临床黃色肉芽肿性肾盂肾炎发病机制、临床表现、病理及病例分析.docx

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1、临床黄色肉芽肿性肾盂肾炎发病机制、临床表现、病理及病例分析病例病例：老年女性，腹部不适。右：肾体积增大，肾盂肾盏多发结石，肾盏囊样扩张、积水，肾实质变薄。左：肾体积小，考虑发育不良。熊掌征提示黄色肉芽肿性肾盂肾炎；指的是肾脏的横截面外观，表现为肾盂收缩，而肾盏扩张，类似熊掌的脚趾垫。影像学表现：肾实质内多发囊性病灶、肾皮质变薄，形似熊掌。肾盂内常可见高密度结石影，肾周筋膜增厚。黄色肉芽肿性肾盂肾炎（XGP）XGP是一种少见的肾脏特异性感染,约占所有肾脏感染的0.6%1.4%,其主要病理改变为肾实质进行性破坏和脂质成分释放，后者为巨噬细胞所吞噬。XGP是一种慢性肾盂肾炎，代表一种慢性肉芽肿性疾病

2、，导致肾功能不良，影像表现有一定特异性。流行病学。见于所有年龄组，但最常见于中年至老年患者。女性多见（2：1）,可能与尿路感染发病率的增加和鹿角形结石的发生有关。糖尿病患者的发病率也有所增加。临床表现。体重减轻和低烧等全身症状，有时有血尿和腰痛。尽管经常没有尿路症状，但大多数病例存在脓尿和尿培养阳性（分别为95%和60%）o病理。黄色肉芽肿性肾盂肾炎是一种慢性肉芽肿过程，被认为是亚急性/慢性感染导致慢性但不完全免疫反应的结果。可培养出各种细菌，最常见的是大肠杆菌和奇异变形杆菌。肾脏最终被大量反应性组织取代，伴有不同程度的肾积水，其环绕在鹿角形结石（90%可见）周围。镜下可见大量泡沫（含脂质）巨

3、噬细胞。炎症过程最终可延伸至肾周围组织，甚至邻近器官。基于相邻组织的受累程度，可分为3期：1期：病变仅局限于肾实质。2期：累及肾实质并延伸至肾周脂肪。3期：病变累及肾周和肾旁间隙或腹膜后。XGP根据病变范围分为弥漫型（90%）和局限型（10%）。前者的CT表现为：1、肾实质内多发囊性占位，多以肾盂肾盏为中心，其中部分为结石梗阻所致的肾积水，部分为黄色肉芽肿的脓腔。2、集合系统结石。3、肾皮质变薄。4、肾窦脂肪组织减少，多为慢性炎性反应性纤维组织增生所替5、肾周筋膜增厚、肾周间隙渗出积液，严重时可形成脓肿累及腰大肌。后者则表现为囊实性占位，增强后实性部分强化明显，邻近集合系统内可见结石。弥漫型XGP（2例）大体病理标本：扩张的肾盂充满大量脓液。清洗标本后，扩张的肾盏和肾盂壁增厚，有多发黄色结节。大部分肾皮质萎缩镜下病理:黄色结节部分的切片可见泡沫状组织细胞、少量多核巨细胞和炎性细胞代替肾实质不具备典型影像表现时需与以下病变相鉴别：1、肾结核：肾集合系统狭窄与扩张并存，钙化多时表现为肾自截。2、肾脓肿。3、肾细胞癌(RCC)o4、血管平滑肌脂肪瘤(AM1)o肾自截肾脓肿