2022原发性胆汁性胆管炎临床诊疗指南推荐意见全文.docx
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1、2022原发性胆汁性胆管炎临床诊疗指南推荐意见(全文)摘要原发性胆汁性胆管炎(PBC)是一种由自身免疫介导的慢性胆汁淤积性肝病,其发病机制尚未完全阐明。PBC在亚太地区的流行率呈逐年上升趋势,疾病负担日益加重。对此,亚太肝病学会邀请了多位知名肝病学家和方法学家共同制定了原发性胆汁性胆管炎临床诊疗指南。PBC常见于中年女性,主要疾病特点为血清学胆汁淤积性指标升高、PBC特异性自身抗体阳性,以及组织学显示非化脓性破坏性胆管炎。熊去氧胆酸1315 mgkgTd是所有PBC患者的标准一线治疗,而二线治疗药物(苯扎贝特/非诺贝特、奥贝胆酸或布地奈德)可用于治疗对熊去氧胆酸单药应答不佳的患者。取得良好生化
2、应答的PBC患者预后良好,但诊断较晚或应答不佳的患者仍有可能发展为肝硬化、肝衰竭,终末期肝病PBC患者仍需肝移植治疗。一、原发性胆汁性胆管炎(primary biliary cholangitis , PBC )的诊断和一线治疗1 .当满足以下三条标准中的两条或两条以上时,即可确诊为PBC U)反映胆汁淤积的生化指标主要为碱性磷酸酶(alkaline phosphatase ,ALP )和丫-谷氨酰转移酶(y-glutamyl transferase , GGT )升高,并且影像学检查排除了肝内外胆道梗阻;(2 )抗线粒体抗体(anti-mitochondrial antibody , AMA
3、 )阳性,或其他 PBC 特异性抗核抗体(antinuclear antibodiy , ANA )抗体(如抗splOO抗体或抗gp210抗体)阳性;(3 )肝组织活检提示主要累及小叶间胆管的非化脓性破坏性胆管炎。(1,1)2 .鉴于吸烟、饮酒和肥胖对人体健康的负面影响 建议PBC患者戒烟、戒酒、保持理想体质量。(UI , 2 )3 .建议给予所有PBC患者口服熊去氧胆酸(ursodeoxycholic acids ,UDCA)1315 mg.kgad-i长期治疗,并监测治疗的依从性。(I ,1)4 .建议对所有PBC患者在UDCA治疗6个月(III ,1 )或12个月(II,1 )时,根据所
4、选定的应答标准评估其生化应答。二,UDCA应答不佳患者的治疗5 .建议将奥贝胆酸(obeticholic acid , OCA )(起始剂量5 mg/d ,如耐受良好6个月后可增加至10 mg/d )作为对UDCA应答不佳PBC患者(无肝硬化或Child- Pugh-TurcotteA级)的联合治疗,或作为对UDCA不耐受PBC患者的单药治疗。应向患者详细阐述OCA的潜在风险和不良事件,谨慎评估并定期监测。(1,1)6 .对于UDCA单药治疗应答不佳的患者,建议UDCA联用苯扎贝特( 400 mg/d )或非诺贝特( 200 mg/d )治疗。密切监测患者特别是肝硬化PBC患者的不良事件。(1
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