炎症性感染性血管性中毒性及代谢性脊髓病肿瘤等脊髓相关疾病临床表现.docx

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1、炎症性、感染性、血管性、中毒性及代谢性脊髓病、肿瘤等脊髓相关疾病临床表现炎症性相关脊髓病1、横贯性脊髓炎TM是一种由急性炎症所致的节段性脊髓损伤，是一种特发性炎症反应。TM的炎性改变通常局限于1个或2个脊髓节段，常累及胸髓，症状通常在数小时内迅速发展，表现为不同程度的下肢无力和多种形式的感觉障碍，如果颈髓受累，可出现上肢无力。多数患者同时有肠道和膀胱功能障碍等自主神经受累表型。受累脊髓节段的患者MRI可见札增强信号异常,通常延伸至1个或多个脊髓节段。2、副肿瘤综合征许多副肿瘤综合征可累及脊髓，包括：运动神经元综合征：一种亚急性、进展性、无痛性且常为非对称性的下运动神经元性无力，常与淋巴瘤有关。

2、急性坏死性脊髓病：一种感觉障碍、括约肌功能障碍、弛缓性或痉挛性截瘫或四肢瘫的综合征，损伤平面迅速上升。亚急性感觉神经元病：一种累及后根神经节的炎症性疾病，会引起多种感觉障碍，患者出现共济失调，常与小细胞肺癌和抗HU抗体有关。感染性相关脊髓病1、硬膜外脓肿硬脊膜外脓肿是一种罕见疾病，感染可由皮肤和软组织感染连续蔓延而来，也可为脊柱手术或其他侵入性操作的并发症。初次怀疑为硬脊膜外脓肿时就有必要进行脊柱影像学检查，对于病原体的确定需要进行血培养和/或脓肿穿刺，然后给予相应的抗生素或者手术治疗。2、获得性免疫缺陷综合征（A1DS）脊髓病人类免疫缺陷病毒（HIV）感染可导致空泡性脊髓病，大多发生于AID

3、S晚期，超过一半的患者存在H1V相关痴呆，痴呆和其他并发症可能掩盖脊髓病。典型临床表现为缓慢进展的痉挛性下肢轻瘫，伴振动觉和位置觉消失，尿频、尿急及尿失禁，上肢功能通常正常。脊髓MR1通常正常。感觉诱发电位异常可能早于脊髓病临床症状出现。3、梅毒脊髓将属于三期神经梅毒，主要累及脊髓后索。患者表现为感觉性共济失调和刺痛，这反映了脊髓后索及脊神经后根受累。脑脊液检查可能正常，或显示蛋白质水平升高、淋巴细胞增多。血管性相关脊髓病1、脊髓梗死脊髓梗死最常由累及主动脉的外科手术、动脉粥样硬化、栓塞、高凝性疾病和血管炎性疾病等引起。症状与脊髓前动脉供血区域功能丧失相符，包括瘫痪、膀胱功能丧失以及病变水平以

4、下痛觉和温度觉丧失，而位置觉和振动觉不受累，症状发作突然，常伴背痛。MRI可显示符合脊髓缺血的T2信号改变，但在最初24小时内也可能正常，弥散加权成像（DWI）更为敏感。图2：脊髓梗死的影像学表现2A.T2加权图矢状位示显示胸椎脊髓背侧高信号（箭头）。B和C.轴向T2加权像示脊髓后动脉（箭头）分布的高强度与梗死一致。2、血管畸形根据脊髓血管畸形的位置和血管病理改变，进行分型硬脊膜动静脉瘦是最常见的类型，约占所有病变的70%,通常在40岁以后发病，常见于男性。临床表现是进展性（常呈阶梯式）脊髓及脊髓神经根病，很可能与静脉高压有关。MRI和MRA可识别出硬脊膜动静脉屡，但敏感性不是很理想，表现为T

5、2加权像中呈现非特异性高信号病灶。脊髓髓内动静脉畸形由髓动脉供血，并通过髓静脉引流。出现临床表现的平均年龄为25岁左右，脊髓病由病变占位效应或者髓内缺血或出血导致。MR1对髓内脊髓髓内动静脉畸形敏感，显示为一串低信号病灶。对比增强MRA也有助于定位病灶、确定供血动脉和引流静脉。3、硬脊膜外血肿在血小板减少或接受抗凝治疗的患者中，通常表现为局部疼痛和/或神经根痛，其次为感觉、运动、膀胱和肠道功能障碍。MR1在最初24小时内，血肿通常在T1加权像中呈等信号、在T2加权像中呈高信号；24小时后，大多数病灶在T1和T2加权像中均呈高信号。中毒性及代谢性脊髓病1、亚急性联合变性维生素B12（钻胺素）缺乏

6、可导致脊髓后侧和外侧白质变性，引起缓慢进展的无力、感觉性共济失调和感觉异常，最终导致痉挛、截瘫和失禁。对多数患者，补充维生素B12可阻止疾病进展并改善神经功能。图3亚急性联合变性影像学表现3a.矢状位T2加权成像显示脊髓C2至C6长节段性高信号。b.颈脊髓背侧T2WI轴位显像倒V征高信号。&连续免疫治疗3个月后，轴向T2加权成像（无论是水平还是纵向）信号减弱。&连续免疫治疗3个月后，轴向T2加权显像上倒V型高信号消失。2、铜缺乏性脊髓神经病获得性铜缺乏可引起类似于维生素B12缺乏所致亚急性联合变性的综合征，获得性铜缺乏的原因可能是胃肠手术、锌摄入过量（如过度使用牙科用粘合剂）和其他。大多数患者

7、也有血液学异常，治疗可防止病情进展。3、放射性脊髓病放射性脊髓病是脊髓放疗的一种严重并发症，脊髓侧面的白质束最易受累，该病有两种不同的临床表现：（1）在放疗后2-6个月出现的一过性脊髓病通常病情轻微，数月内可自发缓解。（2）迟发性进展性脊髓病变发生于放疗后6-12个月，起病隐匿,常呈不可逆性进展，MRI通常在T2和F1AIR序列显示高信号。4、鞘内化疗脊髓病可能是鞘内化疗的并发症，尤其是使用甲氨蝶吟和阿糖胞昔时。鞘内化疗导致的脊髓病临床表现类似于亚急性联合变性，MRI的T2加权像常显示后索异常。5、肝性脊髓病进展性脊髓病是慢性肝病伴门脉高压的一种罕见神经系统并发症，该脊髓病主要或完全表现为运动

8、功能障碍，可在数月内从痉挛性下肢轻瘫进展至截瘫。MR1和脑脊液检查正常。与肝性脑病相比，降氨治疗对肝性脊髓病几乎无效，但有脊髓损伤早期表现的患者行肝移植治疗可能获得改善。肿瘤相关脊髓病良性和恶性肿瘤都可导致脊髓病，其原因为肿瘤髓外压迫或髓内生长。最常见的综合征是肿瘤转移至硬脊膜外腔，导致脊髓硬膜外压迫。患者表现为病变水平以下进行性无力，伴感觉丧失和膀胱功能障碍，常有受累部位疼痛。髓内肿瘤常为原发性中枢神经系统肿瘤，这些肿瘤可导致进行性脊髓病，常伴中央脊髓病变特征。肿瘤为压迫性疾病，通过临床特征及辅助检查将髓内病变、髓外硬膜内病变、硬膜外病变加以鉴别。表1：髓内髓外硬膜内髓外硬膜外病变鉴别早期症

9、状多为双例很快进展为双侧多从到开始根性痛少见，部位不明确早期常有,剧烈，部位明确早期可有感觉障用分离性传导束性，开始为道多为双侧传导束性痛温觉隙码自E向下发展，ft自下向上发展，足侧由双侧自下向上发展讣髓半切综合征少她多见可行节阳性肌无力&萎缩早期出现，广泛明显少见，局限少见锥体束征不明显H期出现，多自例开始较早出现，多为双侧括约肌功能障俗早期出现晚期出现较晚期出现棘突氏痛、叩和无较常见常她椎管梗阻晚期出现，不明显早期出现，明显较早期出现，明M脑青液蛋白增高不明显明M较明M有柱X线平片改变无可有明M背髓造影充盈缺损梭形膨大杯”状锯出状MRIttW价髓根形膨大港外肿块及脊髓移位脑外肿块及脊髓移位

10、其他脊髓相关疾病1、脊髓空洞症脊髓空洞症指脊髓内形成一个充满液体、内衬胶质细胞的腔隙。病变大多位于C2-T9,但也可更靠下，或向上延伸至脑干（延髓空洞症）。脊髓空洞可为中央管的局灶性扩张，也可独立位于脊髓实质内。MR1通常可发现髓内空洞。图4：脊髓空洞症的影像学表现2、脊髓型颈椎病脊髓型颈椎病是脊髓病的常见原因，尤其是在中老年患者，症状发作隐匿，常有痉挛性步态。双手感觉丧失、肌无力和萎缩也可逐渐导致功能性障碍。某些患者可能发生或表现为以中央脊髓综合征为特点的急性脊髓病，通常是在轻微颈部创伤的情况下发生。结合临床特点与MRI上颈椎病和脊髓受压的证据可做出相应诊断。脊髓病的常见病因包括自身免疫性、感染性、肿瘤性、血管性及其他各类疾病。掌握各类脊髓病的临床及辅助检查特征为精确诊断提供帮助，从而为患者提供早期治疗，改善预后。