2023小脑性头晕和眩晕病因诊断评估和治疗（全文）.docx

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1、2023小脑性头晕和眩晕:病因、诊断评估和治疗（全文）头晕和眩晕是普通人群的常见症状。最常见的原因是周围或中枢前庭功能障碍或眼动障碍或罕见的非前庭功能障碍。头晕或眩晕的中枢病因多源于脑干-小脑前庭、眼动或感觉运动回路功能障碍。具体地说，小脑性头晕和眩晕是一组疾病的总称，这些疾病在眼动、前庭或姿势系统的临床检查中都有小脑功能障碍的迹象。表现的时间进程是异质的，可以分为三种类型：（1）持续性表现（例如，在退行性小脑疾病中）；（2）反复发作的头晕和眩晕（如前庭性偏头痛、发作性共济失调）或（3）急性发作的头晕或眩晕（例如卒中或炎症）。由于对中枢眼动和前庭系统检查的不准确，小脑性头晕和眩晕发病频率被低估

2、了。慢性小脑头晕和眩晕是约10%的三级头晕中心患者的病因。取决于具体病因，慢性小脑性头晕和眩晕的平均诊断时间为5-10年。最常见的复发性前庭综合征，前庭性偏头痛，在临床上也可表现为小脑表型。在急性头晕和眩晕表现中，小脑病变约占中枢病因的三分之二，约占所有急性病例的2.5%-6.5%.在这篇文章中,我们将描述慢性、复发性和急性小脑性头晕和眩晕患者的最常见病因、临床体征和症状，以及有用的诊断检查和治疗策略。小脑头晕和眩晕的病因慢性病程在慢性小脑性头晕和眩晕的患者中，最常见的病因有以下几种：（1）退行性病变（70%的病例），包括特发迟发型小脑性共济失调、具有显著小脑特征的多系统萎缩（MSA-c）、特

3、发性下跳眼震综合征（DBN）、伴神经病变和前庭反射消失的小脑性共济失调综合征（CANVAS）、体位性震颤等（表1）；（2）遗传性病变（10%的病例），主要是由于脊髓小脑共济失调或发作性共济失调；（3）获得性病变（20%的病例），主要是由于自身免疫/副肿瘤综合征（例如，与抗GAD抗体相关）、中毒（例如，酒精、抗癫痫药、锂）、感染（例如，水痘-带状疱疹诱导的小脑炎）或维生素缺乏（例如，维生素B12）在某些情况下，慢性小脑性头晕和眩晕的确切病因无法阐明，只能根据随访期间的体征和症状动态变化进行诊断。表1小脑性头晕和眩晕的病因时间进程病因退行性病变特发性迟发型小脑性共济失调、小脑型多系统萎缩特发下跳性

4、眼震综合征伴神经病变和前庭反射消失的小脑性共济失调综合征、体位性震颤慢性小脑眩晕/眩晕发作性小脑头晕/眩晕其他罕见疾病遗传性脊髓小脑共济失调（最常见的亚型1、2、3、6）EAs（最常见的EA-1和EA-2）Niemann-PiCkC型（小脑表型）其他罕见疾病获得性自身免疫非副肿瘤性（如抗GADab、抗TPOabx抗醇溶蛋白ab）副肿瘤（肿瘤神经ab,细胞表面ab）毒性（酒精、药物、化学毒素、热性小脑变性、代谢紊乱）维生素缺乏症（维生素B1、B12、E）传染性急性小脑炎（疱疹病毒、肠道病毒、正粘病毒、细小病毒B19、革兰氏阴性菌如布鲁氏菌、立克次体、包柔氏螺旋体、革兰氏阳性菌如惠普尔养障体、支原

5、体）感染后幅9感染性小脑综合征慢性小脑感染EAS（I-8型，最常见的EA-1和EA-2）前庭性偏头痛急性小脑卒中（PICASCAICA）小脑扁桃体病变小脑结节病变小脑绒球小叶病变小脑脚病变小脑蚓病变急性小脑头晕/眩晕急性炎症（多发性硬化症、结节病、血管炎）复发性病程据报道，约30%诊断为小脑性头晕和眩晕的患者会反复发作。发作的持续时间从几秒到几小时不等，很少是几天，频率从每天几次到每月一次不等。发作可能是孤立性的，也可能是慢性头晕或眩晕发作加重症状。复发性小脑头晕/眩晕患者最重要的鉴别诊断是前庭偏头痛和发作性共济失调。尽管前庭偏头痛的病理生理学并不局限于小脑，但大量证据表明，发作期间和发作间隙

6、都有小脑受累：在急性前庭偏头痛中，中枢性位置性眩晕或眼震是常见特征，这提示前庭小脑受累。此外，前庭偏头痛患者在无发作期表现出轻微的小脑眼动功能障碍，这种功能障碍随着病程的延长而增加。发作性共济失调是一组临床异质性疾病，根据临床和遗传特征有八种已知的亚型。发作性共济失调2型（EA2）是最常见的亚型。在大约60%的患者中，发现了编码P/Q型钙通道娅基的CACNA1A基因的突变。急性病程头晕和眩晕是后循环卒中最常见的主诉。大多数表现为单纯前庭症状而无其他神经功能缺损的病变涉及小脑。小脑后下动脉血管区受累最常见，其次是小脑上动脉和小脑前下动脉(AICA)。由于也累及迷路动脉，A1CA梗死常引起外周和中

7、枢前庭和听觉混合表现。小脑病变局限于绒球小叶、结节、扁桃体、上蚓部和小脑脚，表现为孤立性眩晕和失衡。多发性硬化患者小脑脚常受炎性病变影响。小脑头晕和眩晕的诊断方法病史采集疑似小脑性头晕或眩晕的患者应通过以下问题进行评估:症状性质、症状的发作和持续时间、诱发因素和伴随症状。在慢性病程中，约80%的患者描述为持续头晕和眩晕(主要是运动依赖)，77%的姿势不平衡，16%的头晕，2%的旋转性眩晕。大约30%的患者可能会有身体位置的变化引起的其他头晕或眩晕发作。据报道，导致症状恶化的其他诱发因素是在黑暗中(30%)、在不平整的地面上活动(20%)、情绪紧张时(10%)、在某些情况下(5%)和饮酒时(5%

8、)。最常见的伴随症状为步态障碍(70%)、跌侄U(40%)、振动幻视(22%)、精细运动控制异常(20%)、构音障碍(20%)、复视(18%)、焦虑(19%)、视力模糊(17%)、恶心或呕吐(10-15%的病例)、尿失禁(5%)、勃起功能障碍(1%)或反复出汗(0.5%)。在反复发作的小脑性头晕或眩晕的患者中，即由于前庭偏头痛或发作性共济失调，症状性质在大多数情况下描述为眩晕，其次是头晕或姿势不稳。前庭性偏头痛的症状持续时间为5分钟-72小时（根据Barany协会的标准），发作性共济失调1型的症状持续时间为几秒-几分钟，发作性共济失调2型的症状持续时间为几小时。诱发因素，如劳累、情绪压力或酒精

9、，经常诱发2型发作性共济失调的发作。前庭性偏头痛的伴随特征是至少50%的发作中有偏头痛特征（至少有两种偏头痛特征的头痛、畏光/畏音、视觉先兆）。发作性共济失调患者可能会描述构音障碍、复视、肌无力和头痛为发作期间的共同症状。约有50-60%的急性小脑综合征患者表现为头晕，40-50%表现为眩晕。症状持续时间从几分钟（短暂性脑缺血发作）到几周（小脑大病变）不等。急性小脑病变（由卒中或炎症引起）经常在没有诱发因素的情况下突然发病，这是区分外周前庭疾病（如BPPV）的共同标准。最后，急性小脑病变最常见的伴随特征是偏瘫、跌倒倾向、步态不稳和复视。眼球运动异常全面检查眼动控制是诊断小脑性头晕和眩晕最重要的

10、部分，因为眼动功能障碍可能是这类疾病的单一临床表现。临床检查应包括眼震检查（固视或位置性眼震，自发或诱发性眼震），平滑追踪，凝视扫视，前庭眼反射（VoR）,VOR的固视抑制，以及眼偏斜和前庭不对称（通过评估急性前庭综合征的主观视觉垂直（SVV）。典型的小脑性眼动障碍有扫视平滑追逐、凝视诱发眼震、VOR固视抑制功能受损、眼偏斜、DBN.反跳性眼震、中枢位置性眼震和周期性交替性眼震，摇头性眼震异常、内斜视/外斜视或SVV偏位（在急性病变中）（a图Ij表2）。类型临床眼运动体征退行性：扫视平滑追踪（88%）凝视诱发眼震（83%）原发性位置性眼震（25%）摇头性眼震（60%）方波跳动（13%）扫视测距

11、不良（30%）VOR的病理性固视抑制（52%）近距离注视的眼球偏斜（86%）正面甩头试验假阳性（54%）遗传性：扫视平滑追踪（78%）慢性小脑性头晕和眩晕凝视诱发眼震（78%）原发性位置性眼震（16%）摇头性眼震（40%）方波跳动（38%）扫视测距不良（50%）VOR的病理性固视抑制（54%）近距离注视的眼球偏斜（84%）正面甩头试验假阳性（44%）获得性扫视平滑追踪（75%）凝视诱发眼震（69%）原发性位置性眼震（23%）摇头性眼震（60%）方波跳动（8%）扫视测距不良（30%）VOR的病理性固视抑制（42%）近距离注视的眼球偏斜（73%）正面甩头试验假阳性（27%）发作性共济失调，最常见的

12、亚型是EA2和EA1:急性期中枢固视性眼震（80%）无发作期间扫视平滑追踪（90%）凝视诱发眼震（90%）中枢固视性眼球震颤（多为DBN）（60%）前庭性偏头痛急性期发作性小脑头晕和眩晕自发性眼震（45%）中枢位置性眼震（40%）无发作期间轻度扫视平稳追踪（50%）轻度中枢位置性眼震（12-28%）摇头性眼震（2-15%）急性小脑扁桃体病变：健侧平滑追踪障碍黑暗中病变侧自发眼震对侧SVV倾斜水平扫视，头脉冲试验，双温试验正常急性小脑结节病变孤立性自发性水平眼震眼球反向倾斜错位性摇头性眼震中枢位置性眼震旋转后眼震抑制受损急性小脑脚病变间歇性自发性眼震同侧平滑追踪受损对侧SVV倾斜和眼球扭转急性小

13、脑性头扫视、头脉冲试验、双温反应正常晕和眩晕急性小脑绒球小叶病变超量扫视中枢位置性眼震慢性病程中的眼动体征慢性小脑性头晕和眩晕患者表现出广泛的眼动功能障碍。因此，眼动检查对支持诊断是非常敏感的，但在大多数情况下不够特异性，无法区分病因。慢性小脑性头晕和眩晕患者最常见的眼动征象如下:85%的患者在所有方向上都发现了扫视性平滑追踪异常，7%仅在垂直方向上发现z3%在水平方向上发现。95%的退行性小脑疾病患者、88%的遗传性小脑疾病患者和90%的获得性小脑疾病患者发生扫视平滑追踪。慢性小脑性头晕和眩晕患者（80%）常见凝视维持障碍。水平注视诱发的眼震在退行性病变（55%）中比遗传性（42%）和获得性

14、（33%）更常见。23%的患者出现反跳性眼震，57%的患者出现摇头性眼震（垂直方向40%,水平方向方22%）o中枢固视性眼震发生在大约25%的病例中（最常见的是退行性和获得性病变），其中DBN最常见（约占所有病例的三分之二）。扫视障碍也很常见（34%）,并且主要影响垂直和水平扫视的度量。超量扫视见于累及顶核的病变，缩量扫视见于累及蚓部病变。29%的患者观察到共输眼球运动异常，50%的患者在远视时观察到眼球错位，84%的患者在近视时观察到眼球错位。VOR的固视抑制受损发生在64%的患者中，主要发生在水平方向和垂直方向。在多达一半的小脑头晕（退行性遗传性获得性）患者中，头脉冲试验可能是病理性的。这

15、可以通过具有延迟性再刺激性扫视的假阳性头脉冲试验来解释，也可以部分通过小脑和外周前庭综合疾病来解释（例如，在CANVAS中）。眼动记录仪可以帮助区分假阳性和真阳性的头脉冲。在慢性小脑性头晕和眩晕患者中，临床上病理不对称的头脉冲试验（8%）很少见。发作性病程中的眼动体征在最常见的发作性小脑性头晕和眩晕患者中，前庭性偏头痛和发作性共济失调患者不同程度存在眼动体征。在发作性共济失调患者中，尤其是亚型2,几乎总能出现严重的小脑眼动体征(如DBN,凝视诱发眼震)。大多数患者在发作期间也表现出严重的中枢性眼震，如DBN或反跳性眼震。大约15-40%前庭性偏头痛患者表现出轻度眼动功能障碍的迹象。中枢位置性眼震(1228%)、摇头性眼震(215%)、凝视诱发性眼震和扫视平滑追踪在临床检查中最为常见。在疾病的过程中，眼动功能障碍往往会恶化。急性病程中眼动体征以头晕或眩晕为主诉的急性小脑病变常累及前庭小脑(小叶、副绒球、扁桃体和结节)、小脑蚓部眼动系统、顶核或小脑下脚的结构。因此，根据病变部位的不同，眼动检查反映了典型的凝视、平滑追踪或扫视异常。急性小脑综合征的四种原型可以区分，也可以不完全或合并发生：单侧扁桃体病变综合征：这种罕见综合征的典型临床症状可能是同侧平滑追踪障碍、黑暗中病变侧自发性眼球震颤和对侧SV