临床韦尼克脑病发病机制病理部位发病原因临床表现及治疗措施.docx

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1、临床韦尼克脑病发病机制、病理部位、发病原因、临床表现及治疗措施韦尼克脑病1881年提出，是由于维生素B1(硫胺素)缺乏所引起的代谢异常性脑病。临床上该病多呈急性或亚急性起病，以意识障碍、眼肌麻痹和共济失调性步态(三联征)为主要症状。韦尼克脑病主要的病理变化部位是丘脑、中脑导水管周围区、乳头体和第三、第四脑室底部等处，基本病理变化是不同程度的神经元和神经纤维轴索或髓鞘的丧失，伴星形细胞和小胶质细胞的增生。虽然韦尼克脑病发生大多与慢性酒精中毒有关，也可见于各种因素所致营养不良，如：神经性厌食或其他精神疾病导致摄入不足、妊娠剧吐、长期静脉营养而没有适当补充硫胺素、胃肠道疾病或手术(尤其是减肥手术)、

2、全身性恶性肿瘤以及血液透析等。血液透析患者出现韦尼克脑病原因疾病本身原因：(1)长期尿毒症毒素累积，导致患者食欲差，发生营养不良，引起维生素B1的摄入减少，并且营养不良患者容易发生感染，而感染是消耗维生素B1的原因之一；(2)微炎症状态导致营养成分吸收减少；(3)尿毒症患者长期限制性进食，导致摄入不足；(4)贫血、血红蛋白低下亦是维生素B1不足的原因之一。血液透析本身原因：(1)患者透析过程中红细胞破坏丢失，部分红细胞残留在透析器和透析管中，导致维生素B1丢失；透析器对水溶性维生素的通透性，导致维生素B1的丢失增加;(3)由于透析液、透析膜生物不相容性，导致透析过程中产生炎症因子，而残肾清除炎

3、症因子能力下降等原因，使得微炎症成为慢性透析过程中的常见问题,微炎症和营养不良密切相关，导致维生素B1的缺乏。治疗因素：促红细胞生成素的治疗会加重血液透析患者叶酸和B族维生素的缺乏。韦尼克脑病表现对血液透析患者而言，出现精神、神经紊乱和(或)共济失调等临床表现的原因较多，如尿毒症脑病、透析失衡综合征、脑梗塞或脑出血、电解质紊乱及药物原因等；在排除以上情形时应考虑到韦尼克脑病的可能。多数患者并无典型三联征表现；出现典型三联征患者仅占14.29%,大部分患者仅出现1种或2种症状，其中以站立和行走不稳最为常见。影像学检查和实验室检查亦只可作为辅助性诊断手段。当前针对维生素B1的实验室检查并不容易实施

4、且准确性未知；在影像学检查方面，头颅CT或MRI检查提供一定影像学证据，头颅MRI检查优于CT,MRI图像上乳头体、丘脑、第三、四脑室、导水管周围及延髓可见部位对称性斑片状或大片状TIWI低信号、T2WI高信号影。病灶在F1AIR序列上呈不同程度高信号。急性期韦尼克脑病病变区以细胞毒性水肿为主，故急性期病灶DWI图像呈高信号且可有强化，有助于韦尼克脑病的早期诊断；对疑诊韦尼克脑病的患者还可进行试验性治疗，如若有效也可作为血液透析相关性韦尼克脑病诊断的重要依据。治疗措施韦尼克脑病患者如果不及时予以治疗，大多数患者会进展至昏迷和死亡。一旦考虑到该诊断，应立即进行治疗。UTD上一种推荐方案是静脉输注500mg维生素B1（输注时间30分钟），一日3次，连用2日，之后静脉或肌内给予250mg维生素B1,一日1次，再用5日，同时使用其他B族维生素。如果仅给予葡萄糖而未给予维生素B1,可诱发或加重韦尼克脑病；因此,应在给予葡萄糖之前，先给予维生素B1o韦尼克脑病在血液透析患者中的发病率并不高，但该病临床症状不典型，容易出现漏诊、误诊，从而导致患者出现不良预后。在临床上若出现无法解释的神经精神障碍、步态不稳等情况时应考虑本病的可能及时予以处理。