2023脊神经疾病的诊治要点.docx

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1、2023脊神经疾病的诊治要点周围神经系统包括颅神经、脊神经根、背根神经节、周围神经干、神经末梢及周围自主神经系统，颅神经不包括嗅神经和视神经，后两者是中枢神经系统的特殊延伸。根据周围神经解剖特点讨论，周围神经病变分为脑神经疾病和脊神经疾病，并在各节中按侵袭周围神经的方式，分为单神经病和多发性神经病。老年神经病学对6种脊神经疾病的病因与发病机制、临床表现、辅助检查、诊断及治疗进行概括总结。肋间神经痛肋间神经痛是指肋间神经支配区内的疼痛综合征，多为继发性病变。1 .病因大部分老年肋间神经痛发生在带状疱疹病毒感染或其他感染之后。在肋间神经受压时也可继发肋间神经痛的症状，其他常见病因还有胸腔疾病、胸椎

2、及肋骨外伤继发骨痂形成、肋骨骨膜炎、肿瘤等病变等多种情况。2 .临床表现主要表现为肋间神经分布区的阵发性疼痛或该区的感觉过敏，呈束带状分布；如果是带状疱疹病毒感染，受累的一根或多根脊神经后根感觉纤维皮肤分布区内可出现水疱样皮疹，伴随阵发性刺痛，并在此皮区内有持续烧灼感。呼吸、咳嗽、喷嚏时加重，患者极为痛苦，有时会发生人格改变、失眠、忧郁和易激惹，甚至有自杀倾向。查体往往无其他神经系统体征。3 .诊断及鉴别诊断根据典型的疼痛分布，无阳性神经系统体征，可初步得出肋间神经痛诊断;根据有无沿肋间神经走行分布的疱疹，有无胸、腹部病变，进一步明确肋间神经痛的病因诊断。注意寻找继发，性肋间神经痛的病因。4

3、.治疗对于肋间神经痛治疗要进行病因治疗，如切除肿瘤、抗感染等，疱疹病毒感染可给予抗病毒治疗。对症治疗可使用止痛剂、镇静剂、B族维生素和血管扩张剂等。局部封闭方法也可达到止痛目的，可使用胸椎旁神经根封闭、胸椎旁交感神经节封闭和肋间神经封闭等治疗。腕管综合征1 .病因本病多发于中年或老年妇女，常见的原因是用腕过度损伤正中神经，长期从事洗衣、熨衣及伏案工作，手腕过度屈曲者易患此病。此外骨折、黏液水肿、风湿性关节炎、多发性骨髓瘤等亦可致腕管综合征发生。2 .临床表现以正中神经损害为主要表现，手掌横侧3个半手指区出现疼痛、麻木、感觉减退，大拇指不能对掌，大鱼际肌萎缩，严重的可呈猿手畸形，患侧皮肤和指甲营

4、养状态差。本病逐渐加重后可出现双侧对称性病变。3 .诊断及鉴别诊断根据工作情况和典型临床表现，不难做出诊断。神经传导速度测定可作为正中神经受压的客观依据，可早期明确诊断。需要与颈椎间盘突出症、胸廓出口综合征、多发性神经炎等疾病鉴别。4 .治疗针灸、理疗和药物治疗，必要时行手术，切开腕横韧带，解除正中神经压迫，缓解症状。关节镜下手术虽然神经损伤并发症报告较多，但绝大部分是暂时性损伤，不可逆性损伤很少，微创外科是外科学发展的方向，所具有的优势使之开展得越来越普遍。多发性神经病1 .病因和病理老年患者多种疾病均可导致多发性神经病，常见的病因有代谢性疾病，如糖尿病、尿毒症，营养缺乏如B族维生素缺乏、慢

5、性酒精中毒、各类毒物中毒，以及感染、炎症、老年肿瘤等。多发性神经病病理改变常见神经轴索变性、节段性脱髓鞘及神经元变性等。2 .临床表现虽然本病的病因各不相同，但临床表现却大致相似，病变常同时侵犯感觉、运动及自主神经纤维，有的选择性侵犯运动或感觉纤维。临床上，感觉障碍可表现感觉异常、感觉过度和疼痛等刺激症状及肢体远端对称性的各种感觉缺失，呈手套、袜子形分布；运动障碍表现肢体远端下运动神经元性瘫痪，肌无力、肌肉萎缩和肌束颤动等，远端重于近端，可有手、足下垂和跨阈步态，晚期则因肌肉挛缩而出现畸形；自主神经障碍可有多汗或无汗、指甲松脆、皮肤干燥、竖毛障碍、高血压及体位性低血压等；疾病早期可出现反射减弱

6、及消失。3 .诊断及鉴别诊断根据本病的典型表现，诊断并不难确定，必要时肌电图检查或神经组织活检可帮助诊断。由于老年人基础病变较多，定性诊断往往需要仔细判断。本类疾病需与运动神经元病、亚急性联合变性及多发性肌炎等相关疾病相鉴别。4 .治疗各种原因引起的多发性神经病均可补充B族维生素等，疼痛明显者可用各种止痛剂，如卡马西平和苯妥英治疗，恢复期可采用理疗、康复治疗；病因治疗根据确诊原发病的具体情况而定。吉兰-巴雷综合征吉兰-巴雷综合征(Gui11ainBarresyndrome,GBS)是急性迟缓性瘫痪的首位疾病，主要表现为急性、进行性、迟缓性瘫痪，是以周围神经和神经根的脱髓鞘、小血管周围淋巴细胞及

7、巨噬细胞的炎性反应为病理特点的自身免疫病。1.病因及发病机制虽然GBS的确切病因迄今仍不完全清楚，但多数学者强调本病是一种急性免疫性周围神经病，普遍认为体液和细胞免疫都不同程度地参与各个类型的发病。病因还不清楚，在宿主易感性的基础上，多种因素皆能诱发本病。(1)感染约2/3的GBS患者病前4周内有明确前驱感染史。病原体主要包括：空肠弯曲菌(Campy1obacterJejuni,CJ):是当前GBS最常见的前驱感染病原，尤其在中国和日本等亚洲国家，42%76%的患者血清中该菌特异性抗体滴度增高。Q属革兰阴性弧菌，系人畜共同易感菌。巨细胞病毒(Cytomega1ovirus,CMV):其发生率远

8、较CJ低，但属第2位诱发GBS的前驱感染原。欧洲和北美地区多见，好发于器官移植术后、输血或获得性免疫缺陷病的患者。其他：主要有EB病毒、带状疱疹病毒、艾滋病病毒、肺炎支原体、流感病毒、风疹病毒、布鲁杆菌等。新近屡有西尼罗河病毒、幽门螺杆菌诱发GBS的报道。(2)疫苗接种极少数GBS的发病与疫苗接种有关，主要见于狂犬病疫苗，发生率为1/1OOOo此外还有麻疹疫苗、破伤风类毒素、脊髓灰质炎疫苗、乙肝疫苗或流感疫苗等。(3)遗传学背景多数人经历相同致病诱因，但仅少数发生GBS,从而推测个体免疫遗传因素可能起重要作用。研究显示GBS的发生与人类白细胞抗原(Human1eukocyteAntigen,H

9、1A)有关，但最近一项研究则认为H1A与GBS易感性无明确相关性。2 .临床表现发病前14周有胃肠道或呼吸道感染症状，或有疫苗接种史；多为急性或亚急性起病，肢体呈软瘫，下肢重于上肢，远端重于近端，可下肢开始、呈对称性波及躯干、上肢、呼吸肌和脑神经，多于数天至2周达到高峰,腱反射减低或消失；感觉障碍出现早，主观感觉异常，如肢体麻木、疼痛等明显，客观感觉障碍如手套、袜套样感觉减退等，可有腓肠肌压痛；部分患者以脑神经麻痹为首发症状，双侧周围性面瘫常见，其次是延髓麻痹，舌肌瘫痪较少见，此后数日内出现肢体瘫痪；自主神经症状常见皮肤潮红、出汗增多、手足肿胀及营养障碍，严重者可见窦性心动过速、体位性低血压、

10、高血压和暂时性尿潴留；辅助检查可见脑脊液蛋白-细胞分离现象，即蛋白含量增高而细胞数正常,是本病的特征之一病后3周蛋白增高明显。神经传导速度(NCV)减慢、远端潜伏期延长、波幅正常或轻度异常，但严重的脱髓鞘病变也可表现波幅异常，几周后可恢复。1995年依据神经电生理和组织病理特征的不同，HUgheS提出将GBS分为以下4种主要类型：急性炎症性脱髓鞘性多发性神经炎受累神经见巨噬细胞和淋巴细胞浸润，多灶性节段性髓鞘脱失,轴索相对完整,运动和感觉原纤维同时受累。电生理提示神经传导速度（NCV）减慢，F波潜伏期延长。欧美国家80%90%的GBS都是该型,与其前驱感染原CMV、EB等病毒有关。急性运动轴索

11、性神经病特异性抗体和补体经郎飞结进入运动神经元纤维的髓鞘和轴索间隙，对轴索膜免疫性攻击，引起神经轴索变性，初期髓鞘相对完整，后期可能继发性髓鞘脱失。电生理以复合肌肉动作电位波幅降低为主,NCV和F波多正常。中国和日本等亚洲国家50%60%的GBS都是AMAN型,前驱感染主要是CJ,多见血清抗GM1抗体增高。A急性运动感觉轴索性神经病不到10%的GBS患者属于该型，也是以轴索变性为主，但同时波及运动和感觉神经元纤维，电生理和组织病理改变类似AMAN,但临床过程相对严重。AMi11er-Fisher综合征（MFS）约占5%,典型病例呈三联征表现：眼肌麻痹、共济失调和腱反射消失。因缺少足够的尸解资料

12、而未完全明了其病理改变类型。但周围神经传导速度多正常。患者血清抗神经节苗脂抗体滴度增高,并易在背脊神经根中感觉神经元和小脑神经元沉积。还有观点认为除上述4种类型外，急性泛自主神经性神经病变也是GBS的一种亚型，表现为快速进展的交感和副交感神经功能失调而无感觉和运动功能受累。此外，仍有少数仅局部受损的GBS样变无法归类，如单纯共济失调型GBS.咽-颈-肱型GBS及单纯后组颅神经麻痹、多组颅神经炎等。3 .诊断及鉴别诊断根据病前14周有感染史,急性或亚急性起病，四肢对称性弛缓性瘫痪，可有感觉异常、末梢型感觉障碍、脑神经受累,常有脑脊液蛋白-细胞分离,NCV减慢可做出诊断。注意与低血钾型周期性瘫痪、

13、急性重症全身型重症肌无力、POEMS综合征、莱姆病等相鉴别。4 .治疗主要包括辅助呼吸及支持疗法、对症治疗和预防并发症和病因治疗几方面。呼吸肌麻痹是该病的主要危险,血气分析动脉氧分压低于70mmHg应及早使用呼吸机；对症治疗包括持续心电监护，低血压可补充胶体液或调整患者体位；预防长时间卧床并发症；病因治疗可进行血浆交换或静脉注射免疫球蛋白，效果较好，应在出现呼吸肌麻痹前尽早施行，早期或后期用皮质激素治疗疗效不明确，并可产生一些不良反应。(1)支持治疗25%33%的GBS患者病情严重需重症监护或机械通气。有自主神经功能紊乱、病情还在进展都需要ICU监护治疗，加强呼吸道管理，出现后阻颅神经麻痹伴呼

14、吸道分泌物增多者需气管插管。(2)免疫调节治疗有效的免疫调节治疗可减轻神经损伤、缩短病程。大剂量免疫球蛋白(IVIG):多数推荐静脉滴注大剂量IVIG0.4mg(kgd),连续5d,仅连用3d者疗效差，坚持用6d对需要辅助通气者效果更好，但对其他患者与用5d相比无显著改善。也有主张将35d总量集中在第1d、第2d冲击治疗，其疗效是否肯定优于5d内每天平均用药，尚无一致意见。血浆置换:血浆置换与IVIG疗效相当。轻度(可独站但不能独立行走)需2次治疗，中至重度则需要4次治疗。如病情无改善增加血浆置换次数也无帮助。置换的血浆总量按50r1kg计算,以5%的清蛋白来置换，有出血倾向者选用新鲜的冷冻血

15、浆。A激素：激素的疗效尚有争议，多数认为单独口服或静脉用皮质激素都无效果,少数结果显示尚有效果。一项对照试验显示使用IVIG的同时，合用甲泼尼龙(500mgd,连用5d)可稍微加快病情的好转，确切疗效还有待进一步研究。个别报道激素可缓解GBS的疼痛症状。(3)其他治疗较多患者出现疼痛,主要是背部、大腿痛和四肢触痛,75%需要使用镇痛药物。背部和大腿痛常在起病后8周内消失，但5%10%的患者长时间持续存在四肢触痛，卡马西平和加巴喷丁对疼痛也有效,还有报道硬膜外持续滴注吗啡治疗持续、顽固的疼痛。康复治疗有助于瘫痪的恢复，急性期就应当注意康复功能训练，以保持患肢恰当的位置、姿势和营养。5.预后经各种

16、措施综合治疗后绝大多数的患者均可完全恢复或仅剩下非常轻微的损伤，但仍有10%20%的患者留下瘫痪后遗症。慢性炎症性脱髓鞘性多神经根神经病慢性炎症性脱髓鞘性多神经根神经病(ChronicInf1ammatoryDemye1inatingPo1yneuropathies,CIDP)是周围神经的慢性复发性疾病，也称慢性格林-巴利综合征。其主要临床特点是慢性进行性或慢性复发性病程，起病隐袭，很少发现有前驱因素；病理上脱髓鞘与髓鞘再生可同时并存，激素疗效较肯定。1 .病因及发病机制病因不明，为自身免疫性疾病。但免疫过程中没有针对巨细胞病毒、空肠弯曲菌等感染因子反应的证据，也没有针对髓鞘蛋白、神经节苗脂的自身免疫证据，目前只发现针对微管蛋白及髓鞘结合糖蛋白的抗体。因此，发病机制