皮肤科硬皮病的诊疗护理.docx

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1、皮肤科硬皮病的诊疗护理硬皮病是一种以皮肤及各系统胶原纤维化为特征的结缔组织病，可发生于任何年龄。根据疾病累及的范围，分为局限性硬皮病(1oca1izedsc1eroderma)和系统性硬皮病(systemicsc1eroderma)两大类。【病因及发病机制】硬皮病的病因尚未明确，可能与遗传及生活环境有关，如长期接触矽尘、少量X线反复照射等。此外，局限性硬皮病的发病还与感染或外伤相关。其发病机制如下。(1)自身免疫学说：研究发现患者存在细胞免疫和体液免疫异常。(2)血管学说：患者血清中多种因素可诱导内皮细胞损伤及功能失调，导致内皮细胞肿胀、毛细血管扩张，血管内膜增殖，致使弥漫性血管和微血管阻塞，

2、使重要脏器处于低灌注和慢性缺血、缺氧状态，进而延长成纤维细胞的寿命及克隆生长，促使组织纤维化。(3)胶原合成异常学说：患者皮损中成纤维细胞增多，比正常人的成纤维细胞合成更多胶原。真皮和(或)皮下脂肪被新合成的胶原纤维所替代，致使皮肤紧绷和坚硬。【临床类型及表现】硬皮病可分为局限性硬皮病和系统性硬皮病。1局限性硬皮病分为以下3种类型。(1)斑块状硬皮病：又称硬斑病，儿童及成人都可见，女性发病率是男性的2倍。皮损以直径为数厘米的斑片或斑块多见,也可见带状或点滴状损害。表面干燥，具有蜡样光泽，周围有轻度紫红色晕，毛细血管扩张，触之如皮革。点滴状硬斑病表现为颈、胸、肩和背部泛发灰白色斑疹。(2)泛发型

3、硬斑病：全身多处出现硬化性斑片或斑块，通常面部很少受累，可出现色素沉着或色素减退，伴肌肉萎缩，此型可转化为系统性硬皮病。(3)线状硬皮病：多在10岁以前发病，皮肤硬化多是沿一侧肢体或肋间神经呈带状分布，也见于前额正中部，皮损呈刀砍形，局部显著凹陷，皮肤菲薄不发硬，不同程度地贴于骨面上。2.系统性硬皮病好发于中青年女性，除皮肤受累外，亦可累及内脏多器官系统。其临床表现如下。(I)CREST综合征：皮损开始局限于手部，表现为手指肿胀，光亮紧绷，后逐渐变尖变细，称为肢端型硬皮病；若出现钙质沉着、雷诺现象、食管功能障碍、指(趾)端硬化和毛细血管扩张，称为CREST综合征。(2)进行性系统硬化病：皮肤黏

4、膜损害：面部弥漫性色素沉着，皱纹减少，嘴唇变薄，唇周出现放射状沟纹，鼻尖变锐似鹰勾，张口伸舌受限，面部缺乏表情，呈“假面具脸”(彩图16-8)o内脏损害：常累及胃肠道、肺、心及肾。其中心力衰竭、肾功能衰竭、肺纤维化是患者死亡的主要原因。其他：关节炎是疾病的首发症状，以手关节受累最常见。【诊断及治疗】1 .诊断根据局限性皮肤水肿硬化，病变活动期周围有淡红色晕等典型临床表现及皮肤组织活检见到本病所特有的胶原纤维肿胀或纤维化即可确诊为局限性硬皮病。局限性硬皮病和系统性硬皮病的病理改变基本相同，主要表现为皮肤或受累组织器官过度纤维化和小动脉病变。90%的系统性硬皮病患者可检出ANA阳性，以及患者胸片示

5、双肺间质性病变。钢餐检查可显示食管、胃肠道蠕动减弱或消失。2 .治疗(1)局部处理：予以糖皮质激素、他克莫司、积雪背软膏外用。(2)糖皮质激素：适用于皮损较大、质硬、皮肤肿胀严重者使用。可改善关节症状，减轻皮肤水肿和硬化，对间质性肺纤维化有一定疗效。(3)抑制胶原合成：可用青霉胺、积雪昔软膏等。(4)抗纤维化：病情较重者若肝肾功能、血脂正常，可加用阿维A。(5)免疫抑制剂：如环磷酰胺、甲氨蝶吟等对硬皮病所致的间质性肺炎、肌炎等有效。(6)抗凝或降低血液黏度：常用阿司匹林及双嗑达莫等。(7)改善微循环：如丹参片等。【护理】1一般护理(1)环境：室内温湿度适宜，以温暖为佳，避免阴冷的居住环境。(2

6、)起居：日常要注意保暖，控制并减少因寒冷和情绪引起的血管痉挛发作频率，手足可戴棉手套、穿厚袜以做好保护,多做双手相互摩擦动作，以促进手指末端血液循环。日常生活中尽可能用温水，必要时戴手套做家务。要多穿衣服、戴手套以防因脑干部位受冷刺激而引起反射性反应。嘱患者睡眠规律，保证充足的睡眠时间。(3)饮食：患者宜食用高热量、高蛋白质、易消化的食物，如肉类、蛋类、牛乳、新鲜蔬菜和水果，宜软食，避免食物过硬。禁忌吸烟及喝酒，禁忌食用刺激性的食物和饮料。硬皮病严重者,可适当进食咸味食物，如海带、紫菜、牡蛎、盐等，可以促进皮肤软化。皮肤肿胀明显者，可适当进食山药、蕙菽仁、白扁豆、小麦、冬瓜、白茅根等具有健脾化

7、湿、利水作用的食品。百合具有润肺止咳、清心安神功效，其有抑制胶原纤维硬化增生作用，所有硬皮病患者均可服用。如果患者有反流性食管炎，应告知一次不可大量进食，用餐后取半卧位，抬高床头，衣着宽松以减少胃的外部压力。有吞咽困难者应给予流质饮食，少食多餐，细嚼慢咽，有便秘的患者可增加纤维素流质。(4)心理：告知患者硬皮病具有长期性、反复性、预后及疗效不确定等特点，疾病的缓解需要较长的时间，其间良好的医护配合和良性的心理因素对疾病的预后是非常重要的，避免患者过度紧张和精神刺激，对疾病有正确认识，树立战胜疾病的信心，积极地接受各项治疗和护理工作。(5)活动指导：疾病急性期保证休息，以适当的床上翻身、四肢活动

8、为主。恢复期动静适宜，以不劳累为限，经常做搓手及搓脚活动以帮助加强四肢末端的血液循环，帮助疾病的缓解和康复。适当进行各关节功能锻炼，特别是四肢大小关节部位，防止关节强直或挛缩。对卧床不起的患者及时翻身，必要时在肢端或突起部位垫小棉垫，避免磨损而引起压疮或创面营养缺乏性溃疡。如患者出现指(趾)坏疽时，可使用钙通道阻滞药以增加局部血流，尽早给予康复理疗以延缓肢体关节挛缩。2.专科护理(1)病情观察：观察患者生命体征的变化，予以定期检测尿常规，检查有无蛋白尿、血尿等。由于系统性硬皮病可累及内脏多器官，注意观察患者有无吞咽困难、食欲不振、恶心、呕吐、呼吸困难、咳嗽、咳痰、心悸等症状。观察患者有无关节肿

9、胀、关节疼痛、畸形，肢体近端是否出现肌无力或肌肉压痛等症状。观察患者皮疹出现和消退的时间，使用外用药膏前要评估患者皮疹大小、形态、颜色和皮疹分布情况，使用药膏后观察患者有无疼痛、瘙痒等不适主诉。观察患者有无雷诺现象出现，即双手遇冷后、手指轻度发紫至变白、蓝和红色。(2)皮肤护理：洗澡时温度要适宜，水温过低易引起血管痉挛，水温过高组织充血水肿加重，而影响血液循环，禁止用热水烫洗。对于皮肤干燥、瘙痒的患者，洗浴后使用滋润皮肤的药膏，避免用手搔抓皮肤，保护好受损皮肤的完整性。禁止吸烟，因为吸烟可引起小动脉痉挛，会加重雷诺现象。避免强光暴晒及冷热刺激，如有溃烂、感染及时治疗。(3)治疗护理：在治疗硬皮

10、病的过程中，观察各类药物的不良反应，并向患者做好药物宣教工作。首先就是长期使用糖皮质激素会有很多不良反应，如低钾、低钙、胃溃疡甚至穿孔、高血糖、高血压、体重增加、下肢水肿及并发感染等。嘱患者多食含钾的食物，如香蕉、橙汁等，饮食要清淡，需低盐饮食，少食多餐，不宜多食含糖高的食物。注意保暖，防止感冒着凉。观察有无恶心、呕吐、黑便等不适主诉。根据医生的医嘱来减药，不可自行减量或停药。使用阿维A可引起皮肤黏膜干燥脱屑、肝肾功能损伤和血脂升高，每天洗澡后涂抹滋润的药膏，切忌搔抓皮肤，遵医嘱予以定期检测肝肾功能及血脂。使用青霉胺有消化道症状及血液系统受累，如出现白细胞减少及再生障碍性贫血等。使用免疫抑制剂常引起骨髓抑制和肝功能损害，患者出院后门诊随访，注意复查血常规、血糖、肝肾功能等。