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1、鞍区生殖细胞瘤1.发病机制:移行的原始生殖细胞发生异位移行并停留。大部分停留在中线附近,发病率按部位依次为瓶骨、腹膜后、纵隔、松果体、鞍区等,少部分由于第三脑室发育而移动至丘脑、基底节区。2.概述:鞍区生殖细胞瘤约占颅内生殖细胞瘤的20%-30%;年龄:儿童、青少年,高峰年龄10T2岁;性别:女性多见,约占70%累及部位:下丘脑-神经垂体轴,多合并松果体区生殖细胞瘤;组织学:恶性,可发生脑脊液种植播散和侵犯邻近结构;实验室指标:B-HCG增高;治疗:对放疗敏感。3.临床表现:枢性尿崩症:刺激下丘脑、神经垂体,约占90%;内分泌症状:压迫垂体,停经、泌乳、肥胖等;视觉障碍:向鞍上生长压迫视交叉引
2、起;颅内压增高:脑室扩张积水所致,头痛呕吐。4 .影像学表现:CT表现平扫呈高密度类圆形,边界清楚,可囊变,钙化少见,增强扫描明显强化。MRI表现等一稍长T1、长T2信号;垂体柄增粗伴垂体后叶T1WI高信号消失;部分肿瘤可见弥散受限;增强扫描可见沿脑脊液、室管膜播散灶。5 .鉴别诊断颅咽管瘤:两个发病高峰,10岁以下及40-50岁;囊实性肿块,常伴钙化;弥散不受限;增强扫描囊壁及实性部分强化。殖细胞:年龄下丘脑功能障碍成分DWI边缘强化形状垂体柄播散复发率40-50囊性为主低信号有球形20岁左右有实性为主等-高信号漏斗形增粗有高复发率6 .鉴别诊断垂体瘤:好发于成人;肿块可见包膜,向鞍上生长,
3、可见明显的束腰征;增强扫描明显强化。7 .鉴别诊断脑膜瘤:中老年女性多见;以鞍结节或床突尖为附着点,向四周匍行生长;增强扫描可见脑膜尾征。8 .鉴别诊断毛细胞型星形细胞瘤:多见于儿童及青少年;囊肿型、囊肿结节型、实性肿块型;DWI呈等一稍低信号;视交叉的毛星呈前后方向生长,即肿块长轴与视觉通路一致,增强扫描明显强化。9.鉴别诊断垂体柄朗格汉斯细胞组织细胞增生症:中枢性尿崩症;垂体柄结节状增粗,垂体后叶高信号消失;增强扫描呈明显强化常伴全身多处溶骨性破坏;药物诱导化疗后,垂体柄和(或)漏斗部形态可恢复正常。10.小结:好发于儿童、青少年,女性多见临床特征:中枢性尿崩症,内分泌紊乱,视觉障产,颅内压增高,B-HCG增高;CT平扫呈高密度;垂体柄增粗伴垂体后叶T1W1高信号消失;部分肿瘤可见弥散受限;增强扫描可发现肿瘤播散灶。