肾上腺危象的识别与处理2024.docx

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1、肾上腺危象的识别与处理2024肾上腺危象（AC）是由皮质醇（一种内源性糖皮质激素）相对或绝对缺乏而引起的危及生命的内科急症，此时机体会因无足够糖皮质激素来维持体内平衡而引起一系列临床症状。尽管临床上对AC的认识已有数十年，但仍有很多患者在发病时因得不到及时、正确的识别和有效的治疗而错失最佳干预时机，导致疾病加重甚至死亡。AC的定义目前AC尚无统一的明确定义，通常被定义为需要使用非肠道糖皮质激素且伴随至少两种如下症状或体征的严重疾病状态，如低血压、急性腹部症状、恶心或呕吐、精神状态改变、严重疲劳感、发热和实验室检查指标异常（低钠血症、高钾血症、低血糖等）。不论何种定义，都统一将AC视为危及生命的

2、、临床表现非特异的、需要应用外源性激素治疗的、死亡风险极高的内科急症。AC的病理生理类固醇激素由肾上腺髓质产生，分为糖皮质激素、盐皮质激素和性激素。肾上腺球状带分泌盐皮质激素（醛固酮和去氧皮质酮，100150gd）o醛固酮的分泌主要受肾素-血管紧张素-醛固酮系统控制，可导致远端肾小管在与盐皮质激素受体结合后使钠离子的摄取增强。糖皮质激素（皮质醇和皮质酮）由肾上腺束状带产生，分泌量更大（1015mg/d）,受促肾上腺皮质激素的刺激，并在糖皮质激素受体的介导下产生广泛作用。原发性肾上腺功能减退（PAI）的最常见原因为自身免疫性肾上腺炎、先天缺陷等。继发性肾上腺功能减退（SA1）是由下丘脑-垂体-肾

3、上腺轴功能紊乱引起的，因促皮质激素分泌或合成不足，肾上腺受到的刺激不足而导致，常见于垂体疾病/肿瘤或其后续治疗引发，包括手术或放射治疗等。但外源性糖皮质激素替代治疗也可影响垂体调节皮质醇的分泌而导致皮质醇缺乏，该现象往往被称为三级肾上腺功能不全。PAI患者缺少所有由肾上腺合成的类固醇激素（如醛固酮、皮质醇、性类固醇），而SA1患者主要缺乏由促肾上腺皮质激素控制的激素（如皮质醇和性类固醇)。两者的鉴别至关重要，将为临床治疗提供决策支持。AC的危险因素垂体功能减退或垂体-肾上腺轴功能减退导致的SAI和PAI均易引发ACo由于长期使用激素，下丘脑-垂体-肾上腺轴处于抑制状态，肾上腺在应激、感染等情况

4、下无法分泌足够的皮质醇，从而使得AC的发生风险大大增加。其危险因素包括高龄、既往AC病史、自身免疫性多腺体综合征、1型糖尿病、哮喘和心脏病等非内分泌疾病病史。其中既往AC病史是再次发生AC的最重要危险因素。此外，细胞色素P-4503A4(CYP3A4)诱导剂如卡马西平、利福平、苯妥英等，可能会增加氢化可的松的代谢，导致正在接受肾上腺功能减退治疗的患者所需糖皮质激素剂量增加，也可能会导致未确诊的肾上腺功能减退患者出现AC。因此，在开始服用该类药物时应给予高度重视，可适当提高每日糖皮质激素用量，同时动态监测，以确保足够的糖皮质激素维持机体需要。相反，CYP3A4抑制剂如葡萄柚汁、伏立康嗖、伊曲康嗖

5、、酮康嗖、克拉霉素、洛必那韦、利托那韦、沙奎那韦等，可抑制氢化可的松的代谢，增加皮质醇水平，从而增强糖皮质激素的作用，但一旦停药则可能会增加AC的发生风险。AC的病因作为炎症刺激源的感染性疾病通常是诱发AC的首要原因。相关研究显示，AC的最主要病因为肠胃炎（35%45%）,因其引发的呕吐和腹泻以及对口服药物吸收的影响，还可能会加剧脱水，其次为发热（17%24%）以及其他应激事件包括创伤、手术、甚至牙科疾病等。AC的临床表现AC最主要的临床特点是低血压和低血容量，但常伴有非特异性症状，如厌食、恶心、呕吐、腹痛、疲劳、嗜睡、发热及意识改变。症状的隐匿性发作常常导致误诊或诊断滞后。基于诸多循证医学证

6、据，欧洲内分泌协会在2016年发布了SAI指南,在指南中提到AC至少需要满足下列条件中的两项以提示危重的疾病状态：低血压（收缩压小于100mmHg或者收缩压降低超过20mmHg以上）、腹痛、恶心、呕吐、出现精神症状、疲乏、发热；实验室检查结果异常（低钠血症、低血糖、高钾血症，少数可以出现身钙血症）OAC的治疗多个专家共识和指南均强调了对AC患者及时治疗的重要性。如高度怀疑AC,应立即检测患者皮质醇水平，并开始治疗，无需等待检验结果。氢化可的松是治疗AC的首选药物。紧急治疗时应立即给予静脉或肌肉注射氢化可的松IoOmg（在有静脉通道的情况下首选静脉注射治疗）；此后，给予氢化可的松200mg/24

7、h,可通过持续静脉输液或交替使用不同剂量的氢化可的松，使其产生稳定的皮质醇水平，如静脉或肌肉注射50mg/6ho目前，关于氢化可的松的用量仍有不同观点。有学者认为急诊给予冲击剂量后，后续应给予更高剂量（如100mg/6h）的氢化可的松治疗，但更多的研究则持相对保守态度，建议给予50mg/6h或200mg/24ho在无法给予氢化可的松的条件下，可酌情给予其他糖皮质激素，如地塞米松（4mg/24h）、甲泼尼龙（40mg/24h）、强的松龙（首先给予冲击量25mg,而后再给予2次25mg冲击量，第一个24h内最大剂量75mg,而后50mg/24h）。除激素治疗外，在治疗开始时还应给予积极的补液治疗，

8、可在治疗的第一小时内给予静脉补充IOOOm1等渗盐水或5%葡萄糖注射液,之后再根据患者具体情况补液(40006000m1/24h),如有心力衰竭、肾功能不全等液体负荷过重风险则应酌情减量。同时，应将患者转入ICU,密切监测生命体征、定期评估电解质，以免纠正过快而产生低钠血症。其他治疗包括补充高糖避免低血糖发生、预防血栓形成、短期给予质子泵抑制剂治疗以应对消化道应激性溃疡AC处理成功后，氢化可的松的剂量应逐渐减少，一般周期为3d,逐渐达到患者日常的维持剂量。另外，还应对可预防的诱因进行反复评估，充分告知患者预防策略，避免AC再次发生。结语尽管糖皮质激素替代治疗已有50多年历史，但AC仍然是肾上腺功能减退患者死亡的重要原因。强化患者教育、提高专业医师对AC的识别能力、强化专业医师对Ac治疗措施的认知等，是降低AC发病率和死亡风险的最有效保障。