锥体骨髓瘤的影像学诊断及鉴别诊断.docx

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1、锥体骨髓瘤1 .多发性骨髓瘤：多发性骨髓瘤：又名浆细胞骨髓瘤，是浆细胞肿瘤中的一种；分化末端的成熟浆细胞克隆性增生，合成并分泌过量的免疫球蛋白及其片段重链、轻链蛋白（M蛋白），游离轻链（本周蛋白）；以多灶性骨骼溶骨性破坏为特征，同时可累及外周淋巴结及软组织。血液系统中，第2位常见的恶性肿瘤；老年人群中，最常见的原发性骨恶性肿瘤；成熟浆细胞克隆性增殖，导致多灶性、溶骨性骨质破坏;合成过量血清单克隆免疫球蛋白/M蛋白，尿液本周蛋白阳性；好发于富含红骨髓的部位，如脊柱、颅骨、骨盆、肋骨等；发病年龄40-80岁，中位年龄是66岁，40岁以下少见（2%）;发病人群，男性较女性更为普遍；目前仍无法治愈;未

2、经治疗，生存期为6-12个月；治疗总体预后仍然很差，5年生存率为43.2%,中位生存期3年。2 .病理表现：大体病理：多发性溶骨性病变，从髓腔开始浸润生长，可破坏骨皮质，常导致病理性骨折；镜下：胞质嗜碱性且组织分化良好的肿瘤性浆细胞取代正常骨髓组织，核周空晕，核偏于一侧，染色质凝聚成车辐或钟面状。3.主要临床表现及检查：CRAB : C calciumelevation高钙血症：呕吐、乏力、意识模糊等；R renal insufficiency肾功能损害：蛋白尿、急慢性肾衰；A anemia :贫血；B boneabnormalities骨骼损害：骨痛；骨质破坏及骨质疏松，可导致病理性骨折；S

3、UM : S :骨髓单克隆浆细胞比例60%; Li :受累/非受累血清游离轻链100; M:MRI上1处5mm以上局灶性骨0.5 g/24h、骨髓单克隆浆细胞比例10%60%o质破坏；血清M蛋白之30 g/L、尿液;蛋白之4 .发病机制：确切发病机制尚不清楚，与暴露于除草剂，杀虫齐！苯和电离辐射等环境因素有关；单克隆丙种球蛋白病/MGUS :无症状的癌前病变，MM常从由它发展而来；l%/y;孤立性浆细胞瘤：分为骨型（发生于过）和骨外型（发生于软组织）；组织学上与多发性骨髓瘤中所见的相同,病变为单个 沅症状MM,血清M蛋白之30g/L、或尿液本周蛋白之0.5g/24h、骨髓单克隆浆细胞比例10%

4、 60%,无相关器官及组织损害（无SLiM、CRAB等终末器官损害表现）；（10%/y）;有症状（活动性）MM,骨髓单克隆浆细胞比例N10%,和/或活检证实浆细胞瘤，M蛋白N30g/L或尿液本周蛋白2 0.5 g/24h,同时伴有靶器官损害（CRAB）或 SLiM ;5 .遗传预后因素：预后不良因素：染色体13ql4（存在于高达50%的患者）提示预后不良;17pl3的缺失（20%患者）与侵袭性病程经过和短的生存期相关；染色体lq21的扩增（40%患者）；失去P53肿瘤抑制基因;t（4; 14）s t （14; 16）、t （14; 20）易位；预后好的因素：超二倍体、包括通过易位t （11;

5、14）和t（6;14）上调D1和D3细胞周期蛋白。6 .临床分期Durie and Salmon Plus System for Staging of Multiple MyelomaStage*Laboratory FindingsImaging Findings*IA10%plasmacellsLimited disease or plasmacytomaIB10%plasmacells,endorgandamageMild diffuse disease9 10% plasma cells,endorgandamageModerate diffuse disease, 5-20 foca

6、l lesionsIIIA, IIIB10% plasma cells,endorgandamageSevere difiuse disease, 20 focal lesionsA期疾病的血清肌肝水平低2。mg / dL.没有髓外受累的鹿像学表现；B期疾病的特点是血清肌酊水平超过2.0 mg / dL,髓勺陵累的鹿像学表现，或两者都有；无症状多发性骨骸i痛被归类为I A期疾病；终末端器官损害的指标是CRAB;7 . X线/CT特征多发性骨质破坏 性长迅速者,骨质破坏区呈穿凿状、鼠咬状改变，颅骨最多见和典型；生长缓慢者，破坏区呈蜂窝状、皂泡状,多见于长骨、肋骨等；骨质硬化：少见，但治疗后可见硬

7、化性改变；广泛性骨质疏松：以脊椎和肋骨明显；X表现正常:约10%,提示病变改变尚轻或病灶过小。病理性骨折:常见于脊柱和肋骨；椎体后缘骨质中断或破坏，为肿瘤侵犯硬膜外的可靠征象；软组织肿块：位于破坏区周围，椎旁软组织肿块很少跨越椎间盘水平至邻近椎旁；CT优势：X线平片更早期显示骨质细微破坏、骨质疏松和骨外侵犯的程度，特别是脊柱、骨盆病变，以CT显示清楚；病理性骨折:常见于脊柱和肋骨；椎体后缘骨质中断或破坏，为肿瘤侵犯硬膜外的可靠征象；软组织肿块：位于破坏区周围，椎旁软组织肿块很少跨越椎间盘水平至邻近椎旁；胸膜下结节或皮下软组织肿块；CT优势：X线平片更早期显示骨质细微破坏、骨质疏松和骨外侵犯的程

8、度，特别是脊柱、骨盆病变，以CT显示清楚；8 . MR特征：MRI检出病变、确定范围非常敏感；骨髓浸润区呈长T1长T2信号，T2-FS或STIR呈更高信号；病灶形态多样，可呈不均匀性（颗粒状）、灶性、弥漫性、混合性浸润等;T1WI上骨髓呈高信号，多发的点状、斑片状浸润灶呈低信号，二者黑白相间，盐-胡椒征；多为轻度,DS-I期，最常见的类型;呈多发且不对称的长T1长T2信号，可伴有骨小梁的破坏、病理性骨折。润，表现为弥漫性均匀长T1长T2信号，脂肪抑制上明显高信号；骨髓弥漫性浸润加灶性浸润/混合性:骨髓T1WI低信号背景、T2、FS高信号背景下出现多发性结节状更低及更高信号灶；软组织肿块：位于破

9、坏区周围，椎旁软组织肿块很少跨越椎间盘水平至邻近椎旁；“围管性”生长；胸膜下或皮下软组织肿块;9. P-CT特征P-CT上髓内或髓外软组织病灶，呈高代谢肿瘤，异常摄取显影剂(18f-fdg)形成放射性浓聚灶；对于骨外骨髓瘤、T2稍低信号的软组织肿块检出，PET/CT优于MR。PET的最显著优点在评估治疗，骨髓浸润情况;转移瘤：病灶大小不一，边界模糊，多不伴有骨质疏松，病灶间密度正常推弓根受累多见,边缘毛糙，边界不清；MRI上更粗大颗粒状或块状均匀异常信号，大多数T1WI上呈低信号，在高信号骨髓组织的衬托下显示清楚；T2WI呈不同程度高信号。11.鉴别诊断老年性骨质疏松骨皮质完整，骨小梁稀疏，但

10、排列均匀无缺损区，无短期内进行性加重趋势；脊柱表现广泛;一般不累及颅骨；血、尿化验也与骨髓瘤不同;压缩性骨折椎体后缘骨皮质向前折叠成角，且骨折一般不向椎管内突出；12 .治疗:孤立性浆细胞瘤:首选放射治疗（45Gy或更大剂量）,如有必要时，继而行手术治疗；定期随访和监测3-6月，测定M蛋白；同时每年1次或有临床指征时进行骨髓穿刺；无症状多发骨髓瘤：无需主要治疗，密切随访，每3-6个月参加临床试验，每年1次或有临床指征时进行骨检查。活动型（症状性）多发性骨髓瘤：高剂量化疗+自体造血干细胞移植巩固；辅助治疗包括对高钙血症、贫血、感染、血栓等临床症状的对症治疗。13 .小结：诊断金标准,骨髓单克隆浆细胞比例大于10%或发行浆细胞瘤结节；实验室检查：血清单克隆M蛋白之30g/L、或尿液本周蛋白之0.5g/24h ;老年人为主，年轻人基本不考虑；脊柱、头颅、骨盆及长骨近端、多发溶骨性骨质破坏,伴骨质疏松，常无硬化边；特征性表现:椒盐征；软组织肿块呈“围管性”生长；穿凿样、虫蚀样骨质破坏、连续性；