临床滑膜炎痤疮脓疱病骨肥厚骨炎病例简介实验室检查特征性表现及治疗措施.docx

《临床滑膜炎痤疮脓疱病骨肥厚骨炎病例简介实验室检查特征性表现及治疗措施.docx》由会员分享，可在线阅读，更多相关《临床滑膜炎痤疮脓疱病骨肥厚骨炎病例简介实验室检查特征性表现及治疗措施.docx（6页珍藏版）》请在第一文库网上搜索。

1、临床滑膜炎-座疮-脓疱病-骨肥厚-骨炎病例简介、实验室检查、特征性表现及治疗措施病例简介患者，男，15岁学生，因“腰背部疼痛3月余，再发加重1天”入院。患者3月前无明显诱因出现腰背部疼痛，夜间较重，无明显活动受限、晨僵、外周关节受累、口腔及生殖器溃疡、腹痛腹泻、发热畏寒，未予重视及诊治。1天前患者开始出现发热，体温最高37.8C,腰能部、胸前疼痛明显，再次至我院住院治疗。既往史：患者3月前开始出现颜面部严重座疮，曾服用异维A酸软胶囊及外用药治疗，座疮好转。查体：颜面可见暗红色丘疹，丘疹顶部有小脓疱，部分炎症后瘢痕，未见掌跖脓疱，胸骨柄压痛，双侧4字征、直腿抬高试验阴性，双侧能骸关节叩痛阴性。实

2、验室检查（1）血常规+超敏CRP：WBC9.91091,CRP57.9mg1；ESR61mmh;降钙素原（PeT）0.47ngm1;血红蛋白（HGB）126g1;肝肾功能、肌酸激酶、抗核抗体（ANA）、类风湿因子（RF）、H1A-B27.免疫球蛋白、补体、传染性指标、尿常规等均无特殊；巨细胞病毒DNA、EB病毒DNA、结核杆菌T细胞检测均为阴性。（2）全身骨显像：胸骨、双侧锁骨、第11胸椎、右侧第6前肋局部骨代谢活跃。(3)PET-CT：双侧胸骨锁骨端、双侧第一肋、胸骨柄及胸骨体边缘、胸11椎体前缘骨质硬化：双侧胸锁关节、双侧第1胸肋关节及双侧2-5肋软骨处FDG代谢不同程度增高，提示SAPH

3、O综合征。最后诊断：滑膜炎-座疮-脓疱病-骨肥厚骨炎（SAPHO综合征）SAPHo综合征指临床上表现为滑膜炎、座疮、脓疱病、骨肥厚和骨炎的综合征。最早被引起注意是在1961年，之后间断地有病例报道，但主要集中于欧洲。病病病变常累及皮肤、骨和关节，病程呈迁延性，临床上以间断复发和缓解为特点，好发于青中年，皮肤病变具有特征性，包括掌跖脓疱、脓疱性银屑病、聚集性座疮、暴发性座疮及化脓性汗腺炎等。SAPHO综合征是疾病谱，涵盖50多种病名。部分患者骨关节病变晚于皮肤病变出现，对于临床诊断是一个很大的挑战。提高临床对SAPHO综合征特征性的皮肤表现及影像学表现的认识，对疾病的误诊和漏诊有很大的益处。SA

4、PHO综合征特征性表现1、特征性皮肤病变典型的皮肤病变为掌跖脓疱疮和瘗疮，皮肤病变可与骨关节病变同时或晚于骨关节病变数年甚至数十年出现，但仅约55%SAPHO综合征患者在整个病程中出现皮肤病变。1、掌跖脓疱疮通常表现为聚集性座疮、暴发性座疮和化脓性汗腺炎，表现为手掌多发性无菌性脓疱混合黄棕色斑点。2、银屑病。3、严重座疮包括聚集性座疮、暴发性座疮、化脓性汗腺炎。A与B为掌跖脓疱疮；C：银屑病累及指甲；D：严重座疮2、特征性骨病变SAPHo综合征骨病变以胸-肋-锁关节受累的前胸壁综合征为主，其次为脊柱及能骼关节受累；主要表现为前上胸壁对称性疼痛，锁骨和肩关节活动受累，腰背痛或腰背活动受限。2%胸

5、-肋-锁关节受累：骨扫描提示双侧胸锁关节、双侧第一前肋、胸骨示踪剂异常浓聚，胸锁关节“牛头征”（图2b）,为SAPHO综合征的典型影像学表现。ba：前后位核素骨显像提示双侧胸锁关节、胸骨、脊柱、舐骨和双侧能骼关节摄取增加；b：双侧胸锁关节和胸骨柄内摄取增加（牛头征）。2%脊柱受累脊柱是SAPHO第二常见的受累部位，以胸椎最为多见，其次为腰椎，最后为颈椎。五种特征性表现为非特异性椎间盘炎、椎角病变、溶骨性改变、椎旁骨化及椎体骨质硬化。2%能骨及能骼关节受累C：舐骨（箭头）异常信号，提示骨髓水肿；d：双侧舐潞关节周围异常信号，左侧关节（箭头）的骼侧信号更严重，提示有舐骸关节炎和骨髓水肿SAPHO综

6、合征治疗治疗主要是以改善症状为主的经验性治疗。有学者认为SAPHO综合征可归于血清阴性脊柱关节炎范畴，所以治疗上多参照血清阴性脊柱关节炎的治疗策略。1、非笛体抗炎药（NSAIDs）：NSAIDS在控制骨关节症状方面效果较好，是治疗本病的一线选择，但通常对多数慢性疼痛患者效果不佳。2、糖皮质激素：起效快，适用于病情重或对NSAIDS不耐受的患者。然而，长期使用激素可加重银屑病皮损。建议对难治性患者，可考虑短期使用激素。3、抗生素：病变部位活检培养阳性的患者，也可予以抗生素，如阿奇霉素、磺胺甲嗯嘤/甲氧苇咤、克林霉素。4、使用传统DMARDs药物但NSAIDs效果不佳时可加用DMARDSo甲氨蝶吟是DMARDS中的首选，其他包括柳氮磺毗咤、硫睫喋吟、环抱素、羟氯喳、来氟米特，也有报道发现秋水仙碱、降钙素、干扰素维生素D的衍生物有效。5、双磷酸盐静脉注射：双磷酸盐可促进一部分对NSA1DS难治性患者的长期缓解，适用于脊柱受累患者。6、生物制剂：针对常规药物无效或难治性的SAPHO病例，可考虑TNF-抑制剂，如英夫利西单抗、依那西普、阿达木单抗。7、小分子靶向药物:若各种药物治疗均无效,可考虑用于SAPHO综合征。