耳部和颞骨恶性上皮性肿瘤腺样囊性癌的影像诊断.docx

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1、耳部和融骨恶性上皮性肿瘤-腺样囊性癌的影像诊断概述腺样囊性癌主要发生在腮腺等大涎腺和口腔等处黏膜的小涎腺，外耳道腺样囊性癌来源于盯方腺,中耳腺样囊性癌可能来自中耳黏膜上皮或者来自异位的涎腺组织。近年才报道的内淋巴囊腺样囊性癌可能来源于内淋巴囊黏膜上皮，过去曾被误认为是中耳腺癌、桥小脑角盯酢腺癌等，现在被证实为内淋巴囊腺癌，部分为腺样囊性癌。外耳道腺样囊性癌发病率仅次于鳞癌。年龄为25岁-80岁，40-50岁居多。病理学表现和生物学行为病理表现：肿瘤大小不一，形态不规则，切面呈灰白色，有小囊腔。组织学表现与其它部位的腺样囊性癌相同。(2)生物学行为：耳腺样囊性癌浸润性很强，呈浸润性生长，外耳腺样

2、囊性癌早期就可侵破鼓膜累及中耳乳突，晚期可侵犯颗骨岩部，进入颅内。腺样囊性癌可经Santorini缝或软骨与骨交界处浸润到腮腺、下颌关节、翼肌间隙、颍下窝、颗窝等部位。中耳乳突腺样囊性癌可在中耳乳突扩散外，还可侵入外耳道。内淋巴囊腺样囊性癌早期发生于颗骨岩部后方前庭水管（内淋巴囊）区，肿瘤增大可累及迷路上和迷路下结构、中耳腔、面神经和外耳道等结构，常有出血并形成出血性囊肿。耳腺样囊性癌可局部转移至颈淋巴结，常可沿神经浸润蔓延，或直接发生远处转移如肺、骨和脑等部位，肺转移最常见。虽然耳腺样囊性癌浸润性很强，但其生长缓慢，自然病程可达10年到30年，可局部复发和远处转移、死亡，但也可在转移后生存很

3、长时间。临床表现外耳道腺样囊性癌好发于中年以上患者，女性较多，早期即有疼痛，为本病特点，初为间歇性，随着病情发展，可转为持续性剧痛，肿瘤常位于外耳道软骨部，结节状，质硬，表面皮肤正常，无清楚界限,有触痛。肿瘤浸润性生长，向外生长，可累及耳廓及其周围组织，常继发感染，出现水样或脓性耳漏，如溃破，可有血性耳漏。中耳乳突腺样囊性癌常有慢性中耳炎症状、传导性耳聋，但最突出的是疼痛，因为早期就侵犯神经。内淋巴囊腺样囊性癌表现为听力丧失，并常有面瘫。影像学表现CT表现:外耳道腺样囊性癌表现为不规则软组织肿块，外耳道壁骨质破坏，向内累及中耳乳突时,表现为鼓室壁、乳突骨质破坏，晚期，肿瘤向前可通过Santor

4、ini缝隙侵犯腮腺后方和腮腺内软组织以及颍下颌关节，并可进一步累及翼肌间隙内翼内肌、翼外肌，颗窝和颗下窝以及硬脑膜。(2)MRI表现：为长T1,长T2肿块，信号不均匀，内有囊性改变。内淋巴囊腺样囊性癌CT表现较有特征，小于2cm的肿瘤表现为岩骨迷路后前庭水管外孔区软组织肿块和前庭水管骨质破坏，随肿瘤增大，肿瘤累及迷路上和迷路下结构、乳突和鼓室，表现为这些区域骨质破坏，肿瘤还可破坏前庭和半规管，肿瘤周边可见高密度环，肿瘤内有点片状高密度骨质，这是内淋巴囊腺样囊性癌的特征性CT表现。内淋巴囊腺样囊性癌MR1表现为等T1等T2信号,信号不均匀，内有信号流空影，部分肿瘤内有片状高信号影，部分肿瘤内可有

5、低信号影,T1WI示肿块边缘有环形高信号影，增强后肿瘤明显强化，强化可不均匀。T1WI和T2WI表现的片状高信号是由于内淋巴囊腺样囊性癌易出血形成的血囊肿和瘤内出血。低信号影是肿瘤内骨质或/和较大血管的流空影产生的。DSA显示内淋巴囊腺样囊性癌主要山颈外动脉供血，部分可有小脑前下动脉供血，肿瘤明显染色。鉴别诊断(1)外、中耳腺样囊性癌鉴别诊断同鳞癌的鉴别诊断。(2)内淋巴囊腺样囊性癌需与颈静脉球瘤、软骨肉瘤鉴别：较小的内淋巴囊腺样囊性癌主要表现为岩骨后前庭水管区骨质破坏和软组织肿块，而不累及颈静脉球窝，这是二者的鉴别要点；较大的内淋巴囊腺样囊性癌与颈静脉球瘤鉴别较困难，但内淋巴囊腺样囊性癌临床表现主要是听力下降而搏动性耳鸣不明显可有助于诊断。内淋巴囊腺样囊性癌与软骨肉瘤的鉴别要点是软骨肉瘤周围可见高密度骨环和瘤内高密度钙化更显著，内淋巴囊腺样囊性癌可有出血表现,DSA显示肿瘤染色。