脑损伤综合征诊疗常规.docx

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1、脑损伤综合征诊疗常规(一)定义脑损伤综合征是指从受孕至婴儿期，各种原因所致的非进行性脑损伤，临床表现有精神运动发育落后、姿势异常、肌张力异常、神经反射异常等，尚不能诊断为脑性瘫痪或其他脑功能障碍。(二)病因脑损伤时间可划分为三个阶段，即出生前、围生期和出生后。1 .出生前因素出生前脑发育障碍或损伤所致，主要包括以下几种因素。(1)遗传因素；(2)母体因素：主要为大量吸烟、酗酒、理化因素、妊娠期感染、先兆流产、用药、妊娠中毒症、外伤、风湿病、糖尿病、胎儿期的循环障碍、母亲智力落后、母体营养障碍、重度贫血等。(3)宫内感染；(4)宫内生长迟缓；(5)绒毛膜羊膜炎；(6)先天性畸形：大部分先天性畸形

2、是脑畸形，如脑裂和脑积水。2 .围生期因素主要与以下因素相关：(1)围生期感染；(2)早产；(3)新生儿脑卒中。(4)其他：胎盘功能不全，缺氧缺血、胎粪吸入、Rh或ABO血型不合、葡萄糖一6一磷酸脱氢能缺乏症、缺氧缺血性脑病可导致脑瘫的发生。3 .出生后因素可与产前、产时因素重叠，但创伤、感染、惊厥、缺氧缺血性脑病、颅内出血、脑积水、胆红素脑病、中毒等被认为是主要因素。(三)临床特点一)姿势运动模式异常运动范围变小，抗重力伸展不足，姿势运动不对称，动作发展速度慢、功能不充分，姿势异常导致对姿势变化有不快感，活动应变能力弱，分离运动受限，动作幅度小、方向固定、运动速率慢等；二)精神运动发育异常表

3、现为精神运动发育落后于同龄儿；三）反射发育异常原始反射延迟消失，生理反射未建立或延迟，可出现病理反射阳性；（四）肌张力异常1 .肌张力增高由于肌张力增高，关节活动范围变小而加重运动障碍和姿势异常；2 .肌张力低下蛙位姿势，W字姿势，对折姿势，倒U字姿势，外翻或内翻扁平足，站立时腰椎前弯，膝反张等。（四）诊断与鉴别诊断一）诊断1 .存在脑损伤和神经发育不良的高危因素；2 .神经系统检查异常：如肌张力异常、姿势异常、反射异常；3 .发育量表评测结果为边缘或落后。二）鉴别诊断临床上很多其他疾病可表现为程度不等的运动障碍或落后、姿势运动模式异常、肌张力肌力异常、反射或反射发育异常等，鉴别诊断主要包括以

4、下几类障碍或疾病。1 .发育指标/里程碑延迟deve1opmenta1de1ay/de1ayedmi1estone）包括单纯的运动发育落后、语言发育落后或认知发育落后等。一过性（暂时性）运动障碍或发育迟缓与脑损伤综合征的区别是将来运动发育可以正常化，没有明显的异常姿势运动模式。2 .骨骼疾病脑损伤综合征需主要与以下骨骼疾病相鉴别：（1）发育性先天性戢关节脱臼deve1opmenta1dysp1asiaofthehip,DDH）：由于遗传、臀位产、捆腿等因素造成单侧或双侧微关节不稳定，股骨头与髓白对位不良的一种疾病。智力正常，上肢运动功能正常，站立困难，骨盆X线片、CT和MR1均可诊断。（2）先

5、天性韧带松弛症inborn1axityofIiganIent）:大运动发育落后，关节活动范围明显增大及过伸、内收或外展，肌力正常、健反射正常、无病理反射、无惊厥、智力正常，可有家族史，随年龄增大症状逐渐好转。3 .脊椎及脊髓疾病脊椎损伤、脊椎肿瘤、脊椎先天畸形、脊髓压迫症、脊髓空洞症等可通过影像学检查、脑脊液检查、脊髓造影检查，结合临床表现进行诊断。应除外小婴儿脊髓灰质炎和脊髓炎遗留的下肢瘫痪；必要时做脊髓MR1除外脊髓空洞症(syringomye1ia)脊髓压迫症compressivemye1opathy)和脊髓性肌萎缩等。4 .内分泌疾病应与先天性甲状腺功能减退症相鉴别，该病存在反应低下、

6、哭声低微、体温低、呼吸脉搏慢、智力低下和肌张力低下等生理功能低下的表现因其存在运动发育落后，因此易相混淆。特殊面容、血清游离甲状腺素降低、TSH增高和骨龄落后可作为鉴别依据5 .自身免疫病自身免疫性疾病是指机体对自身抗原发生免疫反应而导致自身组织损害所引起的疾病。脑损伤综合征应与自身免疫性疾病相鉴别，如多发性硬化mu1tip1esc1erosis,MS),是以中枢神经系统白质炎性脱髓鞘病变为主要特点的自身免疫病。本病最常累及的部位为脑室周围白质、视神经、脊髓、脑干和小脑，主要临床特点为中枢神经系统白质散在分布的多病灶与病程中呈现的缓解复发，症状和体征的空间多发性和病程的时间多发性。该病运动发育

7、异常的5个早期信号为：身体发软；踢蹬动作明显少；行走时步态异常；两侧运动不对称；不会准确抓握。可通过典型临床表现及实验室检查结果进行鉴别。6 .常见的遗传性疾病有些遗传性疾病有运动障碍、姿势异常和肌张力及肌力改变，可与脑损伤综合征相鉴别。举例如下：(1)婴儿型进行性脊髓性肌萎缩spina1muscu1aratrophy,SMA)：呈进行性肌无力，病情进展较快，往往因呼吸肌受累导致感染引起死亡。鉴别要点为肌电图运动神经元损伤并有家族史，行肌活检或者基因检查可协助确诊。(2)脊髓性小脑性共济失调(spinocerebe11arataxia)：表现为缓慢进展随年龄增长逐渐加重的特征。(3)异染色性脑

8、白质营养不良(InetaChromatiC1eukodystrophy,M1D)：是一种常染色体隐性遗传性疾病，为脑白质营养不良中的较常见类型，应与痉挛性脑瘫相鉴别。前者病情呈进行性发展，至疾病末期，患儿呈去皮层强直，基因检测可明确诊断。(4)强直性肌营养不良(InyOtoniCmusc1edystrophy)杜氏肌营养不良(DUC5)ennemusc1edystrophy,DMD)等：是一组原发于肌肉的遗传性变性疾病，主要临床特征为受累骨骼肌肉的进行性无力和萎缩，电生理表现主要为肌源性损害，组织学特征主要为进行性肌纤维坏死、再生和脂肪及结缔组织增生,肌肉无异常代谢产物堆积。(5)21三体综合

9、征(21trisomysyndrome)：具有典型的特殊面容，可有运动发育落后，但以后运动功能会正常或接近正常，以智力落后为主要表现。(6)先天性肌迟缓及良性先天性肌张力低下：肌张力低下、以后逐渐好转或恢复正常。此外，临床上还可见多种遗传性疾病，除了有运动功能障碍外，都有特征性的临床表现和实验室检查结果。7 .其他疾病(1)颅内感染性疾病：以颅内感染为主要临床表现，治愈后可无运动障碍；(2)脑肿瘤：为进行性发展的疾病，伴有脑肿瘤的特征性症状；(3)小脑退行性病变：表现为缓慢进展随年龄增长逐渐加重。(五)康复评定一)姿势反射的评定小儿反射发育十分准确地反映中枢神经系统发育情况，是脑损伤综合征诊断

10、与评定的重要手段之一。按神经成熟度，可分为原始反射、姿势反射、平衡反应以及正常情况下诱导不出来的病理反射。1 .原始反射患儿往往表现为原始反射不出现、亢进或延迟消失，临床常检查觅食反射、吸吩反射、手与足握持反射、拥抱反射、张口反射、跨步反射、踏步反射、侧弯反射等；2 .立直反射颈立直反射、躯干立直反射、迷路性立直反射、视立直反射、降落伞反射等；3 .平衡反应临床通常检查卧位、坐位、跪立位、立位平衡反应；4 .Vojta姿势反射；5 .病理反射及牵张反射锥体系受到损伤时可以诱发出病理反射、牵张反射亢进、果阵挛、臂阵挛及联合反应等。此外，锥体系及锥体外系损伤都有可能出现联合反应，如主动用力、张口、

11、闭嘴时发生姿势的改变等。二)粗大运动评定GMFM;三)精细运动评定1. Peabody2评定；2. FMFM.四）肌张力评定1.异常肌张力的几种主要表现：（1）肌张力低下的典型表现：蛙位姿势，W字姿势，对折姿势，倒U字姿势，外翻或内翻扁平足，站立时腰椎前弯，膝反张等（2）肌张力增高的典型表现：头背屈，角弓反张，下肢交叉，尖足，特殊的坐位姿势，非对称性姿势等。对肌张力增高的传统分级是分为轻度、中度和重度三个等级，比较粗略。通用的评定标准多采用AShWOrth痉挛量表或改良AShWorth痉挛量表（ModifiedAshworthSca1e,MAS）,二者都将肌张力分为04级，改良Ashworth

12、量表较Ashworth量表分得更细。五）关节活动度评定关节活动度（rangeofmotion,ROM）评定是在被动运动下对关节活动范围的测定。当关节活动受限时，还应同时测定主动运动的关节活动范围，并注意被动ROM与主动RoM的比较。六）精神心理评定1. Gese11量表适合4周6岁。2. 06岁儿一心量表适合06岁。3. CDCC（国内改良的Ba1ey量表）。七）语言、吞咽功能评定脑损伤患儿语言发育迟缓主要表现为语言发育迟缓，可使用S-S语言发育迟缓评价法，检查内容包括符号形式与内容指示关系、基础性过程、交流态度三个方面。八）全面综合评定Peabody2评定。（六）康复治疗一）康复治疗原则1

13、.早期发现异常、早期干预早期发现异常、早期干预是取得最佳康复效果的关键。婴儿出生后应定期进行体检，一旦存在运动发育落后、姿势异常、肌张力异常、反射异常或运动模式异常等发育神经学异常的表现，即应进行早期干预。2 .综合性康复(1)促进身心全面发育应高度重视包括感知、认知、语言、社会交往、情绪、情感、行为等以及运动功能的全面发育，采取丰富多彩的康复手段，以功能为核心开展康复治疗。(2)开展综合康复应以患儿为中心，各科医师、治疗师、护士、家庭成员等共同制订全面系统的康复治疗计划，进行相互配合的综合性康复。1)康复方法多样化：避免康复训练方法单一、乏味，应选择适应患儿个体状况、身心发育及生理需求，丰富

14、多彩的康复方法和途径。除物理治疗、作业治疗、语言治疗、中医治疗外，应重视和开展多感官治疗、水疗、引导式教育、小组互动等不同方法，促进其全面发育。2)中西医结合：康复将中医理论和技术与现代医学的理论和技术有机结合并应用于康复治疗。3)辅助器具及矫形器的应用：康复机构及社区康复不仅应具有正确选择应用辅助器具及设备的能力，还应提倡设立辅助器具制作部门或工作室，医生、治疗师根据患儿需求提出要求，本机构或部门能够具有针对性地自行设计制作辅助器具或矫形器，对于提高和改善各项功能，保障康复效果十分重要。4)管理及护理：护理和管理作为全面康复的一部分，对提高康复效果、实现全面康复具有重要意义。对于患儿环境、精

15、神、睡眠、饮食的合理调整，日常生活的管理及抱姿、携带、移动方式，制作和选择简易的防护用具及辅助器具，改善日常生活活动能力，提高患儿的交流、理解、交往能力和智力水平，调整患儿及家长的心理状况，开展特殊的游戏等都应给予重视，对护士、家长和看护者的培训也应加强。3 .与日常生活相结合除了规范的康复训练、护理和管理外，还要培训家长和看护者，开展家庭康复。注意患儿的营养状况、免疫功能、生活环境和条件，预防合并症及并发症。制作和采用适于家庭康复的简单实用辅助器具，开展贯穿日常生活活动的康复训练，不仅使患儿学会日常生活能力，而且将康复训练的理念和方法与日常生活相结合，不断巩固康复效果，提高患儿应对自我及环境状况的能力，学会和掌握在日常生活中如何实现最佳功能的方法及自我控制能力。(七)制定康复目标和治疗计划1设定康复目标康复目标分为近期目标与远期目标两种。(1)近期目标：近期目标是经过治疗，预计在短期内达到的目标，一般设定为经过4-8周的治疗可达到的功能目标。（2）远期目标：是经过35个疗程的治疗，预期能达到的目标，一般设定为经过36个月的治疗可达到的功能目标。4 .制定康复计划康复医师应根据患儿的病史、体格检查及初期评定结果针对身体功能和结构障碍、活动和参与障碍，制定康复治疗处方。各康复治疗师针对患儿相应的功能障碍，结合患儿个人因素、家庭环境因素，制定具体的康复治疗计划。（八）康复