皮肤科家族性良性慢性天疱疮的诊疗护理.docx

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1、皮肤科家族性良性慢性天疱疮的诊疗护理家族性良性慢性天疱疮(fami1ia1chronicbenignpemphigus)又称为黑利-黑利病，是一种少见的显性遗传性皮肤病，常青春期起病，好发于颈侧、项部、腋窝和腹股沟，表现为成群水疱，可由于摩擦、阳光照射、损伤及细菌感染而激发。【病因及发病机制】基因连锁分析证实该病缺陷基因位于3q21-q22,可能是由于桥芯糖蛋白、桥粒斑蛋白和斑珠蛋白等桥粒蛋白基因突变，导致桥粒蛋白减少或结构异常，造成角质形成细胞之间黏附障碍,引起表皮在摩擦或感染后发生棘层松解，摩擦、细菌、酵母菌及某些病毒感染都是本病的诱发因素。【临床类型及表现】一般1030岁发病。好发于颈侧

2、、项部、腋窝和腹股沟，少见于肛周、乳房下、肘窝和躯干，少数患者可有黏膜损害。皮损为红斑基础上发生松弛性水疱，尼氏征(十)，常表现为一个部位多发性水疱，疱壁薄，易破溃形成糜烂和结痂，皮损中央可出现颗粒状赘生物。自觉瘙痒和灼热，摩擦部位常因浸渍及皱裂引起活动性疼痛。一般数月后愈合，不留瘢痕，但反复发作。【诊断及治疗】1诊断依据家族发病倾向、临床表现，结合组织病理与免疫病理，一般诊断不难。本病应与脓疱疮、体癣、湿疹鉴别。与增殖性天疱疮的鉴别，可通过组织病理学和免疫学检查加以区另1；毛囊角化病(达里埃病)组织学与本病类似，但临床上好发部位及毛囊角化性丘疹作为原发皮疹与本病明显不同。2.治疗(1)全身用

3、药：抗生素治疗，如四环素、青霉素、红霉素等。氨苯飒对部分家族性良性慢性天疱疮患者有效。对家族性良性慢性天疱疮重症病例中等剂量的泼尼松被证明有一定疗效，可控制病情。(2)局部治疗：可选用皮质激素和抗生素复方软膏，高镒酸钾溶液有一定作用。避免继发因素如热、晒、摩擦或细菌感染，长期局部皮质类固醇激素治疗后，应防止白念珠菌二重感染。软X线也有一定治疗价值。在某些家族性良性慢性天疱疮病例可通过切除皮损，皮肤移植有一定效果。【护理】1一般护理(1)环境：居住环境保持安静舒适，空气新鲜，每天定时开窗通风换气。(2)起居：保持床单位清洁、干燥，及时更换被血迹、汗溃污染的床单、被套。内衣、被服要柔软、舒适，以淡

4、色的棉制品为佳。(3)饮食：应以易消化食物为主，多吃新鲜的蔬菜和水果。避免吃油炸食品、鱼虾蟹等海鲜类食物和酸辣刺激性大的食物,戒烟酒，忌浓茶、咖啡，养成良好的生活习惯。(4)心理：加强对疾病的卫生宣教，增加患者对疾病的正确了解，消除错误认识，使患者能安心配合治疗。(5)活动指导：可适当活动，减少摩擦。出汗会加重病情，故患者运动后应保持皮肤清洁干燥，防止潮湿。2.专科护理(1)病情观察：密切观察患者体温的变化，防止各种感染的发生。观察患者的意识及精神状态、生命体征、皮肤损伤的变化，每天是否有新发的红斑、水疱，水疱是否破损，有无感染,特别注意口腔、外阴、眼部、鼻咽等黏膜处皮肤损伤变化。(2)皮肤护

5、理：保持清洁干燥，勤换衣裤。1)创面清洁：可使用生理盐水清洁创面，哄喃西林消毒伤口，定期换药。2)糜烂面的护理：外科去除腐肉，伤口定期换药。同时中药湿敷，1天2次，可加速伤口愈合。表面可使用重组牛碱性成纤维细胞生长因子外用溶液(贝复济)外喷，保护伤口。(3)治疗护理1)药物护理：家族性良性慢性天疱疮的治疗相对困难。系统使用有效的抗金黄色葡萄球菌、抗真菌药物、外用抗生素或抗真菌药物可得到改善。遵医嘱规范使用，同时监测患者体温，及时观察患者感染指标的变化，控制患者感染的征象。糖皮质激素外用、内服或两者合并使用。使用糖皮质激素药物要注意药物的毒副反应。注意观察有无库欣病外貌的改变，注意有无电解质紊乱

6、、高血糖、高血压等情况发生，及时监测钙离子的吸收浓度，防止骨折。同时观察患者大便的色、质、量，有无应激性溃疡发生。外用激素类药膏，可能会使皮肤变薄，注意药物浓度从低到高，坚持每天规律涂抹，防止突然中断药物的使用。2）辅助红外线照射：对家族性良性慢性天疱疮也有一定疗效。告知患者红光照射的目的，取得患者的配合。治疗过程中，保持舒适体位，保护好患者的眼睛，患者如有过热、心慌、头晕等，应暂停使用，严密观察患者局部皮肤反应，如皮肤出现紫红色，应立即停止照射。同时根据患者的皮肤情况，调整仪器的功率和时间。（4）特殊类型的护理：家族性良性慢性天疱疮可有黏膜损害，主要累及口腔、喉、食管、外阴及阴道。1）口腔黏

7、膜损害：用生理盐水棉球行口腔护理，每天2次，促进溃疡愈合，保持口腔清洁卫生，增加患者食欲。护理时注意观察口腔内糜烂面的部位、深度、有无白念珠菌感染等。2）会阴黏膜损害：患者会阴部出现大面积的皮损伴有渗出时，应注意每天局部换药，保持会阴部清洁，会阴护理每天2次：用苯扎澳铁（新洁尔灭）棉球擦拭会阴部，去除会阴部分泌物;根据医嘱予以外用中药湿敷，后予以抗生素软膏会阴部外涂，尽量采用暴露疗法。3）肛周黏膜损害：部分患者有时在肛门生殖器部位可出现疣状丘疹。当患者有便意时肛周黏膜扩张破裂，糜烂面渗血明显,疼痛剧烈，向患者解释排便的重要性，必要时根据医嘱使用止痛喷剂外喷创面，开塞露塞肛，指导正确的吸气收腹用力，协助患者顺利排便，消除患者的顾虑。患者每次便后用温水清洗，保持局部皮肤干燥。（5）防止诱发因素：出汗、摩擦、皮肤感染等可引起本病发病或病情加重。告知患者穿着全棉衣裤，勤于更换，防止感染的重要性。活动时减少皮肤摩擦，同时严格遵医嘱使用糖皮质激素类药物，规范使用，禁止擅自减药、停药，及时复诊，防止疾病复发。