胃肠道淋巴瘤GI的影像学诊断及鉴别诊断.docx

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1、肠道淋巴瘤1.淋巴瘤：恶性淋巴瘤：是原发于淋巴结和结外淋巴组织的恶性肿瘤，简称淋巴瘤;病理学分类：霍奇金淋巴瘤(Hodgk i nLymphoma, HL)和非霍奇金淋巴瘤(NHL);非霍奇金淋巴瘤(NHL)约占所有淋巴瘤的80%-90%; 2/3的NHL原发于淋巴结，余1/3的NHL原发于淋巴结外器官或组织；发生于淋巴结的NHL,主要是弥漫性大B细胞淋巴瘤(DLBCL);淋巴结外淋巴瘤，除DLBCL,还有粘膜相关淋巴组织淋巴瘤(MALT)和T细胞淋巴瘤等。博性T幽肥IS原发皮肤CD4舱小停T耕渊惟成惠B骏、T细鼠NK组触幅WH。分类(2016)迷翱第EfflMlWS“躺城粒常e船酶 能小我随

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4、巴组织的恶性肿瘤；原发性胃肠道淋巴瘤（Dawson/狭义）：全身无病理性浅表淋巴结肿大；无纵隔淋巴结肿大;白细胞总数及分类正常；经手术证实病变局限于胃肠道及引流区域淋巴结，肝脾正常（扩散除外）；原发性胃肠道淋巴瘤（广义）:肠道受累为主要临床表现的所有淋巴瘤。胃肠道相关淋巴组织构成了人体内最大的免疫器官，是结外淋巴瘤的首发部位;GI占NHL的10%-15%;占结外淋巴瘤的30%-40%;好发部位依次:（胃窦部）、小肠（回肠末端、十二指肠球部）、结肠；好发年龄为40-60岁，平均年龄约55岁，男性多于女性；儿童及青少年偶见；临床症状:常表现为腹痛、腹胀、腹部肿块，无特异性。3.病理：肿瘤组织在胃肠

5、道黏膜固有层和黏膜下层沿器官长轴浸润生长；肿瘤组织无成纤维反应，故受累肠壁柔软，蠕动存在;肿瘤组织破坏肠壁内自主神经丛时，肠壁肌张力下降，表现为扩大的肠腔形态固定，出现肠腔“动脉瘤样”扩张；肿瘤淋巴细胞密集程度高，液体间质成分少；肿瘤淋巴细胞体积大，、胞核大而胞质少，核质比大；淋巴瘤肿瘤区水分子扩散运动能力明显降低。4.胃肠道淋巴瘤分型胃肠道淋巴瘤分型恶性程度相对发病率%B细胞 弥漫性大B细胞淋巴瘤(DLBCL)侵袭性38-57结外边缘区B细胞淋巴瘤(ENMZL)惰性23-48套细胞淋巴瘤(MCL)侵袭性1-13滤泡型淋巴瘤(FL)惰性2-12Burkitt淋巴瘤(BL)侵袭性1-5Hodgk

6、in淋巴瘤侵袭性1T细胞肠病相关性T细胞淋巴瘤侵袭性3发不连续病变；II期：肠道淋巴瘤伴局5.安阿伯分期系统I期：肿瘤局限于胃肠道，单发或多部器官区域淋巴结受侵犯；III期：肿瘤穿过浆膜累及邻近组织或器官伴区域淋巴结受累；IV期：远处淋巴结受累(非区域性)或多器官受侵犯，肝或骨髓受累；I、II期提示：治疗预后较好；III、IV期提示化疗后亦复发，但可提高生存期；其他分期系统:卢加诺分期系统；TNM分期系统。6 .淋巴瘤影像诊断要点胃肠壁：弥漫或局限性明显增厚；胃肠壁柔软，一定舒缩变化；黏膜粗大、扭曲或呈息肉状或结节状；管腔：不狭窄，可适度扩张；肠管扩张明显时称“动脉瘤样扩张“；肿块：轮廓清晰，

7、表面可形成溃疡,浅而大；周围脂肪间隙清晰；平扫：密度/信号均匀，囊变坏死少见；弥散明显受限;增强：轻度均匀强化，无肠壁分层强化现象；强化程度通常不及胃癌、间质瘤、腺癌明显；PET-CT :病灶表现为明显高摄取(FDG);腹膜：多发肿大淋巴结，1cm,部分融合，均匀强化；弥散受限。7 .弥漫性大B细胞淋巴瘤/DLBCL成人原发性胃肠道淋巴瘤最多见的分型；约占38-57 %;发病率胃较小肠高，与幽门螺旋杆菌有关，幽门螺旋杆菌根除后部分缓解；亦可继发于结外边缘区B细胞淋巴瘤的基因突变；男女比例(1.3-1.6): 1,中位发病年龄60岁,5年生存期60-90%oPET/CT全身成像(FDG ):病灶

8、高摄取FDG;评估疾病进展程度以及治疗反应；全身弥散MR成像：由于高细胞密集度和高核质比，淋巴瘤病变及淋巴结弥散明显受限,DWI呈高信号，ADC呈低信号；评估GI分期和治疗反应；两种技术为诊断和治疗提供很大帮助。8 .结外边缘区B细胞淋巴瘤/ENMZL亦称“黏膜相关淋巴组织淋巴瘤,起源于淋巴结边缘区，一种惰性淋巴瘤；占原发性胃肠道非霍奇金淋巴瘤的23%-48%,仅次于弥漫性大B细胞淋巴瘤，男女比例1.2:1,发病年龄多超过50岁；主要发生于胃，其中90%与幽门螺旋杆菌的不断刺激胃黏膜的淋巴滤泡有关,结肠和小肠只占到10-14%。（3）幽门螺杆菌（箭头）定植于缺乏淋巴组织的正常臼壁，o （b）幽

9、门螺杆菌感染诱发急性胃炎（*） ,中性粒细胞和巨噬细胞浸润到粘膜I二皮和固彳1层。（C）急性内炎发展成慢性胃炎，其特征在于淋巴细胞和浆细胞的浸润以及淋巴滤泡（漪头）的形成。（d）边缘区B细胞恶性克隆困绕并取代反应性卵泡.67岁，男性患者，胸部和上腹部疼痛4天。（a） CT图像显示在胃贡门区域中同部演疡（箭头）的局灶性，轻度壁增厚。（b）来自上部内窥镜检杳的照片显示溃疡肿块（箭头）o（c）显微照片显上皮的腐蚀（箭头）和力粘膜内的小细胞的异质浸润。9.套细胞淋巴瘤（MCL）一种侵袭性淋巴瘤，预后差，中位生存期3-4年；中老年男性多发，平均年龄62岁；好发于结肠和回肠，常表现为淋巴结和结外器官同时受

10、累；特征性表现:肠道多发息肉（几毫米到几厘米）即“多发性淋巴瘤息肉”；遗传性息肉综合征是其常见的病因；显微镜下，该型淋巴细胞起源于淋巴滤泡内套区。10.滤泡型淋巴瘤(FL)一种隋性B细胞肿瘤,通常不需要治疗;部分可以发展成为DLBCL;中位年龄为56岁，范围为26-81岁，性别分布均等；仅占原发性胃肠道非霍奇金淋巴瘤的2%-12%;常表现为十二指肠及空肠散在多发小结节，可融合；或肠壁增厚；CT及PET/CT上表现不明显，假阴性率高；可能与病灶尺寸小、惰细胞混合。性有关；显微镜下呈滤泡中心细胞、滤泡中11. Burkitt 淋巴瘤(BL)一种侵袭性B细胞淋巴瘤，通常存在于儿童或免疫功能低下的成人

11、中；它被认为是所有恶性肿瘤的发展最快,倍增时间仅为24小时；儿童最常见的NHL亚型，占40%,在美国和西欧；在艾滋病毒阳性患者中，高达40%的NHL是伯基特淋巴瘤；回肠末端或回盲部增厚的肠壁，或肿块形成；胃或结肠很少发病；常伴恶性腹水；肠系膜和/或腹膜后淋巴结肿大；可有腹部或盆腔肿块。12. T细胞淋巴瘤肠病相关性淋巴瘤/ETAL是最常见的T细胞淋巴瘤，绝大多数有乳糜腹泻病史；溃疡性空肠炎是低级别的EATL” ；于空肠或近端回肠多发，肠壁侵犯和坏死常见的，发生穿孔概率高。防切际杯中,肠曾一般，长25c” 一向官径3.4.另一切营泾4s.也一切14cm,短0-. 5s,见肪阴女.茅用ls,破裂处

12、勃管壁呈灰白灰福笆.表面附膝当,切面呈咬白次幅包，住匕血.可我为肿物,肿初大力豹14*5*25.碓郭妙纥lldri版防达淳.Mt#柱.周圉版帖熔金未见异凯浆娟面见脓苔附着.部小脂肪呈结节桂.炉面呈灰6矢褐色.馥以癌结节.q理诊断，1（降给的切除标本）肠壁全层见大量单一的小到中等大小的讲巴细胞/&周，卸分腺体消失,可见吟二皮现象.结合电袋组化染色结果,考虑非注音金T细胞泮巴您.单F：性哈上皮性肠道T细胞用巴痛（肺色型型细胞西巴蹙理标.本两切洋均杳见肿痛挈及.祗 e Dim乂 八八，水 m ax. . n（右半结的）恶性非霍奇金氏T细胞淋巴密 结合免疫组化结果，考虑肠病相关性T细胞淋巴瘤.侵及物壁

13、全层及浆膜外纤维脂肪组织，累及阐尾肌层至粘膜层。回肠切靖、结肠切靖未见肿瘤组织累及。-N：肠周淋巴结（9/12）查见肿瘤；另查见肿瘤结节2枚。（末段回肠）粘膜间质内查见癌细胞。两切端未见肿瘤组织13.鉴别诊断：胃癌壁软组织肿块突向胃腔，胃腔狭窄和幽门梗阻等;壁僵硬；肿块常伴有表面溃疡，黏膜破坏动脉期明显强化；可出周围脂肪浸润，淋巴结、肝脏转移等恶性肿瘤征象。14.鉴别诊断：胃肠道间质瘤大部分发生在胃，以胃体部大弯侧最多,多沿胃壁的垂直方向生长；胃壁软组织肿块,向腔内、外生长，密度和信号不均；增强呈中等或明显不均匀强化,淋巴结肿大少见;体积较小的病灶表现为均匀密度和强化。15.鉴别诊断：小肠腺癌

14、好发于十二指肠，降部、壶腹周围，其次空肠、回肠；肿块型：腔内/腔内外，溃疡；浸润狭窄型：肠壁增厚，僵硬；轻中度不均匀强化；合并肠梗阻，淋巴结转移。16.鉴别诊断：克罗恩非干酪样坏死的肉芽肿性病变，呈节段性、跳跃式分布于回肠末端及邻近结肠肠壁壁增厚，且多以肠系膜侧为著;“靶征”：活动期管壁分层强化，非均匀性强化；梳齿征”:肠系膜血管增多、增粗、扭曲，沿肠壁梳状改变。17.小结胃肠壁弥漫或局限性明显增厚，胃肠腔不狭窄，反而适度扩张；胃肠壁柔软，有一定舒缩变化；肿块轮廓清晰，表面可形成溃疡，浅而大；周围脂肪间隙清晰；病灶密度及信号均匀，囊变坏死少见，弥散明显受限;轻度均匀强化；肠系膜及腹膜后常多发肿大淋巴结，均匀强化。