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1、内科主治医师-308专业实践能力-周围神经疾病单选题1.Argy11-Robertson瞳孔的特征是A.有对光反射,调节反射丧失B.无对光反射,调节反射丧失C.有对光(江南博哥)反射,调节反射正常D.无对光反射,调节反射正常E.以上均错误正确答案:D参考解析:ArgyI1-RobertSOn瞳孔典型的表现包括瞳孔缩小、对光反射消失及调节反射正常单选题3.女性,52岁,突然出现一侧的面神经和外展神经麻痹,伴随对侧肢体的无力和麻木。该病人诊断定位于A.中脑B.脑桥C.延髓D小脑E.大脑半球正确答案:B参考解析:该患者为交叉瘫,累及桥脑的面神经和外展神经核团单选题4.患者,男性,54岁。右利手,意识
2、清楚,讲话快而流利,但词句杂乱而不能听懂,且答非所问。提示病变可能在优势侧半球的A.颗上回后部B.额中回后部C.颍中回前部D.中回后部E.额下回后部正确答案:A参考解析:Wernicke失语的病变位于优势半球颍上回后部单选题5.脊髓半侧损害综合征常见病因是A.脊髓空洞症B.脊髓硬膜炎C.脊髓内肿瘤D.脊髓内出血E.髓外硬膜内肿瘤正确答案:E参考解析:脊髓半切损害综合征常见病因是神经鞘膜瘤单选题6.患者,男,50岁,近年来腰臀部痛放射到左足跟处,MR1示有15、S1椎间盘突出,查体可能发现的体征是()?A.左提睾反射消失B.左膝反射减弱或消失C.左跟腱反射减弱或消失D.左跖反射消失E.左肛门反射
3、消失正确答案:C单选题7.下列哪项不应列为锥体束受损所引起的病理反射()A.Babinski征B.Brudzinski征C.Chaddock征D.Oppenheim征E.Gordon征正确答案:B单选题8.急性多发性神经根炎最严重的危险症状是()A.走路困难B.肺部感染C.并发心力衰竭D.呼吸肌麻痹E.消化道出血正确答案:D单选题9.谢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病的首选治疗是?A.血浆置换B.维生素C.环磷酰胺D.糖皮质激素E.静脉注射免疫球蛋白正确答案:D参考解析:该病对糖皮质激素反应敏感,效果确切单选题10.刺激右侧角膜时出现右眼直接角膜反射,但左侧不出现间接反应,说明病变在A.右三叉神经
4、B.左三叉神经C.右面神经D.左面神经E.骨骼肌萎缩正确答案:D参考解析:左侧面神经支配左侧眨眼动作单选题I1右耳听力下降,检查发现Weber偏右,右耳Rinne气导大于骨导提/5A.右耳神经性耳聋B.右耳混合性耳聋C.右耳传导性耳聋D.耳蜗神经核病变E.右侧颍叶病变正确答案:B参考解析:Weber偏右提示传导性耳聋,Rinne气导大于骨导提示神经性耳聋单选题12.一侧上肢出现痛觉和温度觉消失,而触觉保留,应定位于A.脊髓后角B.脊髓后索C.脊神经后根D.顶叶中央后回E.脊神经前根正确答案:A参考解析:后角损害:同侧皮肤节段性分离性感觉障碍,即痛温觉障碍而精细触觉和深感觉存在单选题13.患者,
5、女性,36岁。双下肢无力2天;双上肢无力1天伴吞咽困难和尿失禁。检查:双上肢肌力3级,双下肢肌力2级,肌张力低,腱反射消失,未引出病理征,颈4平面以下感觉消失。目前应特别注意患者是否有A.血压下降B.瞳孔改变C.意识障碍D.脉搏加快E.呼吸困难正确答案:E参考解析:器变累及高颈段,易产生呼吸困难共享题干题患者男,51岁。4个月前无明显诱因感觉到双下肢无力,蹲下起立困难,上下楼梯时须扶住栏杆,但尚能在平地上行走。3个月前开始出现双上肢无力,不能持重物,握拳无力,手指动作不灵活,不能写字和系纽扣。2个月前开始出现手指、脚趾末端麻木、刺痛,并逐渐向近端发展,走路感觉像踩棉花。曾在当地医院就诊,考虑“
6、周围神经病”,给予地塞米松静脉滴注治疗,自觉病情有所好转。1个月前,患者四肢无力较前加重,行走困难,须人搀扶,持物费力,有时自觉排尿困难。既往无特殊病史,否认糖尿病病史,无肝炎、结核等病史,否认毒物接触史。家族中无类似疾病。查体:BP13580mmHg;意识清楚,言语流利,高级皮质功能正常,双眼球各向活动灵活,瞳孔等大正圆,对光反射灵敏,双眼闭合有力,双侧额面纹对称,无面部感觉障碍,听力粗测正常,咽反射存在,伸舌居中;双上肢肌力近端4级,远端3级,双下肢肌力3级,四肢肌张力低;双侧肱二头肌腱反射,肱三头肌腱反射减退,双侧跟腱反射减退,膝跳反射消失,病理反射未引出,双侧上下肢手套袜套样针刺觉减退
7、,双下肢膝以下音叉振动觉减退,闭目难立征(+),颈软无抵抗,克尼格征(-)O针极肌电图:神经源性损害;运动神经传导:双侧尺神经、右侧胫神经末端潜伏期延长,传导速度减慢,波幅轻度降低,无节段传导阻滞;感觉神经传导:双侧正中神经、左侧腓神经末端潜伏期延长,传导速度减慢;右正中神经F波潜伏期延长;双侧腓总神经F波未引出。脑脊液检查:压力130mmH20,WBC5106/1,蛋白0.8g1,葡萄糖4.2mmo11,氯化物12OmmoI1,24h鞘内IgG合成率16.5mgo不定项选择题1(提示糖耐量试验:空腹血糖4.5mmo11,2h血糖8.6mmo11o免疫全套及ASO、ESR、ANCA均正常。肿瘤
8、标志物:正常。毒物筛查:血液及尿液中未检测到明显毒物。血免疫固定电泳:未见M成分,尿本周蛋白(-)。腹部B型超声:轻度脂肪肝。胸部CT:双下肺慢性炎症。根据上述资料,患者最可能的诊断是()A.慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病(C1DP)B.糖尿病性周围神经病C.副蛋白血症D.中毒性周围神经病E.副肿瘤综合征F.遗传性感觉运动神经病(CMT)G多灶性运动神经病(MMN)H血管炎周围神经病正确答案:A不定项选择题2.诊断CIDP,中国专家推荐的电生理诊断标准是()A.应有2根以上运动神经传导速度下降30%以上B.应有2根以上运动神经远端潜伏期延长50%以上C.应有2根以上运动神经F波潜伏期延长20%
9、以上D.运动神经可出现部分传导阻滞或波形离散E.针极肌电图可出现异常自发电位F.可有感觉神经传导速度减慢或波幅下降正确答案:ABCDEF不定项选择题3.为明确诊断,患者须完善的检查有()?A.颅脑MRIB.血免疫学检查C.肿瘤筛查D.血免疫固定电泳E.糖耐量试验F.毒物筛查正确答案:BCDEF不定项选择题4.该患者的临床特点总结为()A.对称性四肢无力B.慢性进行性加重C.四肢深浅感觉障碍,远端为主D.无脑神经麻痹E.脑脊液呈蛋白-细胞分离现象F.电生理检查示四肢远端感觉神经受累,以脱髓鞘为主正确答案:ABCDEF不定项选择题5.针对该病,可给予的适宜治疗为()A.糖皮质激素治疗B.血浆置换C
10、.静脉用人免疫球蛋白D.维生素B族E.康复治疗F.胰岛素治疗正确答案:ABCDE参考解析:该患者排除其他疾病后,诊断考虑为CIDP,可采用多种免疫治疗如激素、丙种球蛋白、血浆置换等。但患者既往无糖尿病病史,糖耐量试验仅2h血糖偏高,可先饮食控制或应用口服降糖药,不适宜用胰岛素治疗。患者男,31岁。4个月前无诱因出现左手示指、中指麻木起病,并伴有针刺样疼痛,逐渐出现左手掌面感觉麻木,进行性加重,出现左侧手背的感觉麻木。3个月前患者出现右上肢抬举费力以及右上臂外侧皮肤感觉麻木,随后出现双侧足跟部麻木,双足背及足底疼痛。2.5个月前出现右手4、5指末端麻木。既往体健,无糖尿病病史,无结缔组织病病史。
11、无饮酒,无毒物及重金属接触史,无服药史。发病前无肢体受压史。查体:BP12575mmHg;意识清楚,语言流利,高级皮质功能正常,视力粗测正常,双侧眼球各方向运动灵活,无眼震,双侧瞳孔等大正圆,直接、间接对光反射灵敏,额面纹对称,口角无偏斜,双耳听力正常,双侧软腭上抬有力,腭垂不偏,伸舌居中,无舌肌萎缩,转颈、耸肩有力;左上肢近端肌力正常,远端肌力5级,右上肢平举肌力5级,远端肌力正常,右侧三角肌区可见肌肉萎缩,双下肢近端肌力正常,左足背屈肌力5级,跖屈肌力正常,右足背屈跖屈肌力正常,左侧腹直肌无力;双侧肢体腱反射对称减弱,双侧病理反射未引出,左上肢腕关节以下呈短手套样针刺觉减退,右侧三角肌区针
12、刺觉减退,右手掌面尺侧针刺觉减退,左下肢小腿外侧针刺觉减退,双侧足背及足底痛觉过敏。免疫全套、ASO、类风湿因子均正常。血免疫固定电泳:未见异常M蛋白。脑脊液常规、生化、24h鞘内IgG合成率均正常。脑脊液抗Hu、Yo、Ri抗体、抗GM1、GQ1b、GDIb抗体均为阴性。甲状腺功能:正常。毒物筛查:正常。糖耐量试验:各时间段血糖正常范围。莱姆病IgG抗体(-)o电生理检查:神经源性损害;双侧尺神经小节段传导检测:双上肢前臂上端潜伏期轻度延长;双侧正中神经传导测定:肘部传导速度轻度减慢(大节段)。不定项选择题6.根据上述所给资料,该患者受累的周围神经包括()A.左侧尺神经B.右侧尺神经C.右侧腋
13、神经D.左侧模神经E.左侧正中神经F.双侧胫神经G双侧腓神经正确答案:ABCDEFG不定项选择题7.该患者最可能的诊断是()A.慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病(C1DP)B.多灶性运动神经病(MMN)C.遗传性压力易感性神经病(HNPP)D.中毒性周围神经病E.副肿瘤综合征F.多灶性获得性脱髓鞘性感觉运动神经病(1eWiS-Sumner综合征)G莱姆病H糖尿病性周围神经病正确答案:AF参考解析:该患者青年男性,隐匿起病,慢性病程,进行性加重,临床症状、体征提示多发单神经损害(左侧尺神经、梯神经、正中神经、右侧腋神经、右侧尺神经、双侧腓神经和胫神经),病变呈斑片样、非对称性分布,故诊断考虑慢性多
14、发性单神经病(感觉、运动均受累)。患者既往无糖尿病病史,无药物服用史,无家族遗传病史,无毒物及重金属接触史,无结缔组织病史,发病前无肢体受压史;查体及辅助检查未见感音神经性聋、高弓足、视网膜色素变性、皮疹及其他器官受累的表现;免疫全套均正常,糖耐量正常;脑脊液未见蛋白-细胞分离;电生理检查结果;因此诊断考虑为1eWiS-SunIner综合征。目前认为该病为C1DP变异型。不定项选择题8.该病的临床特点包括()A.单纯运动神经受累B.运动、感觉神经均可受累C.周围神经不对称受累D.运动或感觉神经存在节段性传导阻滞E.激素治疗无效F.嵌压部位出现节段传导阻滞G约60%80%患者存在血清抗GM1抗体
15、阳性正确答案:BCD参考解析:1ewis-Sumner综合征的临床特点为不对称的四肢肌肉无力及感觉障碍,远端重于近端,上肢重于下肢,局部或多个部位腱反射减低或消失,电生理检查常存在运动或感觉神经节段性传导阻滞,病理上为周围神经不对称性、多灶性脱髓鞘改变,血、脑脊液抗GM1抗体多为阴性,对激素、丙种球蛋白、血浆置换反应均好。不定项选择题9.该患者可采取的治疗方法有()A.糖皮质激素B.血浆置换C.静脉用人免疫球蛋白D.维生素B族E.放射治疗、化学治疗F.康复治疗正确答案:ABCDF患者男,66岁。因“记忆力下降2年,加重伴行走不稳2个月”就诊。2年前患者出现记忆力下降,缓慢加重,2个月前症状加重并出现行走不稳,伴头晕,双下肢力弱、发麻。1周前剪指甲时剪伤右侧大足趾。饮酒史(白酒)250m1dX30年。查体:卧立位血压无差异;计算力、近记忆力减退;双侧下肢肌力5-级,肌张力正常,双侧肱二头肌反射、肱三