最新：窦前性、窦后性肝脏血管病的诊治.docx

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1、最新：窦前性.窦后性肝脏血管病的诊治肝脏血管病的疾病谱非常大，临床上当部分患者出现肝功能指标与临床症状不符时，特别是表现为非硬化性门脉高压时，需要重点排查肝脏血管病。在2023年第十六届北京感染病和肝病论坛中，北京大学第一医院王艳教授作肝脏血管病学术分享，肝胆相照平台将精彩内容整理成文，以飨读者。肝脏血管病概述肝脏血管病是指肝内、肝脏周围血管（包括动脉、静脉、门脉系统）的血栓性、闭塞性、炎症性疾病。其病因主要包括先天性、药物化学物、感染；诱发因素包括高凝、肝硬化、手术；外伤等；其临床表现轻重不一。它的疾病谱非常广泛，分为窦前性、窦性、窦后性，具体如下图。其中，窦前性疾病主要包括肝外门脉梗阻、门

2、脉血栓、脾静脉血栓、内脏动静脉瘦、巨脾、浸润，麻病及脂质沉积型疾病。窦后性疾病主要包括：下腔静脉梗阻、缩窄性心包炎、三尖瓣反流、严重右心衰及限制性心肌病。病理学检查在肝脏血管性疾病的诊断中至关重要。关于肝脏血管疾病最新的命名为门脉肝窦血管病，根据是否出现门脉高压分为特发性门脉高压和无门脉高压。其特征性的组织学表现是：(1)正常汇管区；(2)门脉阻塞/狭窄;(3)PV分支内径显著缩小闭塞;(4)结节再生增生改变，肝板萎缩，结节再生；(5)马松染色显示纤维间隔产生，拉近HV与PV间距;(6)非特异性改变；(7)门脉分支疝入、门脉分支血管增生、门脉周围间隙异常、肝窦充血、窦周纤维化。在临床工作中，有

3、诊治需求且以门脉高压为表现的肝脏血管病主要包括以下两大类：(1)窦前：主要包括急性门静脉血栓、慢性门静脉血栓伴门静脉海绵状血管瘤、先天性肝纤维化、特发性门脉高压;(2)窦后：主要包括肝小静脉闭塞综合征(HVOD肝静脉流出道受阻(BCSI窦前性肝脏血管病的诊治1 .急性门静脉血栓：腹痛24小时,CT证实门静脉血栓形成。2 .慢性门静脉血栓伴门静脉海绵状血管瘤：临床特点为门脉阻塞，新生网状匐行血管取代，局部扩张可压迫大胆管-门脉性胆管病，食管胃底静脉曲张重。诊治要点：(1)所有等待肝移植的或未来可能需要行肝移植的肝硬化患者应评估门静脉的通畅。(2)常用CT及MRI评估PVT范围。(3)肝细胞癌患者

4、中,应用增强超声/CT/MRI或血栓活检以排除门静脉癌栓。(4)肝硬化伴有PVT患者中筛查遗传性促凝危险因素。(5)抗凝治疗前,务必充分预防胃肠道出血的风险。(6)抗凝药物需维持治疗剂量至少6个月。(7)对于伴有肠系膜上静脉血栓、既往肠缺血或等待肝移植的患者，考虑长期抗凝治疗。(8)一旦PVT消失,应考虑延长抗凝治疗数月；对于等待肝移植的患者，需延长抗凝治疗直至肝移植。(9)对于等待肝移植的患者，如抗凝治疗未能控制PVT蔓延，可考虑转行TIPSo抗凝治疗要点：(1)使用普通肝素时，应监测APTTz以调整用药剂量。治疗剂量时，APTT应较正常值延长1.5-2.5o由于肝硬化患者的APTT常较正常

5、值高,因此普通肝素的用量常未达到治疗剂量，普通肝素也许不适用于肝硬化患者。(2)使用低分子肝素时，可固定用药剂量或根据体重调整剂量，无需实验室监测。肝硬化患者中，抗Xa因子活性并未反映实际的抗凝水平。对于肥胖、肾功不全以及妊娠期的患者，应严格监测并报告任何不适症状。(3)使用维生素K拮抗剂时,应监测INR,以调整用药剂量。治疗剂量时，INR应为2-3oINR并未反映实际的抗凝水平。(4)警告：抗凝治疗前，应充分衡量风险及获益。抗凝治疗的风险主要来源于食管静脉曲张以及严重血小板减少。3 .先天性肝纤维化(CHF):往往合并以下综合征：Caro1i综合征：先天性肝内胆管囊状扩张;胆囊炎、胆管炎、胆

6、石症；无肝硬化，门脉高压；肾小管囊状扩张；胰腺囊状变；Joubert综合征：颅脑先天发育畸形；中线裂；蝙蝠翼；Bardet-Bied1综合征：视网膜营养不良；先天肥胖；多指(趾)畸形；生殖腺发育不全；智力发育迟缓；肾畸形。CHF的病理学特点：汇管区显著增宽，纤维组织堆积；小胆管异常增生，不同程度扩张；肝小叶结构完整，中央静脉居中；可伴肝内外胆管扩张，发育畸形。4 .特发性门脉高压(IPH)肝活检示：无肝硬化特异性肝小叶再生结节表现。小门脉分支消失；有异常血管；门脉周围纤维化，结缔组织包绕；无明显的肝细胞损伤。IPH食道胃底曲张静脉破裂所致出血占32%-95%;出血死亡率低，因其肝功能大多较好；

7、门脉血栓发生率明显高于肝硬化门脉高压者。诊治要点：(1)伴有门脉高压，但无其他肝病原因的患者应考虑INCPH的可能。(2)诊断INCPH时，需排除肝硬化及其他非肝硬化门脉高压的可能。(3)诊断INCPH时，需肝活检。(4)门脉高压并发症的治疗参照肝硬化门脉高压指南。(5)至少每隔6个月筛查PVTo(6)发生肝衰竭或严重门脉高压并发症不能纠正的INCPH患者，考虑肝移植。窦后性肝脏血管病的诊治1 .肝小静脉闭塞综合征(HVOD)好发原因：(1)接受化疗(奥沙利粕、放线菌素D、CD33抗体)、放疗；(2)长期免疫抑制剂治疗(硫嘤噤岭等)；(3)造血干细胞移植前化疗；(4)摄食含毗咯双烷生物碱植物：

8、土三七、野生百合、千里光和紫草科、雏菊茶等；(5)阻塞肝窦的浸润性病变：镰刀状红细胞贫血、淋巴瘤、疟疾、髓外造血。病理学特点：(1)肝窦扩张、淤血、纤维化；(2)肝板萎缩、肝细胞坏死；(3)肝小静脉闭塞；(4)中央静脉周围纤维化；(5)红细胞小梁形成。诊治要点：(1)造血干细胞移植、肿瘤化疗、实体器官移植后或炎症性肠病行免疫抑制剂治疗者,一旦出现肝病症状、体征,应考虑肝窦隙阻塞综合征(SOS)可能。(2)体重增加、伴/不伴腹水、肝肿大、黄疸者应考虑SOS可能。需排除其他病因，如脓毒症、药物毒性及移植物抗宿主病。(3)如未满足SOS的诊断标准或需排除其他疾病，应考虑经颈静脉肝活检及血流动力学评估

9、。(4)常规控制SOS的危险因素。(5)应用去纤苜预防造血干细胞移植后SOS的发病。其他预防措施需进一步评估。(6)对症治疗SOS相关并发症。2 .肝静脉流出道受阻(BCS)好发原因：(1)原发-先天性肝静脉狭窄；(2)继发一肝静脉内膜炎；(3)继发-占位受压、血栓、感染。诊治要点：(1)一旦诊断BCS或PVTz应查找局部或全身促凝危险因素。如已存在一项危险因素，仍需继续查找其他危险因素。(2)危险因素的筛查应包括遗传性及获得性易栓症、骨髓增殖性疾病、阵发性睡眠性血红蛋白尿症及免疫性疾病。(3)一旦诊断BCS或PVT,应查找局部危险因素，如腹腔感染、腹腔局部恶性肿瘤。(4)易栓症筛查应包括蛋白

10、S、蛋白C、抗凝血酶、凝血因子V1eiden突变、凝血因子IUG2023OA突变以及抗磷脂抗体。如抗磷脂抗体阳性,需在12周后复查。(5)外周血细胞数量正常的BCS或PVT者，需检测JAK2V617F基因突变以除外骨髓增殖性W瘤。如JAK2V617F基因突变阴性，需筛查钙网织蛋白基因突变。如均阴性，应骨髓活检，并请血液科会诊。(6)治疗BCS或PVT的危险因素。骨髓增殖性肿瘤需长期抗凝治疗。治疗:(1)多普勒超声是BCS首选诊断方法，需MR1及CT进一步证实。(2)如无禁忌证，所有BCS应接受抗凝治疗。如门脉高压并发症经充分治疗，不应列为抗凝治疗的禁忌证。(3)但创伤性操作时，应暂停抗凝治疗。

11、肝静脉或下腔静脉短段狭窄者，球囊扩张/支架置入术为一线治疗。(4)一线治疗疗效欠佳时，考虑TIPSoTIPS效果不佳,考虑外科分流。(5)上述治疗失败，应考虑肝移植。肝移植后大多数BCS患者需长期抗凝。(6)BCS应筛查肝细胞癌的可能。小结1、当生化指标与影像学、病理学不匹配时需要考虑非肝硬化门脉高压；2、非肝硬化门脉高压包括：肝血管疾病、骨髓增殖性疾病、代谢性疾病、循环异常。3、常见肝脏血管疾病诊治要点一览:疾病诊断解决实前急性门静脉血栓CT抗凝慢性门静脉血栓伴门除脉海绵状血管瘤CT套扎；分流先天性肝纤维化Biopsy移植特发性门脉高压Biopsy套扎；分流肝小睁脉闭塞综合症VODBiops

12、y对症；移植肝静脉流出道受阻BCSCT套扎；分流遗传性出血性毛细血管扩张症胃肠镜/CT套扎；对症参考文献:1CheongJYzKimDJHwangSGzYangJMzKimYB,ParkYNzChoSW.Serummarkersfornecroinf1ammatoryactivityinpatientswithchronicvira1hepatitisandnorma1ormi1d1ye1evatedaminotransferase1eve1s.1iverInt.2011Oct;31(9):1352-8.2DeGottardiAzSempouxC,BerzigottiA.Porto-sinusoida1vascu1ardisorder.JHepato1.2023Oct;77(4):1124-1135.