主动脉夹层的诊断治疗指南.docx

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1、主动脉夹层诊断与治疗指南主动脉夹层是一种危险的高死亡率疾病，在我国的发病有逐年增高之势。近年来，其诊断和治疗技术均发展迅猛。经食道彩色超声（TEE）、磁共振血管造影（MRA）、CT血管造影（CTA）等影像学检查技术使我们可以在疾病的早期作出准确的诊断，腔内隔绝术（EVE）的丰富了主动脉夹层的治疗手段并且使手术的创伤减小，安全性增加。为了指导新技术的应用普及，使该疾病的诊疗疾病能够在我国快速、规范的发展，学组根据国内外经验提出一套完整的、与现代新技术相适应的诊断和治疗策略，供国内同道参考。遗憾的是，目前世界范围内均缺乏关于主动脉夹层内治疗的大规模前瞻性随机对照研究，因此本指南暂以学组内专家的共识

2、为基础。概述主动脉夹层是指血液通过主动脉内膜裂口进入主动脉壁并造成动脉壁的分离，是最常见的主动脉疾病之一，年发病率为5T0/100000,是腹主动脉瘤破裂发生率的23倍，死亡率约15/100000,男女发病率之比为25：Io常见与4570岁人群，男性发生平均年龄为69岁，女性发生平均年龄为76岁，目前报道最年轻的患者只有13岁，尤其好发于马凡综合征患者，在40岁前发病的女性中50%发生于孕期。从发生部位上看，约70%内膜撕裂口位于升主动脉，20%位于降主动脉，10%发生于主动脉弓部三大血管分支处。病理学一临床病理学1分型主动脉夹层的分型的根据是夹层内膜裂口的解剖位置和夹层累及的范围。其中使用最

3、广泛和最著名的分型是1965年DeBakey等人提出的三型分类法：I型：主动脉夹层累及范围自升主动脉到降主动脉甚至到腹主动脉。H型：主动脉夹层累及范围仅限于升主动脉。III型：主动脉夹层累及降主动脉，如向下未累及腹主动脉者为HIA型；向下累及腹主动脉者为InB型。1970年，Stanford大学的DaiIy等人提出了一种更简捷分型方法,StanfordA型相当于DeBakeyI型和型，StanfordB型相当于DeBakeyIII型。近年来，随着腔内血管外科技术的发展，使得StanfOrd分型与临床手术方法关系越来越密切。DeBakeyTypeITypeI1TypeIIIStanfordTyp

4、eATypeATypeB2分类I类（典型的主动脉夹层，即撕脱的内膜片将主动脉分为真假两腔）主动脉夹层发病的特征性病理改变是主动脉内中膜撕裂（通常撕裂起于中外膜之间），所形成的隔膜将主动脉管腔分为真假两个腔。由于两腔压力不同，假腔周径常大于真腔，真假腔经内膜的破裂口相交通。夹层病变可从裂口开始向远端或近端发展，病变累及主动脉的分支时可导致相应并发症的发生。类（主动脉中膜变性，内膜下出血并继发血肿）由于主动脉内外膜弹力系数不同，加之主动脉中层变性等综合因素，易造成主动脉壁内滋养动脉破裂出血，并继发壁内血肿。影像学检查中往往不能发现其内膜存在破损或裂口。该类病变约占主动脉夹层的10%30%o该类夹层

5、又可分为两个亚类。A亚类表现为主动脉内壁光滑，主动脉直径不超过3.5cm,主动脉壁厚不超过0.5cm。在超声检查中约1/3的该类患者可发现主动脉壁内低回声区，低回声区内无血流信号，血肿的平均长度约I1Cnb该类常见于升主动脉。B亚类多发生于主动脉粥样硬化患者，主动脉内壁有粗糙的粥样斑块及钙化区,主动脉直径超过3.5cm,主动脉壁厚平均约13cm,约70%的该类患者可在超声检查中发现低回声区。该类病变发生于降主动脉的机率大于升主动脉。随访资料证实主动脉壁内出血及血肿形成的患者中28%47%会发展为I类主动脉夹层，10%的患者可以自愈。In类（微夹层继发血栓形成）指微小的主动脉壁内膜破损且有附壁血

6、栓形成。这种病变在随访中呈现两种预后。如果内膜破损在继发血栓基础上愈合则称为不完全性微小夹层;如果破损扩大血流进入已经破坏的中膜则形成典型I类主动脉夹层。IV类（主动脉斑块破裂形成的主动脉壁溃疡）主动脉粥样硬化斑块溃疡可经CTA、MRA、腔内超声等得以诊断。这种病变主要局限于胸降主动脉和腹主动脉，一般不影响主动脉的主要分支,溃疡病变的持续发展可导致主动脉破裂、假性动脉瘤或主动脉夹层形成。V类（创伤性主动脉夹层，同病因6）3分期传统的主动脉夹层的分期,是以14天为界。发生夹层14天以内为急性期，超过14天为慢性期。分类的原因是14天以内主动脉夹层的并发症发生率，尤其是破裂率远远高于14天以上的夹

7、层。主动脉夹层的诊断一主动脉夹层影像学检查方法的选择和应用1主动脉Dup1ex彩超包括经胸主动脉彩超（TTE）和经食道主动脉彩超（TEE）。其优点是无创，无需造影剂，可定位内膜裂口，显示真、假腔的状态及血流情况，并可显示并发的主动脉瓣关闭不全、心包积液及主动脉弓分支动脉的阻塞。对于A型主动脉夹层，TTE的敏感性为7（100%,特异性可达8090%,而TEE的敏感性和特异性均可达到95%以上。对B型各区主动脉夹层，超声诊断的准确性只有70%左右，尤其在并存慢性阻塞性肺疾患、肥胖等情况下，其诊断的准确性更低。TEE的缺点是可能引起干呕、心动过速、高血压等，有时需要麻醉。2主动脉CTACTA断层扫描

8、可观察到夹层隔膜将主动脉分割为真假两腔,SSD、MIP、MVR等重建图像可提供主动脉全程的二维和三维图象，是目前最常用的术前影象学评估方法，其敏感性达90%以上，其特异性接近100%。其主要缺点是造影剂产生的副作用和主动脉搏动产生的伪影干扰。3主动脉MRAMRA无创，可从任意角度显示主动脉夹层真、假腔和累及范围，其诊断主动脉夹层的准确性和特异性均接近100%,有替代动脉造影成为主动脉夹层诊断金标准的趋势。其缺点是扫描时间较长，用于循环状态不稳定的急诊病人有一定限制；另外，磁场周围有磁性金属时干扰成像，因而不适用于体内有金属植入物的患者。4主动脉DSA尽管无创诊断技术发展迅速，主动脉DSA仍然保

9、留着诊断主动脉夹层“金标准”的地位。目前常在腔内隔绝术中应用。其常规方法是采用经动脉穿刺，将6F造影导管送至升主动脉或弓部，以2025m1s的速度注射造影剂4(50m1以正、斜位片全面评估主动脉夹层裂口的数量、分布、大小及与重要分支动脉的关系，结合术前MRA和/或CTA精确评估瘤颈的口径、长度及扭曲度等，以最终选定腔内移植物和确定隔绝方案。经股动脉插管有时不易进入夹层真腔，导致造影困难，此时可改用经肱动脉插管造影。新一代三维DSA造影对准确判断夹层裂口的大小和位置有其他各项检查难以企及的效果。DSA的缺点是其有创操作及造影剂均有导致并发症的可能。5血管腔内超声血管腔内超声可清楚显示主动脉腔内的

10、三维结构，对主动脉夹层诊断的准确性高于TTE和TEEo目前腔内超声探头的口径已可减小至8.2F,可通过0.035的导丝经穿刺导入。常在腔内隔绝术中应用，对评判夹层裂口和内漏具有较高使用价值。（二）主动脉夹层的确定性诊断步骤1确定是否有主动脉夹层典型的主动脉夹层容易明确诊断，但应该注意和动脉粥样硬化性主动脉瘤鉴别。2确定主动脉夹层的病因、分型、分类和分期主动脉夹层的病因、分型、分类和分期是决定其治疗策略的重要依据,在获得完整的病史和CTA或MRA等影像学资料后应尽快作出综合判断。其中确定主动脉夹层裂口的位置和数量是其手术治疗的主要基础。传统开放手术旨在以人工血管置换病变动脉段；腔内隔绝术的原则是

11、通过腔内移植物隔绝封闭破裂口以彻底消除主动脉夹层破裂的后患。3鉴别夹层的真假腔夹层真假腔的鉴别是腔内隔绝术治疗成功的关键，但有时鉴别比较困难，应根据多种影像学检查的发现综合判断。4确定有无主动脉夹层外渗和破裂预兆夹层外渗导致的心包腔积液是急性主动脉夹层死亡的主要原因之一。MRA和CTA检查中经常能发现纵隔和胸膜腔积液。夹层进行性外渗常常是其破裂的预兆，也是急诊行手术或腔内隔绝术的主要指征。5确定有无主动脉瓣返流及心肌缺血脉压差增大和心脏舒张期杂音常提示主动脉瓣返流，彩超可确定诊断。如彩超发现主动脉返流应同时测量返流量和主动脉瓣环直径，以作为判断有无手术指征的依据。主动脉夹层累及冠状动脉开口时可

12、导致心肌缺血，但需要排除并存的冠脉疾病，TEE可发现冠状动脉的开口是否被夹层遮蔽，DSA冠脉造影仍然是金标准。6确定有无主动脉分支动脉受累及主动脉分支动脉受累可导致受累靶器官缺血的各种临床症状，同时主动脉的重要分支动脉受累导致的脏器急性缺血也是主动脉夹层急诊手术的指征之一。无名干或颈总动脉受累可导致脑梗死，肾动脉受累可导致肾梗死或肾缺血性高血压，骼动脉受累可导致急性下肢缺血，肋间动脉受累可导致截瘫。急性主动脉夹层的急诊初步处理1临床表现症状：对怀疑主动脉夹层的患者最重要的是尽快明确诊断。在急诊室遇到的典型的主动脉夹层患者往往是60岁左右的男性，90%伴有高血压病史和突发剧烈胸背痛史。如果并存主

13、动脉瓣严重返流可迅速出现心衰、心包填塞，导致低血压和晕厥。主动脉分支动脉闭塞可导致相应的脑、肢体、肾脏、腹腔脏器缺血症状，如脑梗死、少尿、截瘫等。主动脉壁损伤导致致热源释放引起发热的发生率并不高，但需要注意和其他炎症性发热相鉴别。体征：周围动脉搏动消失可见于20%的患者，左侧喉返神经受压时可出现声带麻痹，在夹层穿透气管和食道时可出现咯血和呕血，夹层压迫上腔静脉出现上腔静脉综合征，压迫气管表现为呼吸困难，压迫颈胸神经节出现Horner综合征，压迫肺动脉出现肺栓塞体征，夹层累及肠系膜和肾动脉可引起肠麻痹乃至坏死和肾梗死等体征。在A型夹层患者中50%有舒张期主动脉瓣返流性杂音。胸腔积液也是主动脉夹层

14、的一种常见体征，多出现于左侧。伴有难控性高血压的急性期患者常出现意识改变等高血压脑病的体征。2急诊初步辅助检查急诊心电图可鉴别主动脉夹层和心梗，但在主动脉夹层累及冠脉开口时可同时存在心梗，约20%的急性A型主动脉夹层心电图检查可出现心肌缺血或心梗的表现，此类患者不宜溶栓治疗。胸部X-线平片可在60%以上的主动脉夹层患者中发现主动脉影增宽。急诊CT扫描可发现主动脉双管征。3急诊初步治疗对血流动力学稳定的急性主动脉夹层患者，急诊的初步治疗措施主要是控制疼痛和血压。止痛常用硫酸吗啡。理想的控制性降压是将血压控制在12070mmHg,受体阻滞剂是主动脉夹层急性期最常用的降压药物,该类药物可减弱左室收缩

15、力、降低心率，减轻血流对动脉壁的冲击。如果单用该类药物血压控制不理想可加用血管扩张剂，最常用的是硝普钠，但单用硝普钠会增强左室收缩力，因此最好和B受体阻滞剂合并使用。对于血流动力学不稳定的患者应急诊气管插管，机械通气，立即行经食道超声检查，如果发现有心包填塞应急诊开胸手术。如发现进行性增大并不断外渗的B型主动脉夹层，可急诊行腔内隔绝术。主动脉夹层的治疗一内科治疗1、一般治疗(1)监护急性主动脉夹层威胁生命的并发症有严重的高血压、心包填塞、主动脉破裂大出血、严重的主动脉瓣返流及心脑肾等重要脏器的缺血。因此，所有被高度怀疑有急性主动脉夹层分离的患者必须严格卧床休息，予以急诊监护，监测血压、心率、尿

16、量、意识状态及神经系统的体征，稳定血液动力学，维护重要脏器的功能，为适时进一步治疗，避免猝死提供客观信息和机会。血液动力学稳定的患者，自动充气的无创袖带式血压监护即可，如患者有低血压和心力衰竭，应当考虑放置中心静脉或肺动脉导管以监测中心静脉压或肺动脉嵌压及心排量。血流动力学不稳定的患者应当插管通气,迅速送入手术室，术中经食道心动超声检查明确诊断。监测人员必须认真负责，既不放过任何有意义的临床变化，又应保证患者安静和休息。密切观察心率、节律和血压，心率维持在6080次min,做好病情记录；血压不稳定期间510min测量1次，避免血压过低或过高，使血压控制在理想水平。(2)建立静脉通道和动脉通道动脉通道最好建立在右上肢，这样术中主动脉被钳夹时，它