腕管综合征尺神经肘部病变腓总神经病吉兰巴雷综合征等疾病临床表现高发年龄EMG判断要点及肌电图特征表现.docx

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1、腕管综合征、尺神经肘部病变、腓总神经病、吉兰-巴雷综合征等疾病临床表现、高发年龄、EMG判断要点及肌电图特征表现腕管综合征腕管综合征:正中神经在腕部嵌压性病变,嵌压性神经病中最常见的一种。1)临床特点:女性男性,多见于手工作业者,对于原发性腕管综合征,哪一侧从事劳动越重,严重程度则更重。早诊断、早治疗、预后越好,否则可能遗留残疾。主要表现为:手腕和手指麻木、针刺感和疼痛;还可表现为:手指僵硬(局限)、笨拙等。屈曲腕部可诱发,夜间加重(夜间腕部屈曲过度致腕管内压力I,神经缺血)。早期主要影响感觉神经纤维(表现为麻木、疼痛等),进一步发展可累及运动神经纤维(表现为无力、易疲劳、肌肉萎缩等)。疼痛局

2、限于手指、腕部、有时向肩部放射,但很少累及颈肩部(颈肩部疼痛多由C6、C7神经根病变引起,与之鉴别)。2) EMG判断要点:轻度腕管综合征:正中神经感觉潜伏期或手掌混合神经潜伏期稍延长和感觉神经电位波幅降低。中度腕管综合征:正中神经末端感觉、运动神经电位潜伏期均延长。重度腕管综合征:正中神经末端运动潜伏期延长伴有动作电位波幅减低或消失,感觉神经电位潜伏期延长伴有波幅减低或消失。注意:为了确保结果可靠,常规运动、感觉传导检查正常或可疑时,最好做正中和尺神经比较检查(正中和尺神经手掌-腕混合神经潜伏期比较或正中和尺神经无名指一腕感觉神经潜伏期比较);如果同时伴有尺神经病变,则采用正中和梳神经比较法

3、,阳性指标越多,诊断的准确性越高。尺神经肘部病变尺神经肘部病变:肘部尺神经沟处,最表浅,也最易受损,腕部损害很少见.1)临床特点:常见原因是肘部嵌压、骨折、肘关节脱位等。时部长时间处于屈曲位,使得轴管被拉紧而变狭窄,致使尺神经长久时间受压。主要表现为:运动症状为主,为不同程度手内侧肌群无力,小指及无名指著(两手指像爪形),手不能攥紧。感觉症状少见,且程度较轻(小指及无名指最早出现麻木),麻木范围局限于腕横纹内,疼痛少见。2)EMG判断要点:如果神经传导在轴下、上之间可见明确传导阻滞或传导减慢,无论肌电图检查在尺神经支配肌肉正常与否,均可确定尺神经在肘部病损。轴索损害时,任何点刺激尺神经,在小指

4、展肌记录到动作电位波幅均很低,而在前臂尺神经支配肌肉肌电图均异常时,只能推测损害部位可能在肘部(排除臂丛下干及C8T1神经根损害)。已出现明显肌肉萎缩或神经电生理异常,即使手术治疗,也可能遗留后遗症。腓总神经病在腓骨小头处最表浅,易受损,故为下肢最常见的单发性神经病。1)临床特点:常见原因为外伤、骨折、双腿交叉或下蹲时间过长。长期卧床、手术及昏迷患者、体重急剧下降、减肥可导致腓骨小头处缺乏脂肪等保护组织支撑,造成腓总神经被周围骨组织压迫,出现腓总神经麻痹(减肥需谨慎)。最常见的表现为足下垂(严重行走表现为跨阈步态);也可出现小腿外侧和足背侧皮肤感觉异常。与15神经根病变、坐骨神经、腓总神经和胫

5、神经病变一一检查患者足内旋的力量(腓总神经在腓骨小头受损时,不影响胫神经,故足内旋不受影响),注意将患者的足置于被动背屈位。2)EMG判断要点:腓总神经运动和腓浅神经感觉支异常。以脱髓鞘损害为主的病变:一般来说,腓骨小头下、上刺激,传导速度减慢10ms,则认为局部有传导减慢;而动作电位幅度下降超过50%时,则认为有局部传导阻滞,此时远端腓浅神经感觉神经电位则正常。以轴索损害为主的病变:腓总神经动作电位波幅分别在踝、腓骨小头上、下刺激均减低,运动传导速度和末端潜伏期可以正常,腓浅神经感觉神经电位波幅降低,注意对侧比较。肌电图主要用于进一步确定损害的部位及严重程度,并排除上述其他表现相似的疾病。脱

6、髓鞘(传导阻滞为主)一肌电图正常或很少的失神经改变,而主要是运动单位募集相减少,形状正常。轴索损害一腓总神经支配的肌肉(胫骨前肌、拇长伸肌、腓骨长肌等),急性或亚急性损害时,会出现纤颤电位、正锐波和正常运动单位募集相减少。慢性轴索损害还可见高波幅和长时程多相电位,且这种异常运动单位电位募集相减少。坐骨神经病、腰舐神经丛病、15神经根病变一一表现为足下垂、小腿背外侧和足背侧感觉减退,临床表现与腓总神经麻痹相似,注意鉴别。吉兰-巴雷综合征(GBS)吉兰-巴雷综合征(GBS):急性免疫介导的周围神经病。1)临床特点:急性起病,14周加重,2周左右达高峰,4周以后多不进展,病前常有感染、淋雨、劳累等诱

7、因;四肢对称性无力(迟缓性瘫痪),可表现为双侧面瘫和吞咽困难,也可累及延髓和呼吸肌,也可出现自主神经功能障碍如出汗异常、心律不齐,但很少出现尿便障碍;感觉障碍主观感觉较重,客观检查可不明显,可有手套-袜套样感觉障碍;24周脑脊液可见蛋白-细胞分离现象;神经电生理检查:若患者出现严重的轴索损害,预后差;部分患者仍可遗留感觉障碍。2) EMG判断要点:神经传导异常往往在无力发作后2周内达到峰值。然而,如果需要神经传导速度(NCS)来确认疑似GBS的诊断,延迟2周通常太长。首次检测到的NCS异常是F波延长或缺失,然而其他传导异常会随着疾病的进展而变得明显。为了提高NCS的诊断率,至少应检查4条运动神

8、经、3条感觉神经和F波。运动最早表现为F波(反映运动神经近端、前角)或H反射潜伏期延长或消失。尤其是广泛F波潜伏期延长,而运动传导却正常,反映近端脱髓鞘。约3周后,出现运动传导远端潜伏期延长,肌肉动作电位时程加宽和波形离散,伴有非嵌压部位出现传导阻滞(CB)和局部传导减慢,可对称可不完全对称。90%左右的患者在前几周均可出现运动传导异常,感觉传导异常往往出现较晚。早期,四肢运动神经传导远端复合肌肉动作电位不能诱发出,这反映早期远端传导阻滞即髓鞘脱失的可能,而当远端复合肌肉动作电位波幅在短期内恢复,则是本病的有力证据。感觉广泛的轴索病变引起感觉异常,首先在腓肠神经感觉神经电位出现异常,后逐渐至正

9、中神经、尺神经。不同的是在GBS中,发病第1周,感觉传导正常,12周50%患者出现正中和尺神经感觉神经电位异常,而腓肠神经感觉神经正常,多数人认为这种表现出现在典型GBS患者上时,更加支持诊断。针电极-早期没有失神经电位出现;-25周时:纤颤电位、正锐波;-6-10周时:最明显,可持续数月;-1月后:可出现多相电位,运动单位的时程逐渐延长,波幅逐渐增高。GBS其他分型肌电图特点01.急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病(AIDP)临床中最常见的类型,又称经典型的GBS,是GBS的一种感觉运动形式,通常伴有颅神经缺陷、自主神经功能障碍和疼痛。EMG判断要点:神经传导测定(NCS)显示脱髓鞘的特征,包括

10、远端运动潜伏期延长、神经传导速度降低、F波潜伏期延长、时间离散度增加和传导阻滞。腓肠感觉电位常被保留。02.Mi11er-Fisher综合征MFS是一种罕见的GBS亚型,其临床特征为眼肌麻痹(复视是主要症状)、共济失调和腱反射消失三联征。MFS通常具有良好的临床结果,但有些患者会出现肢体无力和呼吸功能不全(称为MFS-GBS叠加综合征)。EMG判断要点:-轴索变性较脱髓鞘明显,远端潜伏期延长和传导速度减慢并不明显,以肌肉动作电位波幅降低为主;-感觉神经损害较运动神经明显;-面神经肌肉动作电位减低,但潜伏期无明显延长;-瞬目反射潜伏期正常或轻度延长。03.急性运动轴索性神经病(AN1AN)迅速进

11、展的肢体无力(上行性、对称性),612日达高峰,少数在2448h达高峰。可出现吞咽困难、面肌无力、呼吸肌麻痹,通常无感觉症状。AMAN中的疾病进展比AIDP中更快,并且由于轴突变性,恢复通常会延长。在一些轴突型GBS患者中,感觉和运动纤维都会受到影响。这种称为急性运动和感觉轴索神经病(AMSAN)的亚型可以被认为是AMAN的特殊变型。EMG判断要点:主要为运动轴索的损害;动作电位波幅明显减低或消失,远端潜伏期及传导速度基本正常。远端刺激复合肌肉动作电位波幅:220%,严重可引不出波形,24周复查无改善;感觉神经检查一般正常;不符合AIDP标准中脱髓鞘的点生理改变(至少测3条神经);针电极:早期

12、:运动单位募集I,12周后:大量自发电位,随神经再生,出现时限增宽、波幅增高、多相波增多。04.急性感觉轴索性神经病(AMSAN)以广泛神经根和周围神经的运动和感觉纤维的轴索变性为主。较AMAN预后差,恢复慢。EMG判断要点:早期:以轴索损害为主的肌肉动作电位和感觉神经电位波幅明显减低或完全引不出,而不伴有明显的脱髓鞘样的电生理改变。05.急性感觉神经病(ASN)少见,急性起病,以感觉神经受累为主,表现为广泛对称性四肢麻木,可有疼痛,感觉性共济失调,腱反射减低或消失,可累及自主神经。EMG判断要点:感觉神经传导可见传导速度轻度减慢,感觉神经动作电位波幅明显下降或消失;运动神经可有脱髓鞘表现;针电极通常无明显异常。格林-巴利综合征(GBS)症状可以是纯粹的运动、纯粹的感觉(罕见)或运动和感觉的组合。Mi11erFisher综合征患者可出现共济失调;Bickerstaff脑干脑炎患者可出现意识下降和共济失调。症状可以局限于身体的特定区域,并且GBS变型之间的症状模式不同。尽管伴有感觉异常的双侧面瘫、单纯感觉变异和Mi11erFisher综合征都包括在GBS谱中,但它们不符合GBS的诊断标准。

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