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1、最新:中国肺动脉高压诊治临床路径2023肺动脉高压(PH)是以肺动脉压力升高为特征的一种异常的血液动力学状态和病理生理综合征。为适应日益增长的医疗需求,国家心血管病中心肺动脉高压专科联盟、国家心血管病专家委员会右心与肺血管病专业委员会基于当前的循证医学证据和基层诊疗实践,制定了中国肺动脉高压诊治临床路径。中国肺动脉高压诊治临床路径2023针对肺动脉高压的诊断流程、风险分层、治疗策略、转诊和随访等提出了详细的推荐意见。一.PH的定义及分类PH血液动力学定义:海平面、静息状态下右心导管检查(RHC)测定mPAP20mmHgoPH病因复杂,临床可分为五大类:动脉型肺动脉高压(PAH)、左心疾病所致P
2、H、肺病和(或)低氧所致PH、肺动脉阻塞所致PH和机制未明和(或)多因素所致PHoPH根据血液动力学特征可分为毛细血管前性PH、单纯型毛细血管后性PH和混合型毛细血管后性PH。二、疑诊PH对于有下列症状、体征和心电图、X线胸片异常的患者需要疑诊PH,尤其是有PAH或慢性血栓栓塞性肺动脉高压(CTEPH)危险因素的患者。症状:体力下降、乏力、活动气短、心悸、晕厥、咯血和胸痛、声音嘶哑、干咳、双下肢肿胀、腹胀、纳差、少尿或无尿等。体征:呼吸频率增快,脉搏频数、细小,紫组;P2亢进、分裂,左侧第2肋间可闻及收缩期喷射音及喷射性杂音、肺动脉区舒张期杂音、三尖瓣区收缩期杂音;颈静脉充盈或怒张、肝肿大、腹
3、水、下肢水肿等。心电图:心电图可见:(1)肺型P波(2)心电轴右偏或矢状轴偏移:QRS电轴90。或不确定;(3)右心室肥厚:V1导联R/S1,同时RV10.5mV;RV1+SV51mV;(4)完全性或不完全性右束支阻滞:V1导联qR或rSR;(5)右胸导联V14和下壁口、m、aVF导联ST段压低和(或)T波倒置。X线胸片:X线胸片可见:(1)肺动脉段凸出;(2)右心房、室扩大;(3)中心肺动脉扩张,外围纤细。危险因素:(1)PAH危险因素:PAH家族史、药物和毒物接触史、结缔组织病、先天性心脏病、门静脉高压、人类免疫缺陷病毒感染等。(2)CTEPH危险因素:肺栓塞病史、血管内永久性装置植入(如
4、起搏器植入、中心静脉置管等)、炎症性肠病、原发性血小板增多症、红细胞增多症、脾切除、抗磷脂抗体综合征、大剂量甲状腺素替代治疗和恶性肿瘤。三、PH的治疗PH患者需明确病因,积极对因治疗。PH患者应根据病情给予吸氧、强心、利尿、抗凝等基础治疗。PAH和CTEPH患者需要转诊至PH中心进行诊治。特发性PAH(IPAH).遗传性PAH(HPAH)和药物和毒物相关PAH患者应进行急性血管反应性试验,阳性者给予钙拮抗剂(CCB)。PAH患者需要根据危险分层给予靶向药物联合治疗在基线时应采用三分层模型进行危险分层,在随访中采用四分层模型进行危险分层。PAH患者每36个月随访,进行动态危险分层,调整治疗以达到
5、并长期维持在低危状态。左心疾病或肺病和(或)低氧所致PH患者,不常规推荐靶向药物治疗。左心疾病或肺病和(或)低氧所致PH患者,充分治疗原发病基础上,如果PVR5WU,建议转诊至PH中心接受个体化治疗。建议CTEPH患者转诊至PH中心,进行肺动脉内膜剥脱术、球囊肺动脉成形术和靶向药物等多模式的综合治疗。建议重症PAH右心衰竭患者转诊至PH中心进行治疗。PHPAHCnPHMt1ttttBf1M1MiaH.*(、右心与宸C&(1PttIjO.*0t1WWoWW1XX111.GS二鼻tMJIMMI”ImmarHt00COAmaMHM22MxMIAtfIMMNAA.NM9IH1?1vn.RWf1fiJ9
6、*WW*t1.tte慎OUB影S,NM4K1ft.Wmt*.ImmKgM3)1F图1超声心动图评估PH可能性的流程图2PH的诊断流程注PAH动脉肺动脉高田JPAH特发性肝动肺高压.HPAH可遗传住肺动脉高田.DPAH药物和毒物相关肝动脓高后,CC8档招执剂SGCS可溶性鸟昔AS环化的澈动用.PDE5i二诲*-5抑制刑。图3PAH的治疗流程转诊至肺动脉高压中心有疗效不使对应处理注:PAH动脉型肺动脉高压.CTEPH:慢性血栓栓富性脑动脉高压C图4疑诊肺动脉高压患者的转诊流程以上内容来源:国家心血管病中心肺动脉高压专科联盟国家心血管病专家委员会右心与肺血管病专业委员会,中国肺动脉高压诊治临床路径J.中国循环杂志,2023,38(07):691-703.