鞍区毛细胞型星形细胞瘤影像诊断.docx

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1、鞍区毛细胞型星形细胞瘤PA影像诊断1.概述：多见于儿童与青少年，20岁以下多见；好发于小脑,其次为鞍区;发生于视神经、视交叉或下丘脑的PA突向鞍上池或脑室内，难以确定肿瘤的原发部位，统称为鞍区PA;视交叉的PA呈前后方向生长，即肿块长轴与视觉通路一致，肿瘤沿视觉通路生长；临床症状以头痛、呕吐、视力障碍为主;预后好，生长缓慢。2 .病理:I有双向性组织学特点致密区与疏松区相间；致密区含Rosenthal纤维（软木塞起子状嗜酸伊红透明团块）和梭形细胞;疏松区可见多极细胞伴微囊和颗粒小体。3.影像分型：鞍区PA以实性为主；实质型:完全实性或实质部分占整个肿瘤50%以上;囊实型：实质肿瘤中央出现不规则

2、坏死或囊变，且囊性部分占整个肿瘤50%以上。4.影像表现：肿瘤较大，呈不规则分叶状;瘤周无或轻度水肿；钙化、出血少见；CT呈低、等密度；MRI实性成分T1WI呈等、低信号，T2WI呈高信号；DWI未见明显受限;实性部分、部分囊壁明显强化,部分囊壁及囊腔不强化，可见裂隙样无强化囊变区（周边强化影多不规则毛糙），无强化“间隔样”结构。岁及4060岁左右;80%的肿瘤有囊变,80%有钙化，80%的病变有强化（实体部分结节状、包膜环形强化）；MR表现为混杂信号：实性成分T1WI为等信号；T2WI表现为高信号，囊内成分信号多样；病变较少累及海绵窦，压迫垂体。6.鉴别诊断脑膜瘤：好发于中老年妇女；起源于鞍

3、隔、鞍结节或鞍背，病灶以钝角与硬膜相交；密度/信号均匀，CT平时呈稍高密度，MRI平扫呈等T1等T2,增强明显均匀强化；硬脑膜尾征；邻近骨质增生硬化。7.鉴别诊断垂体大腺瘤：垂体腺瘤是鞍区最常见肿瘤，发生于成人；10%有出血，钙化少见；肿瘤较大时蝶鞍扩大，鞍底变薄，可出现束腰征，视交叉常受压变扁和上移；CT密度及TIWI、T2WI信号与灰质相似；增强:中度一明显、均匀或不均匀强化。.鉴别诊断生殖细胞瘤：常于松果体区，其次鞍上区、丘脑和基底节区；多见于儿童和青少年；容易种植邻近蛛网膜下腔和脑室系统，沿室管膜侵犯；常侵犯垂体柄，垂体柄增粗；肿瘤生长方向多为上下方向，即肿瘤长轴与视觉通路垂直。9.小结：多见于儿童与青少年，20岁以下多见；视交叉的PA呈前后方向生长，即肿块长轴与视觉通路一致，肿瘤沿视觉通路生长肿瘤较大，呈不规则分叶状，瘤周无或轻度水肿；CT呈低、等密度，钙化、出血少见;MRI实性成分T1WI呈等、低信号，T2WI呈高信号,DWI未见明显受限;实性部分及部分囊壁明显强化，部分囊壁不强化，可见裂隙样无强化囊变区，无强化“间隔样”结构。