脑性瘫痪诊疗常规.docx

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1、脑性瘫痪诊疗常规定义脑性瘫痪(Cerebra1Pa1sy,CP)简称脑瘫，脑性瘫痪是一组持续存在的中枢性运动和姿势发育隙碍、活动受限症候群，这种症候群是由于发育中的胎儿或婴幼儿脑部非进行性损伤所致。脑性瘫痪的运动障碍常伴有感觉、知觉、认知、交流和行为障碍，以及癫痫和继发性肌肉骨骼问题。(一)病因(二)脑损伤和脑发育缺陷的时间可划分为三个阶段，即出生前、围生期和出生后。1 .出生前因素出生前脑发育障碍或损伤所致，主要包括以下几种因素。(1)遗传因素；(2)母体因素：母亲孕期的不良因素可能与脑瘫的发生相关，主要为大量吸烟、酗酒、理化因素、妊娠期感染、先兆流产、用药、妊娠中毒症、外伤、风湿病、糖尿病

2、、胎儿期的循环障碍、母亲智力落后、母体营养障碍、重度贫血等；(3)宫内感染；(4)宫内生长迟缓；(5)绒毛膜羊膜炎；(6)先天性畸形：大部分先天性畸形是脑畸形，如脑裂和脑积水。2 .围生期因素主要与以下因素相关：(1)围生期感染；(2)早产；(3)新生儿脑卒中；(4)其他：胎盘功能不全，缺氧缺血、胎粪吸入、Rh或ABO血型不合、葡萄糖一6一磷酸脱氢酶缺乏症、缺氧缺血性脑病可导致脑瘫的发生。3 .出生后因素可与产前、产时因素重叠，但创伤、感染、惊厥、缺氧缺血性脑病、颅内出血、脑积水、胆红素脑病、中毒等被认为是主要因素。(三)临床特点一)按运动障碍类型及瘫痪部位分型(六型)痉挛型四肢瘫(SPaSt

3、iCquadrip1egia)痉挛型双瘫(SPaStiCdip1egia)痉挛型偏瘫(spastichemip1egia)不随意运动型(dyskinetic)共济失调型(ataxia)混合型(mixed)二)脑性瘫痪分型临床特点1痉挛性四肢瘫：以锥体系受损为主，包括皮层运动区及传导束损伤。(1)姿势运动模式异常以全身屈曲模式为主，运动范围变小，抗重力伸展不足，多见拱背坐；由于大多一侧重于另一侧，因此具有明显的姿势运动不对称动作发展速度慢、功能不充分，姿势异常导致对姿势变化有不快感，活动应变能力弱；分离运动受限，动作幅度小、方向固定、运动速率慢等。(2)姿势运动发育异常婴幼儿早期即表现为姿势运动

4、发育落后于同龄正常儿童，一般落后3个月以上。(3)反射发育异常原始反射延迟消失，立直(矫正)反射及平衡(倾斜)反应延迟出现；可出现病理反射(2岁后有意义)阳性、锥体束征阳性、牵张反射亢进(腱反射亢进、踝阵挛阳性)，是区别于锥体外系受损的典型特征。(4)肌张力肌力异常四肢肌张力增高呈折刀征，以屈肌张力增高为主；以躯干及上肢伸肌、下肢部分屈肌以及部分伸肌肌力降低为主。由于长期肌张力增高，关节活动范围变小而加重运动障碍和姿势异常。上肢多表现为手指关节掌屈，手握拳，拇指内收，腕关节屈曲，前臂旋前，肘关节屈曲，肩关节内收，上肢后背、内旋、内收，拇指内收，躯干前屈。过多使用上肢，易出现联合反应,使上肢发育

5、受到影响。下肢表现为尖足，马蹄足内、外翻，膝关节屈曲或过伸展，酸关节屈曲、内收、内旋，下肢内收，行走时足尖着地，呈剪刀步态。下肢分离运动受限，足底接触地面时下肢支持体重困难。痉挛型四肢瘫一般临床表现重于痉挛型双瘫，可表现为全身肌肉张力过高，上下肢损害程度相似，或上肢重于下肢。2 .痉挛性双瘫：以锥体系受损为主，包括皮层运动区及传导束损伤。症状同痉挛性四肢瘫，主要表现为全身受累，双下肢痉挛及功能障碍重于双上肢。3 .痉挛性偏瘫：以锥体系受损为主，包括皮层运动区及传导束损伤。(1)症状同痉挛性四肢瘫，临床症状较轻，具有明显的非对称性姿势运动模式，主要障碍在一侧肢体。(2)正常小儿很少在12个月前出

6、现利手，痉挛性偏瘫的患儿却可在12个月前出现利手。(3)此型多见明确的颅脑影像学改变。低出生体重儿和窒息儿易患本型，痉挛性脑瘫约占脑瘫患儿的60%70%4 .不随意运动型：以锥体外系受损为主，主要包括舞蹈征、手足徐动和肌张力障碍(dystonic)o(1)非对称性姿势：原始反射持续存在并通常反应强烈，尤以非对称性紧张性颈反射(ATNR)姿势为显著特征，呈现非对称性、头及躯干背屈姿势，脸歪向一侧。(2)不随意运动：难以用意志控制的全身性不自主运动，颜面肌肉、发音和构音器官受累，常伴有流涎、咀嚼吞咽困难，语言障碍。当进行有意识、有目的运动时，表现为不自主、不协调和无效的运动增多，与意图相反的不随意

7、运动扩延至全身，安静时不随意运动消失。远端运动障碍重于近端。头部控制差、与躯干分离动作困难，难以实现以体轴为中心的正中位姿势运动模式。(3)肌张力变化：该型肌张力多表现为可高可低，静止时肌张力低下，随意运动时增强。肌张力变化可随年龄改变，婴儿期多见肌张力低下，年长儿多见肌阵挛、肌强直等。主动肌、拮抗肌、固定肌、协同肌收缩顺序、方向、力的大小不能协调，肌张力强度和性质不断发生变化，主动运动或姿势变化时肌张力突然增高，安静时变化不明显。由于多关节出现过度活动，使姿势难以保持，因而平衡能力差。强直性肌张力增高特点为被动运动时，伸肌和屈肌都有持续抵抗，因此肌张力呈现“铅管状”或“齿轮状”增高。(4)原

8、始反射亢进或残存：多项原始反射亢进或阳性，如紧张性迷路反射(+)、非对称性紧张性颈反射(+)：腱反射正常、病理反射阴性，锥体外系征(+)。(5)表情奇特：对刺激敏感，亦可见皱眉、眨眼、张口、颈部肌肉收缩，所谓“挤眉弄眼”等独特的面部表情等。颈部不稳定，构音与发音障碍，流涎、摄食困难。(6)临床表现类型不同：本型可表现为手足徐动、舞蹈样动作、扭转痉挛、强直等，也可同时具有上述几种表现。(7)智力较好：此型患儿一般智商较痉挛型患儿高，有较好的理解能力。多开朗、热情，但高度紧张、怕刺激，感觉“过敏二5 .共济失调型：以小脑受损为主，可存在锥体系及锥体外系损伤。主要特点是运动感觉和平衡感觉障碍所致保持

9、稳定姿势和协调运动障碍、平衡功能障碍,无不自主运动等。本型不多见，多与其他型混合，约占脑瘫的5%左右。(1)平衡障碍及运动笨拙：平衡协调障碍，步态不稳、不能调节步伐，醉酒步态或步态蹒跚，容易跌倒，步幅小，重心在足跟部，两脚左右分离较远称为基底宽，身体僵硬，方向不准确，运动速度慢、过度动作或多余动作较多，动作呆板机械而且缓慢。头部活动少、分离动作差。闭目难立(+),指鼻试验、对指试验、跟胫膝试验等难以完成。腱反射正常。(2)震颤：可见轻度震颤，意向性震颤，眼球震颤极为常见。(3)肌张力偏低。(4)语言障碍：语言缺少抑扬声调，而且徐缓。6 .混合型：具有两种或两种以上类型的特点，以痉挛型和不随意运

10、动型症状同时存在为多见。两种或两种以上症状同时存在时，多以一种类型的表现为主，也可以不同类型的症状大致相同。(四)诊断与鉴别诊断一)诊断根据中国脑性瘫痪康复常规(2015版)最新修订的脑瘫诊断标准，脑瘫诊断依据为四项必备条件及两项参考条件。1.诊断脑瘫的四项必备条件发育神经学异常，是脑瘫的特征和核心要素。四项必备条件的解释如下：(1)中枢性运动障碍持续存在：抬头、翻身、坐、爬、站和走等粗大运动功能障碍和手的精细运动功能障碍、生活活动能力障碍等持续存在。功能障碍的特点是持久性、非进行性，但并非一成不变。(2)运动姿势发育异常：未遵循小儿正常姿势运动发育的规律和特点，姿势运动发育落后于运动发育里程

11、碑。(3)反射发育异常：主要表现为原始反射延迟消失或持续存在，生理延迟出现或不出现，锥体系损伤时可出现病理反射(2岁后有意义)。(4)肌张力及肌力异常：所有脑瘫儿童都存在不同程度的肌张力异常并伴有轻重不等的肌力降低。痉挛型脑瘫肌张力增高；不随意运动型脑瘫肌张力变化或障碍(强直为主)；共济失调型脑瘫肌张力偏低。2.两项参考条件：以下两项参考条件有利于寻找病因及佐证，是非必备条件,有利于诊断及康复策略的选择。(1)有引起脑瘫的病因学依据：如前所述出生前、围生期、出生后至3岁前的各类病因导致的非进行性脑损伤。(2)可有头颅影像学佐证：包括头颅B超、CT、MR1等影像学检测结果异二)鉴别诊断临床上很多

12、其他疾病可表现为程度不等的运动障碍或落后、姿势运动模式异常、肌张力肌力异常、反射或反射发育异常等，因此如何将脑瘫鉴别于存在上述临床表现的疾病十分重要。鉴别诊断主要包括以下几类障碍或疾病。1 .发育落后或障碍性疾病无论何种发育落后或障碍，大多存在或伴有运动发育迟滞，多在婴儿期就出现程度不等的发育指标和里程碑延迟，随着生长发育和早期干预等因素，会有不同的转归，要与脑瘫进行鉴别。(1)发育指标/里程碑延迟deve1opmenta1de1ay/deIayedmi1estone)：包括单纯的运动发育落后、语言发育落后或认知发育落后等。一过性(暂时性)运动障碍或发育迟缓与脑瘫的区别是将来运动发育可以正常化

13、，没有明显的异常姿势运动模式。(2)全面性发育落后G1oba1Deve1opmenta1De1ay,GDD):5岁以下处于发育早期的儿童，存在两个或两个以上发育指标和里程碑落后，因年龄过小而不能完成一个标准化智力或运动功能的系统性测试，病情严重性等级不能确切地被评估，应暂时诊断为GDD,其发病率约为3%最终诊断要依据多次重复检查和评估的结果进行判断。(3)发育协调障碍DeVeIOPmentaICoordinationDiSorder,DCD):DCD的典型特点为：运动协调性地获得和执行低于正常同龄人应该获得的运动技能,动作笨抽、缓慢、不精确;这种运动障碍会持续而明显地影响日常生活和学业、工作、

14、甚至娱乐(不能组织实施一系列有效的随意动作和完成技巧性动作，或学习技巧性动作有困难)：障碍在发育早期出现(大约25%的DCD儿童在入学前出现异常，主要表现为发育落后，尤其是爬行、行走发育迟缓，语言发育缓慢,穿衣困难、精细动作困难等)；运动技能的缺失不能用智力低下或视觉障碍解释；也不是由脑瘫、肌营养不良和退行性疾病引起的运动障碍所致。DCD曾被称为“特定运动技能发育障碍、发育性运用障碍、笨拙儿童综合征、原发性运动功能发育障碍”等。该病多见于612岁儿童，发病率约为5%飞乐男女比例约为2:10(4)孤独症谱系障碍AUtiSn1SpectrumDiSordCr,ASD):ICDTO的广泛性发育障碍分

15、类中以下几项在DSMT中被分类为ASD:未分类的广泛性发育障碍、孤独症(autism)和不典型孤独症(atypica1autism).阿斯伯格综合征(Asperger,ssyndrome)、儿童崩解症/童年瓦解性障碍He11er,s/disintegrationdisorder)。ASD的典型特点为包括以下几方面：1)持续性多情境下目前存在或曾经有过的社会沟通及社会交往的缺失。2)限制性的、重复的行为、兴趣或活动模式异常。要求至少表现为以下4项中的2项，可以是现症的，也可以病史形式出现：刻板或重复的运动动作、物体使用或言语(例如简单的刻板运动、排列玩具或轻弹物体，鹦鹉学舌、怪异的短语)的不在乎

16、，对具体声音或质感呈现不良反应，过度地嗅或接触物体，对光线或运动的视觉痴迷。3)症状在发育早期出现，也许早期由于社会环境的限制，症状不明显，或由阶段性的学习所掩盖。4)症状导致了在社会很多重要领域中非常严重的功能缺陷；缺陷不能用智力残疾或GDD解释，智力残疾和ASD共同存在时，社会交流能力通常会低于智力残疾水平。部分ASD患儿可伴有运动发育迟缓，易误认为GDD或脑瘫。2 .骨骼疾病脑瘫需主要与以下骨骼疾病相鉴别。(1)发育性先天性醐关节脱白deve1opmenta1dysp1asiaofthehip,DDH)：是由于遗传、臀位产、捆腿等因素造成单侧或双侧璇关节不稳定，股骨头与股臼对位不良的一种疾病。智力正常，上肢运动功能正常，站立困难，骨盆X线片、CT和MR1均可