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1、2023颈动脉体瘤外科手术规范专家共识(最全版)1共识形成方法颈动脉体瘤(carotidbodytumorzCBT)是位于颈动脉分叉处血供丰富的副交感神经节瘤,占颈部副神经节瘤的60%70%1,发病率为(12)/10万,发病机制尚未明确,可能与慢性缺氧、长期居住于高原地区、琥珀酸脱氢酶(succinatedehydrogenase,SDH)基因家族成员突变等有关,多表现为颈部无痛性W物2。CBT生长缓慢并侵犯颈动脉及颅神经,少部分患者发生恶性病变口,如无特殊禁忌证应积极行手术切除治疗。由于CBT血供丰富,与颈部颅神经、颈动脉关系密切,手术切除容易损伤神经及颈动脉,从而导致一系列并发症,因此,对
2、手术策略制定和手术操作技巧要求较高。长期以来,仅国内外少数研究报道了CBT的外科治疗经验,多数外科医师对CBT的诊治经验并不丰富,学术界也尚未形成统一的外科诊疗规范。由中国微循环学会周围血管疾病专业委员会发起并组织专业委员会专家组拟定关键问题,经多次讨论、总结专家临床经验,并结合国内外文献报道,特制定颈动脉体瘤外科手术规范专家共识,内容包括CBT的临床表现、分型、术前诊断与评估、外科手术策略与技巧、术后注意事项与并发症处理等,进一步形成推荐意见。本共识的证据等级和推荐强度参考GRADE分类方法,详细内容见表1、表2o表1证据等级证据等级内容A数据源于多个随机对照临床研究或荟萃分析;未来研究几乎
3、不可能改变现有疗效评价结果的可信度B数据源于单个随机对照临床研究或大样本量非随机对照研究;未来研究可能对现有疗效评价有重要影响,可能改变评估结果的可信度C专家观点和/或小样本量或回顾性研究、注册登记研究;未来研究很可能对现有疗效评价有重要影响,改变评估结果可信度的可能性较大表2推荐强度推荐强度内容i证据和/或普遍认同某一特定治疗或操作有益、有用、有效u某一特定治疗或臊作的有用性/有效性的证据和/或意见有分歧Ua证据/意见的权重偏向有用和/或有效b有用性和/有效性还没有很好的证据In某一特定治疗或操作无效,且在某些案例中有害2临床表现与分型2.1 临床表现CBT较为常见的临床表现为颈部无症状缓慢
4、生长的肿块,当瘤体对周围组织造成压迫或侵袭局部组织时,便会产生相应症状,常累及颈动脉、舌下神经、舌咽神经、迷走神经、交感神经链,出现颅神经麻痹、吞咽困难、饮水呛咳、头痛、声音嘶哑、晕厥、头晕、眩晕、耳鸣、短暂性脑缺血发作、卒中等症状口一2。2.2 分型目前Shamb1in分型较为常用,I型:CBT体积较小,与颈动脉粘连较少,主要局限在颈动脉分叉内,手术切除无困难;型:CBT体积较大,与颈动脉有一定粘连,肿瘤部分包绕颈动脉,瘤体可被切除,有时需要临时颈动脉转流;I型:CBT体积巨大,瘤体将颈动脉完全包裹,手术常需颈动脉切除和血管移植。近年来,也有研究进一步完善分型以指导CBT手术方式选择,如北京
5、协和医院(PekingUnionMedica1Co11egeHospita1zPUMCH)分型5,其根据影像学显示的颈动脉包裹程度和肿瘤垂直延伸范围来定义分型,I型:肿瘤上缘位于下颌角以下;型:肿瘤上缘位于下颌角与乳突下缘之间,且肿瘤不包绕颈内动脉(interna1carotidartery,ICA)和颈外动脉(externa1carotidartery,ECA);I型:肿瘤上缘位于下颌角与乳突下缘之间,肿瘤部分包绕颈内、外动脉;IV型:肿瘤上缘位于下颌角以上乳突下缘之间,且完全包绕颈动脉;V型:肿瘤上缘高于乳突尖端水平。推荐意见1:临床诊断分型以传统Shamb1in分型最为常用(证据等级:A
6、;推荐强度:I),设计具体手术方式可采用PUMCH分型(证据等级:C;推荐强度:Hb)。3术前诊断与评估3.1 辅助检查3.1.1 超声检查超声检查无创且操作简单,准确度、特异度及灵敏度均较高,可作为CBT患者的筛查方法,也是诊断CBT最便捷的检查方法之一。二维超声可显示瘤体位置、大小、形态,彩色多普勒超声可显示瘤体血供、供血血管及其与周围血管的关系,与脉冲多普勒超声结合可显示瘤体是否压迫血管使管腔狭窄。超声检查CBT结果显示:(1)位于颈动脉分叉处的低回声肿物,形态欠规则,边界清晰但包膜不明显;(2)瘤体血供丰富,供血动脉多来自颈外动脉(externa1carotidarteryrECA),
7、表现为低阻动脉频谱;(3)瘤体与周围动脉关系密切,甚至包绕颈内、外动脉,受瘤体压迫颈内、外动脉发生位移,间距增加,导致颈动脉分叉处夹角变大。3.1.2 计算机断层扫描血管成像(computedtomographyangiography,CTA)所有CBT患者术前建议完善CTA检查,扫描范围应从颈根部至颅内。CTA不仅可清晰显示瘤体的位置、大小、形态、血管和颅骨的解剖关系,动脉期重建图像还能立体、直观地显示瘤体与周围血管的空间关系,同时提供卢页内动脉及Wi11is环情况,有助于术前了解病变侧颅内供血情况。CBT的典型CTA表现是位于颈动脉分叉处具有丰富血液供应的肿物瘤体挤压ICA和ECA导致颈动
8、脉分叉处形成高脚杯征二瘤体与动脉强化程度基本一致。3.1.3 磁共振血管造影(magneticresonanceangiography,MRA)MRA与CTA类似,可清晰显示瘤体情况及其与周围组织的关系,尤其是动脉与颅骨的关系,由于无放射性且不使用碘对比剂,可作为CTA的替代检查手段。CBT在T1WI序列呈等信号,T2WI序列呈高信号,高速血流的流空效应导致瘤体呈现点条状低信号,称之为胡椒征;慢速血流或出血导致瘤体呈现点状高信号,称之为盐征7-8,此两种征象多发生于瘤体较大的患者中。3.1.4 数字减影血管造影(digita1subtractionangiography,DSA)DSA曾被认为
9、是诊断CBT的金标准,当颈动脉分叉处出现均匀显影的类圆形肿物、颈动脉分叉呈高脚杯征时即可诊断为CBT6,8。随着放射影像技术的进展,CTA和MRA诊断技术不断进步,DSA已不再是CBT术前诊断的必须操作,但DSA可以准确判断瘤体位置、动态观察瘤体与动脉关系及颅内侧支循环代偿的建立情况,并可同时进行球囊阻断试验和辅助栓塞治疗,因此,仍然广泛应用于CBT的术前诊断及准备中9。3.1.5 其他恶性CBT发生率约为4.1%口,3,当体检发现肿物体积较大,Shamb1in分型级别较高,且颈部或远处有肿大淋巴结时,应警惕恶性CBT可能6,10,可通过放射性同位素检查进一步确认11。正电子发射断层/计算机断
10、层扫描(positronemissiontomography-computedtomographyPET-CT)可根据肿物对葡萄糖的摄取程度反映其代谢变化,因而也可以确定CBT有无转移10,12o另外,对手术的患者进行淋巴结活检也可以确认有无转移征象13o推荐意见2:怀疑CBT的患者应行颈动脉超声及CTA检查以明确肿物大小.形态、位置、范围.血管及周围组织侵犯情况(证据等级:B;推荐强度:I)。MRA可作为CTA的替代检查手段(证据等级:C;推荐强度:Ua)。DSA不常规推荐用于术前诊断,需要进行术前评估或辅助治疗时可考虑进行该检查(证据等级:C;推荐强度:IIb)。恶性CBT发生率较低,如无
11、明确恶性指征,不推荐常规迸行PET-CT检查(证据等级:C;推荐强度:Hb)。3.2 术前评估3.2.1 瘤体与周围组织关系的评估瘤体与动脉、颅骨、神经关系的评估对瘤体手术方式的选择、手术风险预测至关重要5,14-15o(1)与动脉的关系:可通过超声、CTA或MRA等影像学图像判断瘤体与动脉的包绕情况,根据Shamb1in分型预判血管重建的可能性;(2)与颅骨的关系:若肿瘤位置较高且接近侧颅底处时,术前需完善颍骨高分辨薄层CT扫描来判断瘤体与颅底骨质的关系,从而设计手术方案;(3)与神经的关系:术前经详细的问诊及后组颅神经查体初步判断肿瘤是否侵犯周围神经,由于迷走神经或喉返神经是最常受累的神经
12、之一,建议术前常规完善电子喉镜评估声带情况,尤其是对于已存在神经症状或双侧CBT患者130对于双侧CBT患者,已完成一侧手术拟做对侧瘤体切除前,应再次行喉镜检查”方止术后因双侧喉返神经损伤导致无法拔除气管插管或出现窒息等情况9。3.2.2 肿瘤内分泌功能的评估由于多数CBT并不具备分泌功能,不建议对所有患者进行儿茶酚胺水平检查。仅在患者有阵发性高血压、心悸、面部潮红、多汗等临床表现或高度怀疑为功能性肿瘤时进行相关检查即可,检查内容包括血和尿肾上腺素、去甲肾上腺素、多巴胺及其代谢产物(如甲氧基肾上腺素、甲氧基去甲肾上腺素、甲氧酪胺等)。同时,还应完善胸腹盆腔CT或MR1生长抑素受体显像或肾上腺髓
13、质显像(如间碘茉服显像),筛查其他部分是否存在功能性副神经节瘤,若确诊为功能性肿瘤,还应进行至少2周的药物准备13,16-17。3.2.3 颈动脉阻断耐受程度的评估部分CBT与动脉分离较难而需动脉重建,因此,需评估患者对完全颈动脉阻断的耐受情况。颈动脉球囊阻断试3佥(ba11oonocc1usiontest,TBO)可通过造影准确显示颅内循环情况,并精确判断患侧颈动脉完全阻断时的前、后交通动脉开放情况,从而预测脑卒中的发生风险,因此JBO已成为主流的血管重建术前评估方式9,18o但TBO属于有创性操作,建议在肿瘤位置较高或与动脉完全包绕考虑单纯切除较困难时再行此检查。另外,TBO仅是一种评估手
14、段,并不能改善患者颈动脉阻断后脑缺血缺氧的耐受情况。推荐意见3:术前仔细评估CBT瘤体与动脉、颅骨、神经的位置关系至关重要,除影像学检查外应常规进行喉镜检查(证据等级:B;推荐强度:I)。若CBT患者无内分泌症状,不常规推荐肿瘤内分泌功能检查(证据等级:C;推荐强度:Hb)。TBO试验可用于评估CBT患者对术中阻断颈动脉的耐受情况(证据等级:B;推荐强度:nb)。3.3 手术指征手术是CBT的首选治疗方式,尽早治疗可避免或解除肿瘤的各种压迫及内分泌症状,也会降低瘤体转移的可能性,复杂CBT还应联合神经外科、耳鼻喉科等共同诊治。双侧CBT的发病率为5%10%1,一般先处理有症状侧,对于双侧无症状
15、的CBT优先处理哪一侧尚存在争议。目前尚无关于复发CBT治疗的大规模病例报道。3.4 禁忌证恶性CBT;多发远处转移;预期生存期小于1年。推荐意见4:如患者能够耐受手术、预期生存时间不少于1年,均建议尽早手术治疗,复杂病例需联合多学科共同手术(证据等级:B;推荐强度:a)o4手术策略的制定与操作技巧4.1 术前辅助栓塞术前辅助栓塞CBT主要供血动脉,可减少瘤体血供缩小瘤体体积,从而降彳氐术中出血量,减少周围血管神经损伤20。术前辅助栓塞的时机一般为术前2472h内,其中术前24h内效果最佳21。若术前栓塞与手术之间的时间间隔过长,可能导致供血动脉重建或侧支循环开放,使栓塞失效22。栓塞的靶动脉是根据颈动脉造影判定的瘤体供血动脉,主要为颅外颈外动脉及其属支,包括咽升动脉、枕动脉、甲状腺上动脉,脑膜中动脉和上颌动脉较少见23。目前常用的栓塞材料为弹簧圈、聚乙烯醇、OnyX胶等,对于靠近颈动脉分叉处的供血动脉栓塞须十分谨慎,要防止栓塞材料误入颈内动脉而导致颅内动脉栓塞24。目前,对于术前辅助栓塞的适应证尚无统一标准,多数专家倾向于对体积较大的Shamb1inII、HI型瘤体且与周围组织关系密切的病变进行术前辅助栓塞25。研究显示,术前辅助栓塞能降低术中出血量26、缩短手术时间27、减少周围血管神经损伤28,但也有研究者认为其可增加脑卒中的发生风险29,严格规范的手术操作可减少