临床延髓背外侧综合征脑桥腹外侧综合征大脑脚综合征丘脑综合征三偏综合症脊髓半切综合征等延髓脑桥中脑大脑皮质丘脑号.docx

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1、临床延髓背外侧综合征、脑桥腹外侧综合征、大脑脚综合征、丘脑综合征、三偏综合症、脊髓半切综合征等延髓、脑桥、中脑、大脑皮质、丘脑号、脊髓、基底节区及其他系统疾病综合征责任血管、临床表现和受累部位延髓1、延髓背外侧综合征（Wa11enbergsyndrome）责任血管：小脑后下动脉、椎-基底动脉或外侧延髓动脉缺血性损害。临床表现：眩晕、恶心、呕吐及眼震（前庭神经核损害）；病灶侧软腭、咽喉肌瘫痪，表现为吞咽困难、构音障碍、同侧软腭低垂及咽反射消失（疑核及舌咽、迷走神经损害）；病灶侧共济失调（绳状体及脊髓小脑束、部分小脑半球损害）；Horner综合征（交感神经下行纤维损害）；交叉性偏身感觉障碍，即同侧

2、面部痛、温觉缺失（三叉神经脊束核损害），对侧偏身痛、温觉减退或丧失（脊髓丘脑侧束损害）。2、延髓内侧综合征（Dejerinesyndrome）责任血管：椎动脉及其分支或基底动脉后部血管阻塞。临床表现：对侧肢体中枢性瘫痪（锥体束损害）；对侧上下肢触觉、位置觉、振动觉减退或丧失（内侧丘系损害）；病灶侧舌肌瘫痪及肌肉萎缩（舌下神经核或舌下神经根损伤）。脑桥3、脑桥腹外侧综合征(Mi11ard-Gub1ersyndrome)责任血管：小脑下前动脉阻塞。临床表现：病灶侧眼球不能外展（展神经麻痹）及周围性面神经麻痹（面神经核损害）；对侧中枢性偏瘫（锥体束损害）；对侧偏身感觉障碍（内侧丘系和脊髓丘脑束损害）

3、。4、脑桥腹内侧综合征（Fovi11esyndrome）责任血管：脑桥旁正中动脉闭塞。临床表现：病灶侧眼球不能外展（展神经麻痹）以及周围性面神经麻痹（面神经核损害）；两眼向病灶对侧凝视（脑桥侧视中枢及内侧纵束损害）；对侧中枢性偏瘫（锥体束损害）。5、脑桥背盖下部综合征（RaymOnd-CeStansyndrome）责任血管：小脑上动脉或小脑下前动脉阻塞。临床表现：眩晕、恶心、呕吐、眼震（前庭神经核损害）；患侧眼球不能外展（展神经损害）；患侧面肌麻痹（面神经核损害）；双眼患侧注视不能（脑桥侧视中枢及内侧纵束损害）；交叉性感觉障碍（三叉神经脊束损害）；对侧偏身痛温觉减退或丧失（脊髓丘脑侧束损害）；

4、对侧偏身触觉、位置觉、振动觉减退或丧失（内侧丘系损害）；患侧Horner征（交感神经下行纤维损害）；患侧偏身共济失调（小脑中脚、小脑下脚、脊髓小脑前束损害）。6、闭锁综合症（1ocked-insyndrome）责任血管：基底动脉脑桥分支双侧闭塞。临床表现：患者大脑半球和脑干被盖部网状激活系统无损害，意识清醒，语言的理解无障碍，出现双侧中枢性瘫痪（双侧皮质脊髓束和支配三叉神经以下的皮质脑干束受损），只能以眼球上下示意（动眼神经与滑车神经的功能保留），眼球水平运动障碍，不能讲话，双侧面瘫，构音及舌咽运动均障碍，不能转颈耸肩，四肢全瘫，可有双侧病理反射。7、一个半综合征（One-and-a-ha1f

5、syndrome）受累部位：一侧脑桥被盖部病变损伤，引起脑桥侧视中枢和对侧已交叉过来的联络同侧动眼神经内直肌核内侧纵束同时受累。临床表现：患侧眼球水平注视时既不能内收又不能外展；对侧眼球水平注视时不能内收，可以外展，但有水平眼震。中脑8、大脑脚综合征（Webersyndrome）受累部位：一侧中脑大脑脚脚底损害。临床表现：患者除外直肌和上斜肌的所有眼肌麻痹，瞳孔散大（动眼神经麻痹）；对侧中枢性面舌瘫和上下肢瘫痪（锥体束损害）。9红核综合征（Benediktsyndrome）受累部位：中脑被盖腹内侧部损害。临床表现：患者除外直肌和上斜肌的所有眼肌麻痹，瞳孔散大（动眼神经麻痹）；对侧肢体震颤、强直

6、（黑质损害）或舞蹈、手足徐动及共济失调（红核损害）；对侧肢体深感觉和精细触觉障碍（内侧丘系损害）。10、基底动脉尖综合征（Topofthebasi1arsyndrome）责任血管：小脑上动脉及大脑后动脉闭塞，供血区域包括中脑、丘脑、小脑上部、颗叶内侧和枕叶。临床表现：病灶对侧偏盲或皮质盲（枕叶受累）；眼球运动障碍、瞳孔异常（脑干损害）；严重的记忆障碍；少数患者出现脑干幻觉，表现为大脑脚幻觉（以视幻觉为主，常白天消失，黄昏或晚上出现）及脑桥幻觉（罕见，主要为空间知觉障碍）；可有意识障碍（双侧丘脑损害）。11、红核下综合征（C1audesyndrome）责任血管：中脑旁正中动脉闭塞。临床表现：病灶

7、同侧动眼神经麻痹（动眼神经束受损）；对侧共济失调、震颤（红核、小脑上脚损害）。12、帕里诺综合征（ParinaUdSyndronIe）（又称上丘脑综合征、中脑顶盖综合征）受累部位：上丘脑病变压迫中脑四叠体。临床表现：瞳孔对光反射消失（上丘受损）；眼球垂直同向运动障碍，特别是向上的凝视麻痹（上丘受损）；神经性聋（下丘受损）；小脑性共济失调（结合臂受损）。症状多为双侧。13、内侧纵束综合征受累部位：脑干的内侧纵束受累。临床表现：前核间性眼肌麻痹、后核间性眼肌麻痹、一个半综合征。丘脑14丘脑综合征（Dejerine-Roussysyndrome）责任血管：丘脑膝状体动脉闭塞。临床表现：病灶对侧的感觉

8、缺失和（或）刺激症状，对侧不自主运动，并可有情感与记忆障碍。15、红核丘脑综合征责任血管：丘脑穿通动脉闭塞。临床表现：病灶侧舞蹈样不自主运动、意向性震颤、小脑性共济失调、对侧偏身感觉障碍。16、下丘脑综合征受累部位：下丘脑病变。临床表现：以内分泌代谢障碍为主，伴植物神经系统功能紊乱症候群，包括睡眠、体温、进食、性功能障碍、尿崩症、精神异常等。大脑皮质17古茨曼综合征（Gerstmannsyndrome）受累部位：优势侧角回损害。临床表现：计算不能（失算症）、手指失认、左右辨别不能（左右失认症）、书写不能（失写症），有时伴有失读。18、Ba1int综合征（Ba1intsyndrome）责任血管：

9、大脑后动脉闭塞。临床表现：同时辨认不能（不能看到整个画面、只能看到部分画面），视觉失调（视觉定向障碍），视觉失用（不能随意向左或向右注视）。19、去皮质综合征（DeCOrtiCatedsyndrome）受累部位：双侧大脑皮质广泛损害。临床表现：皮质功能减退或丧失，皮质下功能扔保存。20、外侧裂周围失语综合征受累部位：外侧裂周围受累。临床表现：复述障碍，表现为Broca失语、Wernicke失语、传导性失语。21、经皮质性失语综合征受累部位：分水岭区受累。临床表现：复述相对保留，表现为经皮质运动性失语、经皮质感觉性失语、经皮质混合性失语。基底节区22、三偏综合征受累部位：内囊受损。临床表现：病灶

10、对侧偏瘫、偏身感觉障碍、偏盲。23、肌张力减低-运动过多综合征受累部位：新纹状体病变。临床表现：病灶对侧舞蹈样动作（壳核病变）、手足徐动症（尾状核病变）、偏身投掷运动（丘脑底核病变）。24、肌张力增高-运动减少综合征受累部位：旧纹状体及黑质病变。临床表现：肌张力增高、动作减少、静止性震颤。脊髓25、脊髓半切综合征（Brown-Sequardsyndrome）受累部位：脊髓髓内病变，多发于颈椎。临床表现：病变侧损伤平面以下深感觉障碍及上运动神经元性瘫痪，对侧损伤平面以下12个节段痛、温觉缺失。26、脊髓前动脉闭塞综合征（anteriorspina1arteriasyndrome）又称Beck综合

11、征、DaViSon综合征责任血管：脊髓前动脉闭塞。临床表现：脊髓腹侧2/3至3/4区域缺血，引起病变水平以下中枢性瘫痪、分离性感觉障碍（痛觉和温觉缺失而震动觉和位置觉保存），以及膀胱直肠功能障碍。27、脊髓静脉高压综合征（VHM）责任血管：多种脊髓、脊柱及其周围结构的血管性病变临床表现：不同的脊髓受损症状，进行性双下肢无力，自上而下的感觉障碍、麻木，大小便障碍、性功能减退，蛛网膜下腔出血。28、脊髓栓系综合征常见于：先天（如母亲妊娠早期病毒感染、进食蔬菜不足而严重缺乏叶酸等）或后天（如腰舐椎管手术）等原因。临床表现：疼痛、腰舐部皮肤改变、下肢的运动障碍、下肢的感觉障碍、大小便功能障碍。29、脊

12、髓圆锥综合征受累部位：脊髓圆锥损伤和椎管内腰神经根损伤。临床表现：双下肢多无明显的运动功能障碍，肛门与会阴部有鞍状感觉障碍，性功能障碍（阳痿或射精不能）；大小便失禁或潴留，肛门等反射消失。30、马尾神经综合征受累部位：马尾神经受损。临床表现：腰痛、坐骨神经痛、鞍区感觉障碍以及下肢无力、膀胱和肛门括约肌功能障碍与性功能障碍等颅底前颅窝31、福斯特-肯尼迪综合征（FOSter-Kennedysyndrome）受累部位：额叶底面肿瘤。临床表现：同侧嗅觉缺失和视神经萎缩，对侧视乳头水肿。中颅窝32、眶尖综合征（Ro11e1综合征）受累部位：III、IV、V的1、2支和VI颅神经受累。临床表现：视神经萎

13、缩或水肿，上睑下垂，眼球固定，角膜反射消失，眼神经和上颌神经分布区感觉障碍。33、眶上裂综合征（Rochon-Duvigneaud综合征）受累部位：第III、IV、V1脑神经及第V脑神经的眼支受累；眶上裂内容物病变或眶内病变累及眶上裂内容物；临床表现：上睑下垂，眼球固定，角膜反射消失，眼神经和上颌神经分布区感觉障碍。34、视交叉综合征受累部位：垂体腺瘤向鞍上生长。临床表现：双颍侧偏盲伴垂体内分泌紊乱，同时可伴有视神经萎缩和蝶鞍的改变。35、海绵窦综合征受累部位：III、IV、V、VI颅神经受累；血栓性静脉炎、动脉瘤和鞍内肿瘤累及海绵窦；临床表现：眼球固定，瞳孔散大，角膜反射减弱，可合并突眼及眼

14、静脉回流障碍。岩部病变36、岩骨尖综合征（Gradenigo综合征）受累部位：中耳炎或合并慢性乳突炎向颅内发展破坏岩骨尖蚀。临床表现：患侧V、VI对卢页神经功能障碍；面部疼痛或麻木（同侧三叉神经受累），眼球内斜、复视（外展神经受累）。37、三叉神经旁综合征（Raeder综合征）受累部位：岩骨前段三叉神经半月节附近受累。临床表现：三叉神经受累致面部疼痛，颈动脉交感丛受累致同侧Horner征。38、蝶-岩综合征（Jacob综合征）受累部位：蝶岩交界处病变引起III、IV、V、V1颅神经麻痹。临床表现：同侧眼肌麻痹和三叉神经感觉障碍，如累及视神经造成视力障碍。39、岩尖综合征受累部位：乳突炎症的扩散

15、和鼻咽部或鼻窦的恶性肿瘤沿颅底裂隙侵蚀。临床表现：面部疼痛或麻木（同侧三叉神经受累），眼球内斜、复视（外展神经受累）。后颅窝40、颈静脉孔综合征受累部位：颈静脉孔的颅内侧损伤。临床表现：累及舌咽、迷走、副神经。41、内耳道综合征受累部位：病变起自内耳道。临床表现：同侧面神经外周性瘫痪，同侧位听神经受累引起耳鸣、耳聋、眼球震颤和平衡障碍。42、颅脊管综合征受累部位：枕大孔附近的病变常侵犯后颅窝和高位椎管两个间隔。临床表现：先后累及小脑、延髓、后组颅神经和上颈髓等结构。其他43、Horner综合征（HOrnersyndrome）受累部位：颈上交感神经径路损害（C8T1段脊髓侧角、颈交感干、延髓背外侧、丘脑下部）。临床表现：病变同侧瞳孔缩小、面部无汗或少汗，眼裂变小，眼球内陷。44、艾迪综合征(Adiesyndrome)常见于：中年女性。临床表现：一侧瞳孔散大，直接和间接对光反射及调节反射异常,伴有腱反射/尤其是膝、跟腱反射减弱或消失。45、亨特综合征（Huntsyndrome）受累部位：膝状神经节受累。临床表现：病灶同侧周围性面瘫，同侧耳后部剧烈疼痛，鼓膜