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1、纵膈淋巴瘤1 .概述: 淋巴瘤是淋巴网状系统恶性增生性疾病,起源于淋巴结和结外淋巴组织 病理上分为HD (霍奇金病)及NHL (非霍奇金淋巴瘤) 纵隔淋巴瘤多为全身淋巴瘤的纵隔表现,也可单发于纵隔 以HD多见,占2/3, NHL占1/3 NHL中以弥漫大B细胞淋巴瘤和T细胞淋巴瘤多见 发病年龄以20-30岁和60-80岁多见 位于前纵隔者常见于青年人2 . WHO ( 2015)胸腺肿瘤组织学分类纵隔淋巴瘤原发性纵隔大B细胞淋巴瘤 9679/3胸腺结外边缘区黏膜相关淋巴组织(MALT) B细胞淋巴瘤9699/3其他成熟B细胞淋巴瘤T淋巴性白血病/淋巴瘤 9837/3间变大细胞淋巴痛和其它罕见成
2、熟T和NK细胞淋巴瘤ALK阳性间变大细胞淋巴瘤 9714/3ALK阴性间变大细胞淋巴瘤9702/3霍奇金淋巴瘤9650/3B细胞淋巴瘤,未分类,特征介于弥漫性大B细胞和传统霍奇金淋巴瘤之间9596/33 .临床表现:早期常无症状无痛性淋巴结肿大全身症状,如发热、消瘦、肝脾肿大、贫血等进展期(多以压迫症状为主)气管受压,产生气促和胸部不适等上腔静脉受压,出现颈静脉怒张和上腔静脉阻塞综合征表现等喉返神经受压,出现声音嘶哑迷走神经受压,出现心率减慢,甚或恶心、呕吐、胃酸增加等交感神经受压,出现Horner综合征(瞳孔缩小,眼球内陷,上睑下垂、面部无汗等)膈神经受压,出现膈逆、膈麻痹及矛盾运动等肋间神
3、经受压,出现放射性疼痛;4 .影像学表现X线正位片上可见纵隔影对称性增宽,呈波浪状;侧位片病变位于中纵隔上中部、气管及肺门区5.影像学表现CTCT表现 前、中纵隔多发淋巴结肿大,多呈对称性,常融合成块 常伴有双侧肺门、腋窝淋巴结及其它区域淋巴结肿大 多呈均匀软组织密度,分叶状 推挤或包绕周围大血管、心包、气管 坏死、囊变可见,钙化罕见且多出现于放疗后 增强呈轻-中度均匀强化外侵表现 浸润肺组织:结节肿块型、肺炎肺泡型、间质型 侵犯胸膜和心包:可形成胸腔积液、胸膜结节和心包积液侵犯胸骨和肋骨:可引起骨质破坏F-35Y胸闷,伴阵发性干咳T淋巴母细胞白血病/T淋巴母细胞性淋巴瘤F-32Y反复咳嗽1月
4、余,胸痛8天原发性纵隔大B细胞淋巴瘤F-17Y体检发现前纵隔占位原发性纵隔大B细胞淋巴瘤M-20Y体检发现前上纵隔占位非霍奇金淋巴瘤,T淋巴母细胞淋巴瘤可能性大6 .影像学表现MRI MRI对软组织的分辨率非常高,能够较好地反映出病灶中的成分变对于纵隔淋巴瘤而言,其有浸润性的特点,因而这类患者的淋巴结在MRI图像上会呈现出相互浸润和融合的特点,形成团块状。而结节病患者的病灶,类似炎性病变,淋巴结之间可黏连融合成为葡萄样和串珠状的改变。结节病病灶主要是上皮样非干酪坏死性肉芽肿,其中也有较多脂质包涵体,脂质含量较高,能够明显缩短T1弛豫时间,因此结节病患者的淋巴结会呈现出稍短T1信号。另外由于脂肪
5、组织的压抑作用,结节病患者会出现等T2或稍长T2信号。7.鉴别诊断-侵袭性胸腺瘤或胸腺癌F-35Y咳嗽、咳痰1月余,面部浮肿天发病年龄 对称性/偏侧性 囊变、出血、坏死和钙化 强化程度相邻淋巴结肿大胸膜或心包结节或肿块样增厚肺内侵犯鉴别诊断-结节病多系统多器官受累的肉芽肿性病变双肺门对称性淋巴结肿大,伴或不伴纵隔淋巴结肿大,不发生融合肿大淋巴结多见于主动脉弓旁、隆突下、气管前腔静脉后间隙肺内表现:沿淋巴管道分布的微结节、肺实变、肺纤维化等全身其它部位非干酪性肉芽肿炎症F-32Y体检发现纵隔淋巴结肿大3天慢性肉芽肿性病变伴多核巨细胞反应9.鉴别诊断-生殖细胞肿瘤发病年龄:儿童及青少年良性畸胎瘤较
6、易诊断:边界清楚,密度混杂,含多种组织(如水样成分、脂肪、钙化或骨化、毛发)恶性生殖细胞肿瘤较难与淋巴瘤鉴别:精原细胞瘤:年轻男性,好发于前纵隔,肿块体积较大(生长较缓慢),形态不规则,沿大血管间隙向周围呈浸润性生长,肿瘤内部密度不均,常有坏死、囊变,钙化极少见,增强后肿瘤实性成分呈轻一中度强化卵黄囊瘤:年轻女性,多有AFP升高;常在纵隔内呈偏侧性生长M-11Y胸痛精原细胞瘤伴大片坏死10.鉴别诊断-中央型肺癌 中央型肺癌常与肺门及纵隔肿大淋巴结融合成块,或被继发不张的肺叶包裹,形态类似纵隔肿瘤 但与纵隔肿瘤仍有不同,癌肿因生长速度不均、浸润生长和瘤周间质反应性改变,使瘤-肺交界面仍常有分叶和毛刺 肿瘤所造成的支气管狭窄或闭塞,肺内阻塞性改变 肿块及肿大淋巴结密度不均,多有坏死M-63Y刺激性干咳2月余痰中带血10余天肺浸润性癌,非小细胞癌可能性大11 .小结:发病年龄以20-30岁和60-80岁多见 X线表现:纵隔影对称性增宽,呈波浪状CT表现:前、中纵隔多发淋巴结肿大,融合成块,密度均匀,增强呈轻中度均匀强化,包绕大血管-常伴其他区域淋巴结肿大外侵表现:肺部浸润、胸膜积液、心包积液或结节、邻近胸骨或肋骨侵犯