中国多发性骨髓瘤诊治指南（2022年）.docx

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1、中国多发性骨髓瘤诊治指南（2022年）诊断1）新增骨髓检查：有条件的单位加做CD269等的抗体，建议临床研究时开2）新增其他检查：怀疑淀粉样变性者，推荐“有条件可行心脏核磁共振检诊断所需检测项目对诊断或预后分层有价值的项目中，怀疑心功能不全及怀疑合并心脏淀粉样变性者，需行超声心动图检查,有条件可行心脏核磁共振检查O CD269的检测内容表1 AL型淀粉样变性器官受累的临床表现临床衰现外周性水肿、泡沫尿白磁白尿、骨病综合征、肾功能不全心脏麻河气促、2S生野吸、阵发性夜心衰标志物或心肌援伤标志物升高黑吸浮式峥脉密张、水肿、心电图：肢导联低电压,蜘导联R波递增不良,可出现各种类型的心律失常心跄超声：

2、左右心室壁增厚、室间SI增厚、左右心房犷大、舒张功能防低、射血分数仅锢心航逅共廉：弥漫性心内殿下延迟强化，细胞外容积增加3）把MGUS, SMM, aMM放在表格中，易于比较4）新增高危SMM定义：SMM中符合以下3条中的2条及以上：血清单克隆M蛋白220g/L；骨髓单克隆浆细胞比例三20%；受累/非受累血清游离轻链比N20者5）不分泌型MM诊断标准：骨髓浆细胞210%6） aMM定义修改：去除“血清和/或尿出现单克隆M蛋白”表2 MGUS、SMM和aMM诊断标准诊断标准MGUS血清M蛋白30gL或24h尿轻链0.5g或骨髓单克隆浆细胞比例10%;且无SLiM CRABSMM血清M蛋白，30g

3、儿或24h尿轻链20.5g或骨髓单克隆浆细胞比例210;且无SLiM CRABaMMa骨髓单克隆浆细胞比例210%b和/或组织活检证明为浆细胞瘤c；且有SLiMCRAB特征之一d注：a由于克隆性浆细胞合成及分泌免疫球蛋白能力的差异，有1%2%的骨髓瘤患者M蛋白鉴定阴性，骨髓浆细胞10%,诊断为“不分泌型MM”，但M蛋白鉴定仍是判断浆细胞克隆性的重要方法，也是评估疗效的重要手段，应在（本检查项目”中常规迸行。7）增加新的类型“巨灶型MM”诊断定义：单处或多处骨破坏病灶，单发病灶常伴周围软组织或淋巴结累及8）新增少见类型MM9）组织活检为单克隆浆细胞瘤是指骨相关或者髓外组织病灶的病理结果罕见类型M

4、M特点幺新增内容范部分罕见类型MM特点QlgD型骨髓瘤：1%8%,我国患者发病率略高于国外报道，具有发病年龄轻、起病重,合并随外浸润、肾功能不全、淀粉样变性等临床特征，95%为IgDlamda型。常规免疫固定电泳鉴定为轻链型时需警惕IgD型，疗效评估需要依赖IgD定量检测及血清游离轻链。6gM型骨位瘤：占MM不到0.5%,中位年龄为65岁。临床症状与非IgM骨髓瘤类似，常伴高黏滞血症、获A预后评估与危险分层更新内容:9修改族后因素措辞：宿主因素.肿相特征和治疗方式及对治疗的反应” “宿主因素、MM的生物学特征、治疗反应”0新增下列危险分层详细描述o新imSMART 3Q分层系统表格MM是一组生

5、物学行为和临床表现呈显著异质性的疾病，箱确的预后评估与危险分层对于MM的精准治疗至关并要。MM患者可供评估的预后因索包括宿主因素、MM的生物学特征、治疗反应等.单一因素常并不足以准确评估预后。Q细胞遗传学特点是决定MM预后的关键因素之一。I9 Mayo肾髓瘤分层及风险调整治疗(Mayo Stratification of Myeloma:And Risk - adapted Therapy. mSMART)分层系统也较为广泛使用，以此提出基于危睑分层的治疗o6此外，是否伴有髓外软组织浸润，外周血出现云2%浆细胞,缓解时间短.多种染色体异常均会导致预后变差o所有的危睑分层都是基于一定的治疗：模式

6、下进行判断。o FISH检测建议细胞遗传学检测实舱庭建立稳定的实验定质量控制体系表5 mSMART 3.0分层系统得?标危J即存在下列密怠缩袍遗传学舁常八匕之一t (4: 14)t (14: 16)t (14: 20)del (17p)p53突变1qRTSS分期为IM期S期(增殖期)浆细胞育比例cGEP:高危基因表达语标恋所有其他类型.包括：三倍体t (11; 14) dt (6； 14)二、新诊断多发性骨髓瘤的治疗1)ASCT年龄限制放宽至70岁2）提出ASCT理想CD34+细胞数:510kg3)提高高危患者巩固治疗建议力度：再用有效的诱导方案24个疗程，随后进入维持治疗新诊断多发性骨髓瘤的

7、治疗0更新内容:。多发性骨髓瘤如有CRAB或SUM表现需要启动治疗。如年龄近70岁，体能状况好，或虽70岁，但经全身体能状态评分良好的患者.经有效的语导治疗后应将自体造血干细胞移植(autologous hematopoietic stem cell transplantation,ASCT)作为首选o对于年龄在6570岁的患者，应在经验丰的治疗团队进行仔细的体能状态评估后再进行ASCT。o每次ASCT所需CD34细胞数建议210kg理想细胞数是510kg.建议采集可行2次移植所需的细胞数供双次或挽救性第2次移植所需。0移植后是否需巩固治疗尚存争议，建议在ASCT后进行再分层，对于冷危患者使用

8、巩固治疗，采用巩固治疗一般再用有效的诱导方案24个疗程，随后进入维持治疔。X *1AHSC I行增加移植不决反应和相关死亡率的风险.闪此65岁W上MM愚并实施mkHSCT应在经聆F常的治疗团队进行仔细的体能状态评估后,在评分为m的患上中进行4)适合移植诱导方案:A新诊断多发性骨髓瘤的治疗强调为达到更好疗效尤其是MRD转阴率，可考虑加入达雷妥尤单抗的四药联合诱导方案新诊断多发性骨髓瘤的治疗更新内容:目适于移植患者的诱导治疗可选下述方案2的等方案考虑Q硼替佐米/地塞米松（Vd）O来那度胺/地塞米松（Rd）O来那度胺/硼替佐米/地塞米松（RVd）硼替佐米/阿塞素/地塞米松（VAd）0硼替佐米/环磷酰

9、胺/地塞米松（VCd）0硼替佐米/沙利度胺/地塞米松（VTd）0沙利度胺阿霉素/地塞米松（TAd）O沙利度胺/环磷酰胺/地塞米松（TCd）O来那度胺/环磷酰胺/地塞米松（RCd）o 新itDaraVMP、DRd治疗TIE-NDMM推荐I0增加对老年衰弱患者用药考虑建议 除马法兰/酸泼尼松/地塞米松推荐S TIE-NDMM方案考虑不适合接受ASCT的患者如诱导方案有效建议继续使用有效方案至最大疗效，随后进入维持阶段治疗。适合移植的诱导方案均适用于不适合移植的患者，除以上方案外尚可选用以下方案。三药方案的疗效优于两药，但也需注意，不适合ASCT的患者中有很大一部分为老年衰弱的患者，选择治疗时可先予

10、两药，待一般情况改善后可考虑给予三药联合。不适合移植患者的初始诱导方案，除以上方案外尚可选用以下方案： 马法兰/醋酸泼尼松/硼替佐米（VMP） 马法兰/醋酸泼尼松/沙利度胺（MPT） 达雷妥尤单抗马法兰/醋酸泼尼松/硼替佐米 Dara-VMP ） 达雷妥尤单抗/来那度胺/地塞米松（DRd ）强调为达到更好疗效，尤其是MRD转阴率，可考虑加入达雷妥尤华抗的四药联合诱导方案目前诱导多以蛋白酶体抑制剂联合免疫调节剂及地塞米松的三药联合方案为主，三药联合优于二药联合方案，为达到更好的语导后疗效尤其MRD转阴率，可考虑加入达雷妥尤单抗的四药联合方案，但目前在中国尚未批准为初诊适于移植MM患者的一线治疗。

11、硼替佐米皮下使用可减少周围神经病变发生率o5）不适合移植诱导方案： 新增 Dara-VMP、DRd 治疗 TIE-NDMM 推荐 新增对老年衰弱患者用药考虑建议：选择治疗时可先予两药，待一般情况改善后可考虑给予三药联合 删除马法兰/醋酸泼尼松/地塞米松推荐新诊断多发性骨髓瘤的治疗0更新内容:夙202阵中国MM诊治福南（二）适于移植患者的诙导治疗可选下述方案 硼普佐米/地塞米松（BD ） 来那度胺/地塞米松（Rd ） 来那度胺/硼替佐米/地塞米松（RVd ） 硼替佐米阿霉素/地塞米松（PAD ） 硼替佐米/环磷酰胺/地塞米松（BCD ） 硼替佐米/沙利度胺/地塞米松（ BTD ） 沙利度胺阿密素

12、/地塞米松（TAD ） 沙利度胺/环磷酰胺/地塞米松 TCD ） 来那度胺/环磷酰胺/地塞米松（RCD ）（三）不适合移植患者的初始诱导方案,除以上方案外尚可选用以下方案 马法兰/醋酸泼尼松/硼替佐米（VMP ） 而解 马法省品殿谈尼松侬到度虬（M2T，. 3”一二翌犯映尼.擎壁哩（吧）适于移植患者的法导治疗可选下述方案： 硼替佐米/地塞米松（Vd ） 来那度殿/地塞米松（Rd ） 来那度跋/碑替佐米/地塞米松（RVd ） 硼替佐米/阿霉素/地塞米松（VAd ） 棚替佐米/环磷酰胺/地塞米松（VCd ） 硼替佐米/沙利度胺/地泰米松（vd ） 沙利度胺/阿霉素/地塞米松（TAd ） 沙利度胺/

13、环磷酰胺/地塞米松（TCd ） 来那度胺/环磷酰胺/地塞米松（RCd ）不适合移植患者的初始透导方案，除以上方案外尚可选用以下方案： 马法兰/酷酸泼尼松/硼替佐米（VMP ）|新增内容 马法兰/晶酸泼尼松/沙利度胺（MPT ） Lj：_J丁达雷妥尤单抗/马法兰7中瑟泼尼松/硅替佐米（藤araVMP ） 达雷妥尤单抗/来那度胺/地廛米松（DRd ）A MAIA研究5年OS数据：DRd vs Rd显著生存获益DRd组5年PFS率为52.5%,在不适合移植NDMM患者中是空前的，Rd组仅为28.7%PFS经过近5年的中位随访，估计的DRd 5年OS率为66.3%l Rd为53.1%,显著改善该患者群体的中位OSOS1M H02U2Z4i*0f ft 5 .Mi y；2BSiaf xaMi73S3：n(*co i t ：0 3 6 9uom4 .2o w wmgiamxrmd adwbhr3m a m s o(M1 MflBlM22 t 1。DRd数据为不适合移植NDMM老年患者（中位年龄：73岁）提供了新的PFS和OS基准1.EMA Lbury Fmw 工 06/12/