限制型心肌病.docx

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1、1概念、2流行病学资料、3免疫病理、4组织病理、5临床表现、6实验室检查（包括影像、心电等）7诊断鉴别诊断、8治疗、9预后限制型心肌病一、概念限制型心肌病（restrictive cardiomyopathy,RCM）是目前了解最少的一种少见心肌病。WHO的定义是“以单获双心室充盈受限、舒张容积缩小为特征，收缩功能及室壁厚度正常或接近正常。可出现间质纤维增生。可单独出现，也可以与其他疾病（淀粉样变性、伴或不伴有嗜酸粒细胞增多的心内膜疾病）同时存在”。RCM主要有特发性RCM（非填充型RCM）和心内膜纤维化（填充型RCM）两大类型。特发性RCM主要发生在美国，由进行性心肌纤维化所致。心内膜纤维化

2、较少见，主要发生在赤道附近的非洲国家,可能为嗜酸粒细胞增多综合征的晚期表现。此时，心腔内有血栓填充于心尖，使左心室充盈受限。纤维化也可累及房室瓣，产生房室瓣关闭不全。心内膜纤维化共有两种，温带的活动性炎性嗜酸粒细胞心肌炎和热带的慢性心内膜纤维化。二、流行病学资料RCM在原发性心肌病中远较DCM和HCM少见。呈世界性分布，大多为零散发生，确切发病率不清。此病在我国非常少见，有散在的病例报道，均在云南、广西等西南地区。但在热带地区，如乌干达以及中、南美洲呈地方性发病，其他在温带地区，如亚洲I、欧洲及北美洲有散在发生。据报道，在赤道非洲因RCM导致的死亡可达15-20%o三、免疫病理四、组织病理限制

3、型心肌病的病理改变可分为四个阶段。（-）初时期（坏死期）表现为急性心肌炎，心肌有淋巴细胞、浆细胞及嗜酸粒细胞浸润伴片状心肌坏死。心肌间质小动脉炎。此期约56周。（二）附壁血栓期在心内膜上有厚层血栓伴嗜酸粒细胞浸润。此期约为10个月。（三）血栓机化期亦称纤维化期，在心内膜上覆以胶原纤维，有纤维蛋白沉淀，幼芽组织及炎细胞浸润，小血管扩张明显。心肌纤维化并在肌细胞间形成纤维隔。心内膜上可有新的血栓形成。此期约2年。（四）晚期在增厚的心内膜上有显著的透明纤维组织层，心肌纤维化改变更加明显，纤维隔可由心内膜延伸到心内膜下，此期仍有新的附壁血栓形成。病变发展到晚期，心腔呈轻度到中度增大，心室腔并不扩大。病

4、变可局限于一侧心室，亦可双侧心室先后受累。据报道左侧心腔受累占10%38%,右侧心室受累占11 %30%,双侧心腔均受累占50%70%,晚期可发生室腔闭塞。心内膜增厚大多分布在左右心室的流入道及心间部。增厚的心内膜可达45mm。心内膜中有钙化。重度的心内膜纤维化，往往波及二尖瓣后瓣或三尖瓣的后瓣及间隔瓣，亦可波及乳头肌及腱索，导致产生严重的二尖瓣或(及)三尖瓣关闭不全,左或(及)右房扩大。五、临床表现(-)症状限制型心肌病多发生于热带和温带地区，从儿童到成人均可患病，热带地区发病年龄早于温带地区。男女总病率几乎相等。疾病早期可有发热、全身倦怠，全身淋巴结肿大、脾脏肿大、嗜酸粒细胞增多明显。随着

5、病程进展，心力衰竭和体、肺循环栓塞症成为本病的主要临床表现。病变侵犯左心室时，因左心室舒张受限，加之二尖瓣关闭不全时有并存，患者主诉劳力性呼吸困难、疲劳、心悸、心绞痛样胸痛,进而可出现端坐呼吸、阵发性夜间呼吸困难。右心室或双心室病变者常以心室衰竭为主，临床表现可酷似缩窄性心包炎，出现肝脏和消化道淤血症状，少尿、腹水和周围性水肿。()体征心尖搏动弱，心着音界增大。通常为窦性心律，但心率快，心音减弱，时有心房颤动和室性心律失常。肺动脉瓣区第二心音亢进,心间部及内侧可闻及第三心音、第四心音，多数无杂音或有轻度收缩期杂音。当二尖瓣或三尖瓣受累时，可出现收缩期反流性杂音。血压偏低，麦芽小，脉搏细弱，可能

6、有奇脉。两肺可闻及湿性啰音。可能有发、动脉栓塞的表现。右心室型及混合型常以有心功能不全为主，如颈静脉怒张和吸气时颈静脉压增高的Kussmaul症，肝脏肿大，质地较硬，腹水、下肢或全身浮肿等。六、实验室检查（一）血液学检查本病早期，部分患者可见嗜酸粒细胞增多，免疫球蛋IgM、IgG异常增高，抗心肌抗体多呈阳性。（二）心电图检查心电图改变多见，但无特异性。P波增宽、高尖有切迹。QRS波群低电压、ST-T改变多见，约3/4患者在VI、V2导联出现异常Q波。各种心律失常均可出现，常见窦性心动过速、心房颤动、期前收缩、束支传导阻滞及左前分支传导阻滞等。偶尔可有左室或右室肥厚改变。（三）X线检查心脏大小可

7、以正常或为重度增大。左、右心房增大，或以右心房、室增大为主。偶尔可见心内膜钙化影。可伴有心包积液或胸膜腔积液。根据其病变主要累及部位不同又可分为右室型、左室型和双室型，而以右室型和双室型为多见。1 .右室型心脏明显增大着占80%。心脏增大如球形，类似心包积液或伴有心包积液。偶可见心内膜钙化自心尖部斜向右室流出道下方。2 .左室型心脏形态正常或类似风湿性二尖瓣病变。心脏大小正常或轻度增大。左心房、右心室增大，左心室也可增大。肺淤血、偶见左心室心尖部线状心内膜钙化影。3 .双室型为两型特点的综合，多为右室型的X线片表现及肺淤血。（四）超声心动图RCM超声心动图有以下特征。1 .左心室舒张期末内径及

8、容积减少。2 .左心室后壁和室间隔明显增厚，多为对称性，室间隔与左心室后壁比例正常。3 .室壁运动幅度明显降低，收缩期增厚率小于30%。4 .心尖部四腔心动图显示特征性左心室心尖部心内膜回声增强，心室壁厚薄不均。心尖部形成以僵硬变形的异常回声区。右室可见血栓是心尖部心腔闭塞，房室瓣增厚、变形，乳头肌腱索增厚缩短，横轴相对增宽的特征性畸形。5 .病变以左心为主称左心型，以右心为主称右心型，双室均明显受累称双室型。左心型肺动脉扩张，右心型肺动脉变细，上腔静脉扩张。6 .左心房及（或）右心房扩张。Doppler超声心动图的典型表现为舒张期快速充盈随之突然中止，可测到二尖瓣、三尖瓣反流，心室充盈障碍及

9、心室泵血功能受损。超声心动图对RCM能提供重要的诊断依据。注意与缩窄性心包炎区别。缩窄性心包炎一般无心肌、心内膜特征性增厚及反射行增强等特点。（五）放射性核素检查采用铝-99 （99Tc） -201 （201TI）等放射性核素可以进行心血池显像，测定心脏射血分数、心室容积即心博量等，亦用来测定心室的舒张期松弛性。本病患者的心脏射血分数、心排血量均减少，心室腔缩小，舒张期松弛性明显下降。（六）电子束CT1 .冠状动脉平扫冠状动脉无钙化灶，心包无增厚及钙化等。心脏形态可不规则，心房扩大，上、下腔静脉扩张等。偶可发现心包积液和胸膜腔积液等。2 .增强单层容积扫描可清晰显示心腔及心肌解剖结构。EMF显

10、示为心室腔不规则，常累及右心室，可有附壁血栓而使右室心尖部闭塞。心内膜增厚，两心房增大。以右心房增大为主时，提不病变累及右心房、室为主。上、下腔静脉扩张，偶课件心包和（或）胸膜腔积液。心包结构正常，无心包增厚、钙化、粘连等征象，以利于与缩窄性心包炎鉴别。3 .电影扫描心肌及心室功能改变：EMF时心肌运动顺应性下降，收缩和舒张功能均受到限制，心肌运动明显减弱。心功能分析提示心室舒张期末容积减小，每搏输出量减少，而射血分数可能正常或略降低，心排血量、心指数和心肌增厚率降低，心肌收缩性和增厚率曲线低平等。（七）磁共振成像RCM的MRI诊断要点是：心室流入道缩短变形，心尖闭塞或圆隆，心室流出道扩张，内

11、膜面凹凸不平，可见低信号的钙化灶。心室壁普遍增厚，以心内膜为主，左心室受累时，舒张期末右室壁厚度可达11mm,大于或等于左室壁厚度。室壁运动减弱。左心房高度扩张，心房内出现缓慢血流所致的中信号至高信号，收缩一舒张期心房内径几乎无变化。房室瓣反流，多为中量或大量。磁共振成像是鉴别RCM和缩窄性心包炎最为精确的无创性的检查方法。RCM心包不增厚，心包增厚倾向于缩窄性心包炎。磁共振成像对缩窄性心包炎诊断准确率高达93%,能较精确地反映心包结构改变。（八）心导管检查心导管检查是鉴别RCM和缩窄性心包炎的重要手段。大约50%的RCM患者心室压力波形可出现典型“平方根”形而酷似缩窄性心包炎，两病均可因其右

12、心房压升高。本病肺动脉压增高明显，心排血量减低。缩窄性心包炎心导管检查特征为：左右心室充盈压几乎相等，差值不超过0.67kpao右心室舒张期末压大于1/3左心室收缩压。右心室收缩压一般小于6.7kpa0运动或输液扩容后左右心室舒张压几乎相等。RCM左右心室舒张压差值超过0.67kpa,右心室舒张期末压小于1/3右心室收缩压，右心室收缩压常超过6.7kpa。心脏手术后部分患者发生心脏压塞或部分心包发生缩窄，左右心室充盈压不相等，其差值超过6.7kpa.左心室受累患者左心室造影可见左心室壁增厚，左心室腔缩小变形，心尖部钝角化，多数患者见二尖瓣关闭不全，有时可见附壁血栓。左心室外形光滑而僵硬，舒缩是

13、波形不活跃。左心室收缩功能基本正常，无节段性室壁运动异常。（九）心内膜心肌活检经皮穿刺心内膜心肌活检系有创性检查，对诊断和鉴别诊断（如与缩窄性心包炎、心肌淀粉样变性和血色素沉着病鉴别）具有重要价值。活检按病理结果与活检时心内膜心肌病变所出阶段有关。镜检可见心内膜有炎症、坏死、肉芽肿及纤维化，下层心肌细胞损伤、坏死、间质纤维化，可见血栓附着于心内膜上，部分患者血栓内有嗜酸粒细胞。心肌活检结果正常这罕见。但如病变属于散在性病变主要累及左心室二在右心室活检，则可能取不到典型的有病变的组织。七、诊断鉴别诊断（一）诊断RCM早期诊断比较困难，晚期由于心脏的症状和体征都很明显，结合实验室检查，很少误诊。热

14、带地区凡遇有原因不明的心力衰竭患者，均应疑及本病。早期和晚期临床表现差异很大，早期仅有疲劳、劳力性呼吸困难、间隙性浮肿。晚期可出现严重体循环和肺循环淤血症状，表现为严重呼吸困难、肝脏增大伴搏动，腹水和高度周围性水肿。但是心脏大小正常或仅轻度扩大。超声心电图示心室腔不扩大，心室壁增厚不明显，心肌收缩功能基本正常。部分患者超声见心内膜回声增强、X线检查示心内膜线样钙化影。特殊病因引起的RCM可有全身表现，心内膜心肌活检能协助确诊。（二）鉴别诊断1 .与缩窄性心包炎鉴别缩窄性心包炎与RCM都表现为与心室收缩功能不全或瓣膜功能异常不成比例的右心衰竭。单纯通过查体将二者区别开来通常较为困难。RCM多发生

15、在热带或潮湿地区，有病毒或寄生虫感染史，超声与CT检查示心内膜增厚;而缩窄性心包炎病因多为结核性或化脓性,超声与CT检查示心包增厚。2 .与浸润性心肌病鉴别能引起心肌浸润性病变的疾病也可以产生与原发性RCM相似的临床表现和病理生理过程，如淀粉样变性、红斑狼疮、血色素沉着症及慢性肾功能衰竭，还可见于纵隔放射治疗和心脏移植后。（1）心脏淀粉样变性心脏淀粉样变性（cardiac amyloidosis）发病原因未明，分原发性及继发性。其主要特点为蛋白一多糖复合物沉积。沉积可为局灶性及弥漫性。弥漫性者淀粉样纤维化广泛积存于心室肌纤维周围，引起心室壁僵化，类似橡皮，收缩结舒张功能都受限制，可累及传导系统及冠状动脉。常有劳力性呼吸困难、进行性夜间哮喘，胸痛，无力及水肿。胸部X线检查有心脏增大，可见肺充血和胸膜腔积液。心电图有QRS低电压（占50%以上），约1/3有酷似心肌梗死的Q波。依据超声心电图