最新：继发性铁超载与肝脏：病因、机制、诊断和治疗.docx

《最新：继发性铁超载与肝脏：病因、机制、诊断和治疗.docx》由会员分享，可在线阅读，更多相关《最新：继发性铁超载与肝脏：病因、机制、诊断和治疗.docx（5页珍藏版）》请在第一文库网上搜索。

1、最新：继发性铁超载与肝脏：病因、机制、诊断和治疗铁超载是各种器官铁沉积过多的一种情况，而肝脏是铁沉积和铁超载的主要靶器官，与显著的肝脏发病率和死亡率有关。本期分享JCTH在线发表的一篇综述继发性铁超载与肝脏：一项全面回顾，该文综述了继发性铁超载的原因、病理生理学、肝脏相关的结果、患者疾病的结果和治疗措施，为临床管理和未来探索指明方向。Journa1ofC1inica1endTransJatioM1Hepato1ogy2023vo1.11(4)932-941DOI:10.14218K7H.2023.00420拓ReviewArtic1eSecondaryIronOver1oadandthe1iv

2、er:AComprehensiveReviewKdnokwanPinyopompanishrOzAdisakTantiworawit2GrApinya1eerapun1GxAtiwatSntompun5OandSaUwatThongsawat1OXDMSionofGastroentero1ogyandHepato1ogy,DepartmentofInterna1Medicine,Facu1tyofMedicine,ChiangMaiUniversity,ChSngMi,Thai1and;2DIvisionofHemato1ogy,DepartmentofInterna1Medicine,Fac

3、u1tyofMedicine,Ch1angMaiUniversity,Ch1angMai,Thai1and;】DivisionofNeuro1ogy,DepartmentofInterna1Medicine,Facu1tyofMedicine,ChiangMaiUniversity,ChisngMai,ThaiSndReceived:29August2023IKvi*ed:20October2023Accepted:4January2023IPubIUhedon1ine:1Fbcur2023重点摘选铁超载是各种器官铁沉积过多的一种情况，肝脏是铁沉积和铁超载的主要靶器官，与显著的肝脏发病率和死亡

4、率有关。铁超载可分为主要原因和次要原因。原发性铁超载，即所谓的遗传性血色素沉着症，是一种公认的疾病，其治疗有可用的标准化建议。然而，继发性铁超载是一种更加多样化的疾病，有许多尚不清楚的领域有待探索。二次铁超载比一次铁超载更为普遍，是由各种不同的原因引起的，而这些原因在地理区域之间有显著差异。继发性铁超载的主要原因是铁负荷贫血和慢性肝病。肝脏相关的结果，患者的结果，以及这些患者的治疗建议因铁超载的原因而不同。本文综述了继发性铁超载的原因、病理生理学、肝脏相关的结果、患者疾病的结果和治疗措施。本文选择PubMed数据库中的相关出版物进行本综述，使用的搜索词包括血色沉着、优势比、铁超载和肝脏。继发性

5、铁超载的病因及其病理生理和肝脏相关结果继发性铁过载的病因可分为两种主要类型的疾病，特别是铁负荷性贫血和慢性肝病（表1）。继发性铁过载的原因及其病理生理学概述如图1所示。图1.HePCidir1介导的铁稳态调节和各种疾病中铁超载的病理生理学表1.继发性铁过载的主要原因Irot-kMinganemiasWithineffectiveerythropoiesisTba1assemiamajorortransfusiondependenttha1assemiaTg1asgmijntormdaornon*tr4nsfsondependentthassmaMye1odyip1asticSyndromSid

6、erob1astk:anemiaWithoutineffectiveerythropoiesisPosthematopoieticstemce11transp1antationSick1ece11diseaseAp1asticanemiaChroakhemo1yticanemiarequiringredb1oodce11stransfusionChrontckdeydiseaseChrOnkHVerCHSedSeSNon-a1coho1icfatty1iverdiseaseChronicvira1hepatitisBandhepatitisCinfectionA1coho1icUverdise

7、aseCirrhosisandadvanced1iverdisease铁超载和高铁蛋白血症的评估铁超载是一种过量的铁沉积在各种器官，如肝脏，心脏，胰腺，内分泌腺，关节和皮肤。铁超载的证据对于这种情况的诊断是必不可少的。铁的研究是测定增加的体内铁含量的初步测试，包括血清铁（SI）、总铁结合能和铁蛋白。血清铁蛋白测量已被证明是一种有价值的工具，对肝脏铁超负荷具有良好的诊断准确性，然而高铁蛋白血症并不总是等同于铁超负荷，因为它可能由全身炎症或恶性肿瘤引起。血清铁蛋白升高伴或不伴运铁蛋白饱和度升高（TSAT）表明需要进一步评估铁储存量的增加。TSAT是评价铁超载的另一个重要指标，其反映了身体的铁储存以

8、及网状内皮铁释放和骨髓铁摄取之间的平衡。图2显示了一种用于治疗高铁蛋白血症患者的方法。图2.一种治疗高铁蛋白血症的方法亮点解读继发性铁超载的治疗目的是通过降低机体铁含量来预防和恢复器官损伤。目前，静脉切开术和铁螯合是两种主要的治疗方法。表2总结了继发性铁超载的结果和对每种疾病推荐的治疗方法。表2.继发性铁过载中铁过载治疗的实验室发现、疾病结果、肝脏相关结果和建议的总结Cause1aboratoryfindingsDiseaseoutcomesand1iver-re1atedoutcomesTreatmentrecommendationsTha1assemiamajorTFerritin;?TS

9、AT;IHepcidinTdverfibrosis/CirrhOsis;Thcc；XhsctoutcomeDeferasiroxZdeferiprone/deferoxamineTha1assemiaintermediaTFerritin;?TSAT;IHepcidinT1iverfibrosiscirrhosis;HCCDeferasirodeferipronedeferoxamineEx-tha1assemia(PostHSCT)TFerritin;tTSAT;T1iverfibrosiscirrhosisPh1ebotomyZdeferasiroxunti1excessironiscom

10、p1ete1yremovedPostHSCT(otherdiseasesbesidestha1assemia)TFerritin;TTSArT1iverdysfunctionP1ebotomyordeferoxamineinpatientswithunstab1eerythroidengraftmentMye1odysp1asticsyndromeTFerritin;TTSAT;HepcidinIPatientsurviva1DeferasiroxSick1ece11diseaseTFemtin;TTSAT;/JHepcidinT1iverfibrosis/cirrhosisDeferasir

11、oxZdefenprone/deferoxamineChronickidneydiseaseTFemtin;tTSAT;THepcidin1iverfibrosisJudiciousparentera1ironadministrationwhenTSATindex30%orserumferritin1eve1s500ng/m1Nona1coho1icfatty1iverdiseaseTFerritin;TTSAT;THepcidinNASH;THistoIogicactivity;!Advancedfibrosis;HepaticeventsNorecommendation(Ph1ebotom

12、yisnotrecommended)Chronicvira1hepatitisBinfectionTFerritin;?TSAT;T1iverfibrosis(inpatientswithHDVcoinfection)Norecommendation(antivira1treatmentmayimproveironover1oad)Chronicvira1hepatitisCinfectionTFemtin;TSAT;IHepcidinUverfibrosisNorecommendationA1coho1ic1iverdiseaseTFerritin;TTSAT;XHepcidinDeathH

13、CC(inpatientswithcirrhosis)NorecommendationAdvance1iverdiseaseTFerritin;TTSATHCC;I1Toutcomes(concurrentcardiacironover1oadmayincreaseriskof1Tcardiovascu1arcomp1ications)NorecommendationHCC,hepatoce11u1arcarcinoma;HDUhepatitisDvirus;HSCEKemetopoiebcstemce11transp1antation;11IrverUansp1antabon;NASH,no

14、n-a1cobo6cSteatohepabtis;TSAT,transmnsaturation.继发性铁超载是影响患者肝脏预后的重要因素。铁超载是铁负荷贫血患者慢性输血的一个公认的并发症。在这些患者中，铁超载与肝纤维化和肝硬化增加相关。铁螯合治疗需要预防铁超载和治疗铁负荷贫血患者的肝脏相关并发症。除了肝脏相关的并发症，这种情况也可能对原发性血液病有显著的影响。有关慢性肝病患者的数据有限，目前还没有推荐的治疗方法。未来对慢性肝病患者的研究应致力于探索与铁超载相关的机制，肝脏相关并发症的风险人群，以及铁超载治疗对患者预后的影响。参考文献：1PinyopornpanishKzTantiworawitA,1eerapunAzeta1.SecondaryIronOver1oadandthe1iver:AComprehensiveReview.JCHnTrans1Hepato12Q23.doi:10.14218JCTH.2023.00420.