3.1%.35、HbA2增多,见于B珠蛋白合成
11、障碍性贫血,为杂合子的重要实验室诊断指标。36、抗碱血红蛋白测定又称碱变性实验,胎儿血红蛋白(HBF)具有抗碱和抗酸作用。37、珠蛋白生成障碍性贫血:原名为地中海贫血或海洋性贫血。B-珠蛋白生成障碍性贫血(轻型):Hb电泳,HbA2明显增高是其特点,HbF正常或轻度增长。重型,HbF增高不小于30%。38、自身免疫性溶血性贫血:抗人球蛋白实验(Coombs实验)是本病重要的诊断措施,最佳同步作直接和间接法39、进入血浆中的jFe2+,经铜蓝蛋白氧化作用变为Fe3+,与运铁蛋结合运营至身体各组织中。血清铁/总铁结合力*100%=转铁蛋白饱和度(2055%)o40、临床缺铁分三期:缺铁期:缺铁性红
12、细胞内生成期;缺铁性贫血期。41、缺铁性贫血:血清铁、血清铁蛋白、转铁蛋白饱和度(TS)减少;血清总铁结合力(TIBC).转铁蛋白、血清转铁蛋白受体(STfR)增高;骨髓铁染色示铁消失,铁粒幼细胞不不小于15%o42、红细胞既有低色素又有正色素时称其为“双形性”,是缺铁粒幼细胞贫血的特性。同步,缺铁粒幼细胞贫血患者I1勺环形铁粒幼占15%以上。43、再生障碍性贫血:全血细胞减少,网织红细胞绝对值减少。一般无肝脾肿大。44、急性造血功能停滞(AAH):在涂片周边部位浮现巨大原始红细胞是本病的突出特点45、急性白血病:骨髓中某一系列原始细胞(或原始加幼稚细胞)高于30%o一般自然病程短于6个月。4
13、6、慢性白血病:骨髓中某一系列的白血胞增多,以接近成熟口勺白血胞增生为主,原始细胞不超过10%47、急性白血病FAB分型:M1(急性髓细胞白血病未成熟型):原粒不小于或等于90%,早幼粒少,中幼如下阶段不见或少见,POX,SBC(+)的原粒不小于3%.M2(急性髓细胞白血病白血病部提成熟型):有M2o,M2b两型,M2。中原粒不小于30%不不小于90%,且早幼粒如下阶段不小于10%;M2b以异常的中性中幼粒增生为主(不小于30%),有Phi小体存在。M3(急性早幼粒细胞白血病):以颗粒增多的异常早幼粒细胞增生为主,不小于30%可见束状AUer小体,依颗粒可分M3。(粗颗粒型)、M3b(细颗粒型
14、)。M4(急性粒一单核细胞白血病):按粒、单细胞比例可分M4。、M4b、M4c、M4eo(嗜酸性细胞5%,有inv(16)倒位)。M5(急性单核细胞白血病):以分化限度分M5。、M5b;M5a:未分化型,原单不小于或等于80%;M5b:部分分化型,原单占30%80%.M6(急性红白血病):红系比例50%,红系PAS阳性,原粒不小于30%,异常幼红细胞不小于10%时也可诊断。M7(急性巨核细胞白血病):原始巨核细胞不小于30%,48、绵羊红细胞受体(ES)及细胞表面分化抗原CD7、CD2、CD3、CD4、CD8、CD5为T细胞标记,CD7为浮现早,且贯穿体现整个T细胞分化发育过程中的抗原。CD7
15、、CyCD3同属于检测T-急性淋巴细胞白血病(T-A11)的最敏感指标,只体现CD7+的不能诊断。49、CD25是激活1B细胞日勺标记。SmIg(细胞膜表面免疫球蛋白)和EM(小鼠红细胞受体)是B细胞成熟的特性性标志,Em为初期成熟B细胞标志。50、CD19反映谱广,是鉴别全B系的敏感而又特异H勺标记,CD1O为诊断Common-A11的必需标记,CD22用于检测初期B细胞来源的急性白血病是相称特异和敏感日勺,CD14,为单核细胞特有,抗髓过氧化物酶(MPC)为髓系特有。51、CD34为造血干细胞标记,CD38为造血祖细胞标志;CD41o,CD41b,CD61,血小板过氧化物酶(PPC)为巨核系特有。52、急性白血病疗效原则:完全缓和(Comp1eteremission,CR):骨髓象:原粒细胞I型+型(原单+幼单或原淋+幼淋)5%,红细胞及巨核细胞正常。复发:骨髓涂片中原+幼稚细胞20%;53、中枢神经系统白血病:以CSF和血清中02-微球蛋白比值的增高更有诊断意义。54、急淋可分为:11,12,13三型。退化细胞明显增多,