IG4相关性自身免疫性胰腺炎的影像诊断及鉴别诊断.docx

《IG4相关性自身免疫性胰腺炎的影像诊断及鉴别诊断.docx》由会员分享，可在线阅读，更多相关《IG4相关性自身免疫性胰腺炎的影像诊断及鉴别诊断.docx（7页珍藏版）》请在第一文库网上搜索。

1、IG4相关性自身免疫性胰腺炎诊断及鉴别诊断1 .概述：lgG4相关性疾病是一种免疫介导的炎症纤维化疾病，可累及多个器官，以血清IgG升高，伴有大量lgG4阳性浆细胞浸润为特点，受累脏器可出现肿瘤样病变甚至衰竭。最常受累器官包括胰腺、肝胆系统、肾脏、腹膜后组织、淋巴结等。自身免疫性胰腺炎（AIP）是一种罕见的与自身免疫机制失调相关的特殊慢性胰腺炎。AIP分为：1型淋巴浆细胞硬化性胰腺炎；2型特发性导管中心性胰腺炎。1型AIP多见于中老年亚洲男性人群，2型多见于欧美人群。临床表现为梗阻性黄疸，腹痛，新发糖尿病，胰腺功能不全，体重减轻等。类固醇治疗有效。易误诊为胰腺癌而导致不必要的手术治疗。2 .病

2、理：病理上可见弥漫性淋巴浆细胞浸润、纤维化和阻塞性静脉炎以及大量lgG4阳性的浆细胞浸润。3 .病变处管腔不规则狭窄，病变以远管腔扩张。a:正常胰腺、胰管、胆总管；b：弥漫型：弥漫肿大呈腊肠样，胆总管胰腺段、胰管不规则变窄，其远端扩张；c:局灶型:胰头常见，胆总管胰腺段、胰管不规则变窄，其上胰管及胆总管轻度扩张；d：多灶型：多发肿块样,受累胰管、胆总管不规则变窄，未受累处扩张。表2共诋中1 W AIP诊嘶证姻分级标 典虎褪亦）2 (支特)PH- 实质(RarwhywMd) WW央p表尔 亦慢性巾大件心 处志牧化融分”而3S行边缰）不定仅柄不4中. ）一理：IV/在43 1/3优的轶卓jcwti

3、ir 的应用友网珏性*卒ELIK*凡明 型姓*铮 UKX 水平大 r 2侪正*上融UKX *在1 -2修1加机上IU之画OOIMr他帆S曼家 i i&bC otHe-r orar* mvo4v-rrum4 ，生出学友现fa都UX FiF 5条 io 个/育倍现”）b. Ast的彤et孚氏班（卒左 ix i5n：z套费的 wr】即肝内bi管装中、应 wi!i&euc联中,（21*103奸雉化MKbwwc ei钻内健下电管宿险.mtHM刘7 表现&格以 F 2 条：11 匕？IB凶. JUWgHW：（2）大 M laCX 用任纲 IOb. 体悟 Q 香吱电像手表MU 举少1条一1必呼/汨口时际峰E

4、大 M2） 占修学键示 , AIP相犬g融支取Hh=3R)疗机6F6标本示旭已加米喽械电碇化E映称炎（LPSP至少他指UX F 3 MtO）恃at淋已缁禽班如电极布无忖姐SH梗k$2）廉仪状化 J3）而性加“受；（4,大加 UCN 田任M（ IO个/司信W八中5标本示I-PSPW*rKmeiflHSH.m0Hm. x.eiMMKs(2皎状奸整化,3)hi*什c*会,y )映*/胰W外交事的心像:&现迅& V2MOMM攻仪秣：:博防f* 3K冶疗络MIC &祭 KUS-FNA 绛外 0也用g湎实依；：标分 AIP .6 灰衣状有低衣FT 8 便、时口 折宓或应明再w.模电性气痴布（攻&触h佗再看

5、育上述小雨我麦现寓应咫东*8色应先&*：祖虻理除*布祖依伊小：awsx佗m 象并冗金脑醉履历播；，内他F t 必躺九孔腐检仃一主母”价值.亚匕在 AIP nfW：4 .影像表现胰腺肿大：弥漫型：胰腺弥漫肿大呈“腊肠样”，边界清楚，胰腺周围；胶囊样（晕征）改变（由渗液，蜂窝组织炎，纤维化组织构成），胰管不规则变窄,胆总管胰腺段变窄，远端扩张。局灶型：胰头单发常见，呈“假肿瘤样”改变，胆总管胰腺段、胰管不规则变窄，其远端胆管、胰管轻度扩张。多灶型：胰腺多发肿块，受累胰管、胆总管不规则狭窄。CT平扫呈等低密度。MR呈稍长T1,稍长T2, DWI呈高信号。周围结构清楚,常无渗出或轻度渗出，常无淋巴结肿

6、大。增强扫描：早期强化降低，出现不均匀“雪花状”强化，后期呈渐进性强化，强化逐渐均匀。胶囊（晕征）在T1、T2上均为低信号。胰管广泛不规则狭窄是大量淋巴细胞浸润管壁所致。无侵犯、包绕血管。4.雪花状强化胶囊（晕征）5.胰腺外影像表现硬化性胆管炎：胆管壁增厚，强化，管腔不规则狭窄，呈“鸟嘴样”移行性逐渐狭窄，其上方胆管扩张。肾脏：双侧多发圆形、楔形结节，增强强化低于正常肾实质，部分较大病灶后期出现轻中度延迟强化。腹膜后纤维化：腹膜后、盆腔边缘增厚的软组织肿块，典型表现为包绕腹主动脉及分支。肺部:包括实性结节型、毛玻璃影型、肺间质型、支气管血管束型。累及血管：中小血管壁增厚，可不规则。肠炎：可合并

7、溃疡性结肠炎或克罗恩病。其余：颌下腺肿大、泪腺、6.鉴别诊断胰腺癌形态弥漫型、局灶型、多灶型分叶状肿块境界胶索样、晕征,边界清楚周围间隙模糊弥散受限受限更明显强化延迟强化强化不明显血管侵犯包统但无侵犯侵犯不规则挟套，长度超过3cm“串珠状”扩张，簿超过4cm梗阻性黄道波动性进行性膜腺外器官胰腺外器官受累脯周淋巴结转移实聆室检查lgG4升高CA199升高激素治疗有效无效7.小结一种与自身免疫机制失调相关的特殊慢性胰腺炎。1型好发于中老年男性。血清IgG升高，伴有大量lgG4阳性浆细胞浸润。影像分型：弥漫型、局灶型、多灶型。增强扫描呈“雪花状”渐进性强化。胶囊样、晕征轻度扩张；类固醇治疗有效。改变。病变段胰管、胆管不规则狭窄,其上