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1、复杂区域疼痛综合征分型、诊断标准及治疗措施复杂区域疼痛综合征是严重神经病理性疼痛综合征,常与肢体创伤性损伤或手术相关。随着病程进展,CRPS可出现多种临床表现,如痛觉过敏、异位疼痛、肿胀、皮肤变色、自主神经变化、运动障碍以及情绪和认知的变化。CRPS的生理变化极其复杂,伴随疼痛和残疾通常会导致心理并发症,从而造成疼痛、孤立和抑郁的恶性循环。诊断分型CRPS分为两种类型:无明确神经损伤的CRPS-1型和伴有神经损伤的CRPS-I1型。诊断标准临床诊断沿用布达佩斯标准。表一IASP于2012年采用的修订版CRPS标准综合征的一般特征:CRPS是一种以持续(自发和/或法发)局部疼痛为特征的综合征,这
2、种疼痛在时间或程度上似乎与任何已知创伤或其他损伤的通常病程不相符。疼痛是局部性的(不在特定的神经或皮肤区域),通常以远端异常感觉、运动、发汗、血管舒缩和/或营养状态改变为主。该综合征随时间推移表现出不同的进展。CRPS的临床诊断标准:1)与任何原发性损伤不相符的持续疼痛2)必须报告以下4类症状中的3类,每类中至少出现过1项:感觉异常:痛觉过敏和/或异常疼痛;血管舒张、收缩异常:两侧肢体温度不对称和/或两侧皮肤颜色不对称和/或皮肤颜色异常;滂汗异常或水肿:肢体水肿和/或泌汗改变和/或两侧肢体泌汗不对称;运动或营养异常:活动度减少和/或运动功能障碍(肌力差、震颤或肌张力异常)和/或营养异常(头发、
3、指甲或皮肤)3)必须表现出至少1个症状感觉过敏(对针刺)和/或异常疼痛(轻触时、关节运动时或深部躯体痛);血管舒张、收缩异常:两侧肢体温度不对称和/或两侧皮肤颜色不对称和/或皮肤颜色异常;泌汗异常或水肿:肢体水肿和/或泌汗改变和/或两侧肢体泌汗不对称;运动或营养异常:活动度减少和/或运动功能障碍(肌力差、震IS或肌张力异常)和/或营养异常(头发、指甲或皮肤)。4)没有其他诊断能更好地解释这些体征和症状只有在诊断时观察到的迹象才被计算在内。典型病例,42岁,女性。患者因右侧肩胛下肌肌腱全层撕裂行肩关节镜下肩袖修复术。术后8周,右手如图所示出现水肿及掌指关节屈曲受限,此外右手存在持续性痛觉过敏、泌
4、汗增多、皮温降低及肌力减退症状,肌电图未发现外周神经损伤。手掌手背掌指关节活动度其他诊断工具热成像。最常用和最基本的诊断方法。温差是CRPS严重程度评分的其中一项:将1。C或以上变化认为是有临床意义的指标。然而有观点认为,较大的温差似乎与所经历的主观疼痛程度无关。骨显像。CRPS的另一种常见诊断性检查,但仍存在争议。当用于评估CRPS-I型时,骨闪烁显像具有高特异性,在CRPS发病后的前3个月内进行5期的ROI评估是确认或排除上肢CRPS的适当附加诊断工具,有研究报告CRPS-I型患者骨显像提示患处放射性浓聚,当使用布达佩斯标准作为参考时,发现其敏感性较低。肌电图。在特定患者群体中显示出一定的
5、有效性。CRPS患者出现的肌阵挛被认为与其他类型的肌阵挛不同,这可以通过肌电图表现出来。治疗CRPS症状随着时间的推移而进展,早期治疗对患者预后至关重要,治疗目标是恢复肢体功能、减少疼痛和改善生活质量。主要包括物理治疗(PT)/心理治疗、药物治疗和介入治疗。物理/职业/心理治疗物理/职业/心理治疗是CRPS的基础和一线治疗。主要改善患肢的功能和活动范围,并减少疼痛和增强活动能力和管理自身疼痛的能力,提高患者生活质量。在充足镇痛的条件下,早期物理治疗包括温和的脱敏,如按摩、电疗、针灸、水疗等。当患者能够适应这些治疗时,再开始进行温和的柔韧性和肌力增强训练。后期物理治疗包括更积极的运动练习、应力负
6、荷、等张强化和一般有氧训练。功能康复是物理治疗的最后阶段。药物治疗最常用的药物包括抗炎药、抗抑郁药、离子通道阻滞剂和双麟酸盐等。抗炎药非留体抗炎药是通过抑制环氧合酶-1和环氧合酶-2起作用的药物,总体减少促炎介质前列腺素,起到整体抗炎和减轻疼痛作用。在CRPS的早期过程中,组织或神经损伤产生大量的炎症介质。糖皮质激素短疗程治疗对早期炎症期的CRPS有积极作用。其实际作用机制尚不完全清楚,除抗炎作用外,还包括抑制异位神经放电。但长期使用糖皮质激素的风险较大,不推荐CRPS患者长期使用该策略。抗抑郁药阿米替林、去甲替林和多塞平是这类药物中最常用的3种药物,其镇痛机制可能与中枢神经系统去甲肾上腺素和
7、5-羟色胺再摄取抑制的作用相关。离子通道阻滞剂阻止钠或钙进入神经元的药物会降低其动作电位。大多数离子通道阻滞剂药物常用作抗惊厥药。普瑞巴林、加巴喷丁为常用药物,是Y氨基丁酸受体激动剂,用于治疗神经病理性疼痛,对CRPS可能有一定的镇痛作用。加巴喷丁是神经性疼痛的一线治疗药物,在带状疱疹后神经痛(PHN)和糖尿病周围神经病变中(2级证据)具有一定疗效。另有一项成人病例系列研究和173份儿科病例报告提示加巴喷丁对CRPS有效。卡马西平在治疗神经性疼痛方面具有传统地位,并已获得FDA批准用于治疗三叉神经痛。双麟酸盐双麟酸盐具有免疫调节特性并可以调节骨代谢。双麟酸盐可能是通过调节炎症介质、神经生长因子
8、的表达,减少初级传入伤害感受器的诱导激活,并调节骨髓细胞的增殖和迁移来减轻疼痛,。双麟酸盐可能对以骨质减少为特征的CRPS最有效。这可以通过骨密度或三期骨扫描异常来识别。静脉注射奈立瞬酸可改善CRPS患者疼痛和活动范围。介入治疗介入治疗包括交感神经阻滞,神经调控和靶向药物递送。背根神经节刺激是用于治疗局灶神经病理性疼痛的脊髓刺激高级形式。交感神经阻滞CRPS部分病理生理学被认为与患肢的自主神经失调和对儿茶酚胺的夸大反应有关,这会导致疼痛。使用交感神经阻滞(SNB)作为减轻CRPS患者疼痛的手段。下肢CRPS患者将进行腰交感神经阻滞,上肢CRPS患者将进行星状神经节传导阻滞。受累肢体温度升高通常
9、作为成功的阻滞的监测指标。但需要更大规模的随机对照试验,充分了解SNB在CRPS中的疗效。神经刺激脊髓刺激是在脊髓背柱上发送电刺激的过程。电极经皮放入硬膜外腔,电极连接到电源/脉冲发生器。患者首先接受SCS试验,并将电极连接到外部脉冲发生器。试验成功后,将脉冲发生器皮下植入。该理论是将电能从脊髓刺激器电极输送到脊髓,导致优先刺激大传入纤维的,同时阻断较小的C和A-8神经纤维。SCS尤其适用治疗混合性神经性/伤害性疼痛和神经性/神经根性疼痛疾病,例如背部手术失败综合征和CRPS。DWorkin等建议,对于CRPS非侵入性治疗和交感神经阻滞反应不佳的患者或神经阻滞不合适的患者,应保留SCS治疗。背根神经节(DRG)是外周感觉神经元细胞体的位置。DRG刺激是相对较新的发展技术,可以针对肢体的特定疼痛区域,是CRPS更优越的神经调控选择。