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1、2023血清铁蛋白(SF)升高原因分析血清铁蛋白(SF)在铁的代谢方面起着重要的作用,是判断体内铁缺乏及铁过载的有效指标。SF水平是初级和二级医疗机构中最常见的检查,SF水平升高可由多种原因导致,例如,铁过载、炎性反应、肝脏和肾脏疾病、恶性肿瘤以及代谢综合征等。2018年英国血液病学学会(BSH)发布了SF升高的调查和管理指南,目的是为SF升高患者的管理提供指导。导致SF水平升高(高铁蛋白血症)的原因表1概述了导致SF水平升高的原因,进一步调查可缩小病因范围。表1SF水平升高的原因由于铁沉积而增加铁蛋白合成铁蛋白合成增加与明显的铁沉积无关由于细胞损伤而导致铁蛋白增加 遗传性血色病 遗传性铜假蛋
2、白缺乏戒 由于输血或铁摄入过多S致的铁过我 无效红细胞生成:铁粒幼细胞贫血些什微增生界常综合征(例如,环形铁粒幼红细胞引起的难治性贫血) 地中海贫肌 无转铁蛋白血症 铁转运蛋门病恶性肿痛恶性或反应性组织细胞增生症遗传性高铁蛋白极症伴或不伴有白内隙戈谢病 急性和慢性感染 慢性炎症性疾病 自身免疫性疾病肝脏疾病:肝坏死,慢性病毒性肝炎,酒精性和作活粘性脂肪性肝炎(可能存在铁过我)长期过量饮油对于大多数SF水平升高的患者来说,慢性炎症,感染以及肝病,酒精摄入,恶性肿瘤等更为常见。如果临床症状明显,则可能不需要进一步调查局)铁蛋白血症的原因。导致SF显著增高的原因SF水平明显升高(10000g1)可见
3、于成人斯蒂尔病,该病主要见于年轻成人(75%的患者发病年龄介于16岁-35岁之间),主要临床表现为发热,皮疹和关节炎,通常以不明原因发热起病。噬血细胞性淋巴组织细胞增生症是另一种与SF水平明显升高相关的疾病,该病主要以全血细胞减少,高甘油三酯血症、高铁蛋白血症和多器官衰竭为临床特征,通常可致命。SF升高的调查当发现SF升高时,最关键的问题是要考虑:1.SF升高是否继发于已知的临床状态;2.是否与铁超载相关。SF水平升高临床调查流程见图1oa,jU%女f1.4U%况件图1SF水平升高临床调查流程(FBC:全血计数GH:遗传性血色病1FT:肝功能检测SF:血清铁蛋白Tsat:转铁蛋白饱和度)许多慢
4、性炎症和肝脏疾病可使SF升高,检测转铁蛋白饱和度(Tsat)可以确定铁储备是否增加,是调查SF升高的关键。患者的临床病史和相关检查,再结合一些简单的调查,往往会揭示铁蛋白升高的根本原因。特别是在问诊时,应该注意患者关于酒精摄入和其他肝病的危险因素,输血史,口服补铁史,铁过载家族史以及糖尿病、肥胖、高血压、早期白内障等病史,以及可能指向潜在炎症或恶性疾病的症状和体征。初始检查应该包括全血计数,重复SF水平检测,肾功能,肝功能以及炎性标志物,如C反应蛋白、红细胞沉降率和血浆黏度。SF升高的管理对于其他情况良好伴有不明原因SF升高和Tast升高40%(女性)或1000g1时,可考虑转诊至肝病专科治疗
5、。在大多数继发于炎症或其他原因的高铁蛋白血症患者中,治疗基础病因可使SF水平降低,例如戒酒通常会在几周或几个月内改善SF水平。通过减重以及改善控制血糖和血压通常会降低代谢综合征患者SF水平。主要推荐意见个体患者正常SF水平应考虑年龄,性别以及种族因素(Grade2A)o导致SF水平升高的反应性原因包括,恶性肿瘤,炎症性疾病,肾衰竭,肝脏疾病以及代谢综合征,与真正的铁过载相比,这些原因更加常见(Grade1B)oSF水平显著升高(10OOOg1)时,应及时考虑罕见的原因,例如成人斯蒂尔病或嗜血细胞性淋巴组织细胞增多症,也可能为肾脏或肝脏疾病,感染以及恶性肿瘤(GQde2B).SF升高患者的问诊应
6、该包括饮酒和其他肝病危险因素,移植治疗史,家族铁过载病史以及是否存在2型糖尿病,肥胖和高血压,也包括可能预示潜在炎症或恶性疾病的症状和体征(Grade1C)o针对SF水平升高的患者,一线检查应该包括全血计数和涂片,重复SF检查,转铁蛋白饱和度,炎性标志物(C-反应蛋白,红细胞沉降率或血浆黏度)以检测隐蔽的炎症性疾病,血肌酊和电解质可评价肾功能,肝功能检查,肝炎病毒筛查和腹部超声检查(如果肝功能异常),并检测血糖和血脂水平(Grade1C)对于其他情况良好的不明原因的中度SF水平升高(1OOOg1)的患者需转诊至肝病科进行诊治(Grade2C)o对于非酒精性脂肪性肝病患者,没有证据支持放血疗法可降低SF水平(Grade1B)o