2023心肌炎重症学者的启蒙.docx

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1、2023心肌炎重症学者的启蒙急性心肌炎一般是一种有时限性的心肌炎症性损伤，主要影响青少年和青壮年。在大约75%的急性心肌炎患者，表现为胸痛和左心室射血分数(EF)保留，病程为良性。相反，在25%的患者中，心肌炎可以有复杂的表现，包括左室收缩功能障碍、室性心律失常或急性心力衰竭(HF)。约3-9%的患者在入院时或入院后早期(120ms(HR1.74),并要求临时机械循环支持(t-MCS)装置，而不是主动脉内球囊泵(IABP;HR3.27)。在CHANGEPUMP-2研究中，决定90天综合结果的因素是静脉动脉体外膜氧合(VA-ECMO;入院时室性心律失常(HR3.40),未进行心肌内膜活检(EMB

2、zHR1.76)在日本FM登记中,与90天死亡或HTX相关的因素是年龄较大(HRI.45)、非窦性心律、入院时1VEF120ms和室性心律失常是高危标志。晚期房室传导阻滞可能需要临时起搏器，并引导病因学诊断向特定病因(即，心脏结节病，GCM,莱姆心脏炎,免疫检查点抑制剂ICI相关心肌炎等)。超声心动图可显示严重左室和右室收缩损伤，可伴有正常或近似正常的心室尺寸。也可出现心包积液，有时需要心包穿刺，心室内血栓也可以见到。生物标志物，如高敏肌钙蛋白和N末端脑钠肽前体(NT-PrOBNP)在几乎所有FM患者中都升高。与心肌炎的心源性/分布性休克相似的常见原因包括急性冠状动脉综合征，以前未确诊的特发性

3、心肌病表现为急性心衰，原发性室性心律失常导致急性左室收缩功能障碍，感染性心肌病（与FM相比一般呈现高水平的C反应蛋白和降钙素原），中毒（如可卡因）和TakOtSUb。综合征。相比之下，罕见的病因包括嗜铭细胞瘤、全身毛细血管渗漏综合征、Shoshin综合征（即急性脚气心肌病）、急性肾上腺功能不全/危象、高炎症综合征，如成人多系统炎症综合征（M1S-A）,以及新发的严重甲状腺功能减退症。初始管理和t-MCS即使没有试验支持它们的使用，FM患者也需要正性肌力药物或t-MCSo提供充分的循环支持是首要目标，应优先于EMB。由于心肌炎通常是可逆的，临时装置如IABPxVA-ECMo或微轴流泵可有效改善血

4、流动力学。正性肌力药物的选择通常以中心为基础。国际注册数据显示，多巴酚丁胺是最常用的肌力药物（58.7%）,肾上腺素和去甲肾上腺素也常被使用（分别为43%和41.2%）o考虑到潜在快速变化的情况，我们一般建议不要使用过大剂量的肌力药物来维持足够的器官灌注，而更倾向于早期使用t-mcs,因为没有数据指导这种推荐和选择。E1SO注册分析也建议及时定位t-MCS,在与死亡率相关的变量中，VA-ECMO开始时存在较低的PH和较低的平均动脉压。FM患者应转诊到有t-MCS经验的三级中心，最好有HTx经验和有EMB经验的三级中心。VA-ECMO通常是心源性休克合并严重双心室功能障碍和/或严重氧合问题患者的

5、首选（图1）。有研究表明，通过血流动力学和抗炎机制，使用减少左室后负荷的装置，如微轴流泵，单独使用或与VA-ECMO联合使用,比单独使用VA-ECMO更有利于心肌恢复。然而，在VA-ECMO支持的患者中,IABP仍经常用于左室机械减压（22.4%至60.6%）,而在最近的一系列研究中，微轴流泵与VA-ECMO联合使用的比例为3-9.3%如果没有从t-MCS脱机2至3周，可考虑1VAD或紧急HTxo推荐的心衰药物应在临床耐受时开始使用,以促进心肌恢复。由于双心室受累，HTx通常是首选。有心肌炎病史的患者接受HTx治疗的长期结果与其他病因相似。心内膜活检虽然EMB是由指南推荐的（I类推荐，证据B基

6、于美国心脏协会科学声明）和专家，EMB在心源性休克或疑似心肌炎中的应用仍然不足。EMB的诊断率因病因而异，并可能受到活检部位的影响。在VA-ECMO患者中，EMB对急性心衰病因的诊断率在39%-78%之间。右侧EMB通常是首选，根据两个注册表，68-91%的患者接受了右侧EMBo根据作者的经验，在VA-ECMO支持的患者中，首选结合透视和超声心动图引导的右室侧EMB,首选采样位置是隔膜，以减少潜在的并发症，如填塞。EMB检查结果可以确认心肌炎的诊断，评估炎症浸润的程度，并定义特定的组织学亚群，从而导致预后和治疗影响。例如，GCM与预后不良相关（60天死亡率或HTx为63%,1M为21%,嗜酸性

7、心肌炎为26%）o心肌病毒基因组检测被2013年欧洲心脏病学会立场声明推荐，尽管其临床和治疗意义仍存在争议。最常见的EMB并发症是需要心包穿刺的心包积液(4.7%);3度房室传导阻滞(4.4%)和心脏骤停(3.8%)。据报道,在经验丰富的中心，总的手术并发症为1%。在VA-ECMO上进行EMB的患者并发症发生率可能更高。总之，EMB在治疗FM方面具有临床相关性;然而,必须由经验丰富的操作员进行。匕床怵疑黑发性心肌炎H个号中2幅连展畲妆EKGORS120m2MRAVBVTzVF1AB邮得7C一体壳(SCA1B-E)冠峥也给KVAMECMOee4a”。IB1最发性C肌炎量者的籍d处理.Av.ImM

8、MUcMP4Mua向eM0*nvaiA8PmMXMjMHftMIMmiABMnctv.IVAD.OtfMAitCTJMM.*VtF6厘*50U6二口阳口1+*，9一心幺f1vt.MktMeSMmttMAKVAICMOMWnMBVCsMvTS94MS免疫调节治疗专家一致认为，GCM患者需要免疫抑制，包括阻断T细胞反应（如抗胸腺细胞球蛋白和环抱菌素）与高剂量静脉注射皮质类固醇联合使用。嗜酸性粒细胞病因的患者可受益于脉冲式静注皮质类固醇（即，1g甲基强的松龙）。高剂量类固醇和其它有效的免疫抑制剂也是IQ诱导的心肌炎的治疗选择。根据FM病因（嗜酸性肉芽肿伴有多血管炎及弓形虫病），推荐除皮质类固醇外的特

9、殊治疗。建议使用皮质类固醇治疗心脏结节病，这种病很少表现为FMo另一方面，免疫抑制在不是继发于ICI或系统性自身免疫性疾病的1M上仍有争议。MYTHS试验是一项国际单盲试验（NCTo5150704）,将评估1g甲基强的松龙3天给药对特发性急性1M合并急性HF的高危患者的疗效，包括需要t-MCS的FM患者。核心信息综上所述，为了改善疑似FM患者的预后，早期识别并转诊到及时提供t-MCS的三级中心，如果存在适应症并且有条件，建议使用EMB,并有专门的心肌炎专业知识。应考虑皮质类固醇治疗，以防止不可逆的心肌损伤和其他疾病特异性治疗。这些建议可以用缩写词来概括R2-ABC（识别,转诊，积极循环支持，尽快活检，并考虑皮质类固醇;图1）o