痛性眼肌麻痹综合征疾病病例分享、疾病机理、临床表现、诊疗流程、辅助检查、诊断标准及治疗措施.docx

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1、痛性眼肌麻痹综合征疾病病例分享、疾病机理、临床表现、诊疗流程、辅助检查、诊断标准及治疗措施病例回顾患儿，男，5岁，主因间断发热、头痛、眼睛痛1周，嗜睡1天收入院。现病史患儿于入院前1周无明显诱因出现发热，体温达40.0,无抽搐，有头痛、眼睛痛，额部为著，无黑朦，无视物模糊，有性格改变,患儿较前暴躁、易怒，伴喷射性呕吐，约56次，为胃内容物，量多，家长予以口服布洛芬治疗2天，效果欠佳，遂就诊于当地医院予以静脉输液（具体不详）治疗3天。今日患儿出现嗜睡，再次就诊就当地医院，予以静滴澳己新、阿糖腺昔、维生素B6、补液治疗，未见好转，家长为求进一步诊治，就诊于我院儿科门诊，诊查后以中枢神经系统感染？收

2、入院。病程中患儿有阵发性连声咳，有痰不易咳出，无腹痛、腹泻，神清，精神萎靡，饮食、睡眠差，大小便如常。既往史：无殊。查体T：36.5；P：78次/分；R：23次/分；SPO2：94%（未吸氧）；体重：21kgo神清，精神萎靡，双侧颈部淋巴结未触及明显肿大。咽充血明显，双侧扁桃体I。充血伴肿大，未见脓性分泌物。颈软，无抵抗，颈强直（一），布氏征（一），柯氏征（十）。余查体未见明显异常。诊疗经过入院后立即完善相关辅助检查，患儿有头痛、呕吐，予以甘露醇降低颅内压，当地医院胸片示支气管炎，予以头抱曲松抗感染治疗。入院第3天，明显嗜睡，伴有烦躁，双眼疼痛，右眼睑水肿，精神反应差，结合脑脊液化验结果诊断为

3、病毒性脑炎，加用阿昔洛韦抗病毒。入院第5天，患儿双眼疼痛、右眼睑水肿明显，稍视物模糊。患儿抗病毒治疗不佳，结合症状，考虑为眼科系统疾病合并病毒性脑炎，遂予以眼科会诊，完善眼眶及头颅核磁未见明显异常，但不能排除痛性眼肌麻痹可能，加用地塞米松抗炎等治疗。入院第10天，患儿仍有间断头痛及眼痛，偶有视物模糊、重影,查体右眼睑水肿减轻，双侧瞳孔不等大，右眼对光反射稍弱。请北京大学第一医院主任医师会诊，诊断意见：痛性眼肌麻痹？建议：1继续糖皮质激素治疗；2.根据疗效决定具体疗程；3.对症处理；4.随访注意复发可能。入院第19天，患儿病情恢复较好，治疗有效，眼部体征明显好转，已达出院标准。主任医师查房痛性眼

4、肌麻痹综合征是由海绵窦、眶上裂或眶尖部非特异性炎症引起的单侧眼眶周围疼痛和眼球运动障碍为主要表现，是国家罕见疾病组织（NORD）认可的罕见疾病之一。它也被国际头痛协会（IHS）列为头痛分类中的疼痛性颅神经病之一，其中动眼神经最常受累（约80%）,其次是外展神经（约70%）、三叉神经的眼科分支（约30%）和滑车神经（约29%）o临床表现多数患者在发病前有感染史，常以一侧眼眶疼痛或头痛为首发症状，多为持续性胀痛、刺痛或撕裂样疼痛，可伴有恶心、呕吐，疼痛的同时或2周内痛侧眼肌可有不同程度的麻痹。如果累及视神经可出现视力改变，少数出现神经萎缩；如果累及眼球，眼眶静脉回流受阻，可产生眼睑水肿、结膜充血，

5、也可出现视乳头水肿；如果累及三叉神经第1、2支，可出现相应支配区域感觉障碍和角膜反射减弱或消失；如果同时累及动眼神经、滑车神经和展神经，则可出现眼球固定。病程一般1-6个月。诊疗流程辅助检查THS是通过临床表现、神经影像学检查和对类固醇的反应进行诊断的。实验室检查和脑脊液(CSF)检查是支持性检查，但有助于排除眼肌麻痹的其他病因。脑部增强MRI检查，尤其是冠状视图，是一项至关重要的诊断研究。它有助于排除产生疼痛性眼肌麻痹的其他疾病，例如淋巴瘤、脑膜瘤和结节病。MRI主要表现为一侧海绵窦增厚，因为存在异常软组织，导致两侧海绵窦不对称，T1为等强、T2为等高或低信号。其他MRI表现包括海绵窦侧壁凸

6、起，延伸至眶尖。高分辨率计算机断层扫描(HRCT)也可以显示软组织的变化，但缺乏敏感性。因此，应进行MRI检查，以更好地观察海绵窦区域和眶上裂。国际头痛学会诊断标准1）单侧头痛。2）包括以下两项：MR1或活检可见海绵窦、眶上裂或眼眶出现肉芽肿性炎症；同一侧一个或多个动眼神经（III、IV和/或V1颅神经）麻痹。3）通过以下两项证明证实原因： 在第III、IV和/或V1神经出现麻痹的两周内出现头痛，或与头痛同时发生； 在同一侧眼睛周围出现头痛。4）不能用任何其他头痛病因更好地解释。治疗糖皮质激素一直是治疗THS主要药物。但没有具体的数据来给出关于剂量、持续时间或给药途径的建议。虽然类固醇治疗可显著改善眼眶疼痛，但没有证据表明颅神经麻痹会随之改善得更快。THS的治疗方案包括初始大剂量冲击治疗，然后在数周至数月内逐渐减量。MRI等影像学检查可以重复进行随访，但与症状改善相比，通常会滞后几周。